Хлапето е здраво!

Абсорбционната епилепсия е специален тип детска или юношеска епилепсия, която се проявява в специфични неконвулсивни припадъци (отсъствия).

Отсъствията се проявяват клинично чрез кратко внезапно изключване на съзнанието или значително намаляване на нивото му - симптоми на замръзване в едно положение („витане“) със спиране (фиксиране) на погледа и загуба на паметта след атака. След като нивото на съзнанието се възстанови, децата продължават с прекъснати движения, гледат телевизия и говорят от прекъснатото място, без да забележат началото на атака. Честотата на пристъпите е различна: от единични пристъпи на ден (средно 10-15 отсъствия) до няколко десетки на ден (при тежки форми с обширни епилептични огнища).

Причини за епилепсия

Основните причини за епилепсия при деца са вродени структурни дефекти в развитието на мозъка в пренаталния период по време на формирането на мозъка (фетопатия) и увреждане на образуваните нервни клетки на по-късните етапи от развитието на плода (ембриопатия).

Вродените патологии, които допринасят за проявата на симптоми на епилепсия, включват микроцефалия, хидроцефалия, кисти и други вродени аномалии на централната нервна система.

Също така, важен фактор за развитието на отсъстваща епилепсия при деца и юноши е наследствената условност на развитието на заболяването и незрялостта (нестабилността) на регулаторните механизми на съотношението на възбуждащите и инхибиторните процеси в клетките на мозъчната кора..

Следователно, хормонални или метаболитни нарушения на фона на прогресиране на соматични заболявания, травми, интоксикация (отравяне, тежки инфекциозни заболявания), продължителен стрес и преумора имат значителен ефект върху появата на конвулсивна готовност на невроните и появата на епилептични огнища..

Видове отсъстваща епилепсия

Има две форми на отсъстваща епилепсия - детска и юношеска форми на заболяването, които се класифицират според времето на поява на първите признаци на заболяването (възрастта на пациента).

Абсорбционната епилепсия се отнася до идиопатична епилепсия, която възниква при излагане на провокиращи фактори на наследствено провокиран фон. Тази форма на заболяването се развива по-често при деца с близки или далечни роднини с установена диагноза епилепсия (2/3 от пациентите).

Форма за отсъствие на деца

Детската форма на отсъствие се проявява по-често при момичета на възраст от 2 до 8 години и се счита за доброкачествена форма на заболяването. При навременна диагностика и постоянна употреба на антиконвулсанти продължителността на заболяването е средно 6 години с благоприятна прогноза и в повечето случаи завършва с пълно излекуване или продължителна ремисия до 18-20 години (70-80% от случаите).

Родителите трябва да знаят симптомите на проява, за да се консултират своевременно със специалист и да започнат лечението на бебето.

Отсъствията имат характерни черти:

внезапно начало на фона на пълно здраве (като правило предвестниците на припадъците са много редки, но понякога могат да се проявят с главоболие, гадене, изпотяване или пристъпи на сърдечен ритъм, поведение, което не е типично за дете (паника, агресия) или различни звукови, вкусови или слухови халюцинации);

самата атака се проявява със симптоми на избледняване:

• детето изведнъж напълно прекъсва или забавя дейността си - бебето става неподвижно (замръзва в едно положение) с отсъстващо лице и фиксиран в една точка или празен поглед;
• не успява да привлече вниманието на детето;
• след края на пристъпа децата не запомнят нищо и продължават започнатите движения или разговор (симптомът на „замръзване“).

Тези атаки се характеризират с дълбоко нарушение на съзнанието с неговото незабавно възстановяване, докато средната продължителност на атака е от 2-3 до 30 секунди.

Важно е да запомните, че при много кратки отсъствия не им прилошава и дълго време не се забелязват от родители или учители.

Важно е преподавателите и родителите да знаят - в случай на намаляване на академичните постижения (без видима причина) - разсеяност в класната стая, влошаване на калиграфията, пропускане на текст в тетрадките - трябва да се алармирате и да прегледате детето.

Такива симптоми не могат да бъдат пренебрегнати, камо ли да се караме на деца (без подходящо лечение симптомите ще прогресират и "малките" форми на епилепсия могат да бъдат усложнени от типични конвулсивни припадъци).

Юношеска отсъстваща епилепсия

Този тип отсъстваща епилепсия се характеризира с появата на отсъствия в юношеска възраст, но за разлика от детската форма заболяването е по-сложно и припадъците се характеризират с:

• по-голяма продължителност (от 3-30 секунди до няколко минути);
• различна честота на поява от 10-15 пъти на ден и по-често до 100 пъти на ден;
• голяма вероятност за поява на "големи" припадъци.

Може ли външни фактори да провокират гърчове
Причините за епилепсия при деца са различни, но "дебютът" на заболяването често се случва на фона на:

• чест стрес;
• значителен психически или физически стрес;
• с промяна в климата и местоживеенето, което често се свързва с нарушение на адаптивните механизми на централната нервна система на детето;
• след наранявания, операции, интоксикация (отравяне, грип или други вирусни и бактериални инфекции);
• с ендокринна патология, метаболитни нарушения, на фона на прогресия на соматични заболявания (патология на бъбреците, черния дроб, сърцето, дихателната система).

Припадък може да бъде предизвикан от:

Възрастните често игнорират отсъствията, като ги смятат за индивидуална характеристика на характера на детето - замисленост или абстракция. Но отсъствията са основният и специфичен признак на детската епилепсия, която е сериозна хронична патология на нервната система и изисква спешно задължително лечение..

Можете да прочетете за характеристиките на лечението на епилепсия при деца в тази статия:

педиатър Сазонова Олга Ивановна

Епилепсия в детска възраст

Ефективността на лечението на епилепсия се определя предимно от адекватна диагноза на специфична форма на епилепсия или епилептичен синдром. Много зависи от формата на епилепсия или епилептичен синдром, както при прогнозата на хода на заболяването (освен

Ефективността на лечението на епилепсия се определя предимно от адекватна диагноза на специфична форма на епилепсия или епилептичен синдром. Много зависи от формата на епилепсия или епилептичен синдром, както в прогнозата на хода на заболяването (запазване на интелигентността, чувствителност към антиконвулсанти), така и в тактиката на лечение. Нозологичната диагноза диктува колко бързо трябва да започне антиконвулсантната терапия, какви лекарства да се лекуват, какви трябва да бъдат дозите на антиконвулсантите и продължителността на лечението [1].

Детска отсъстваща епилепсия (DAE) е форма на идиопатична генерализирана епилепсия, проявяваща се главно чрез типични отсъствия с настъпване в детска възраст и наличието на специфичен модел на ЕЕГ (генерализирана активност на шипове-вълни с честота 3 Hz) [2]. Това е една от най-изследваните форми на епилепсия. Въпреки широкото разпространение на DAE, както и дългосрочното му проучване, диагнозата на DAE изглежда проста само на пръв поглед. Има много нерешени въпроси, касаещи както етиологията, така и диференциалната диагноза и прогноза на това заболяване. В местната литература има много рецензии, посветени на DAE. На първо място, това са глави в големи монографии за епилепсия, автори на които са М. Ю. Никанорова и К. Ю. Мухин [3, 4]. Трябва обаче да се отбележи, че по-голямата част от рецензиите се основават на литературни данни и не отчитат въвеждането на видео ЕЕГ мониторинг в широко разпространената клинична практика. В момента по време на изготвянето на нова Международна класификация на епилепсията и епилептичните синдроми епилептолозите се опитват да формулират по-ясни критерии за диагностициране на DAE. Горното ни позволи отново да засегнем както познатите, така и слабо разбраните аспекти на този проблем..

Международната класификация на епилепсията и епилептичните синдроми от 1989 г. предоставя следните критерии за диагностика на детска отсъстваща епилепсия [2, 3, 4]:

• поява на епилептични припадъци на възраст 6-7 години;
• генетично предразположение;
• по-голямо разпространение при момичетата;
• чести (от няколко до множество през деня) отсъствия;
• двустранни, синхронизирани симетрични скокови вълни, обикновено с честота 3 Hz, на фона на нормална основна биоелектрическа активност на ЕЕГ по време на атака;
• възможно развитие на генерализирани тонично-клонични припадъци (GCS) в юношеска възраст.

По-долу ще се съсредоточим върху това как тези диагностични критерии се модифицират в светлината на съвременните познания за DAE..

В общата популация пациенти с епилепсия детската отсъстваща епилепсия се среща в 2–8% от случаите [2]. Смята се, че DAE представлява 10-12,3% от всички епилепсии под 16-годишна възраст. Всяка година 6,3 / 100 хиляди - 8,0 / 100 000 случая на заболяването се регистрират в популацията от деца под 15-годишна възраст. 60 до 70% от всички пациенти са момичета.

Епилепсията в детството отсъства към категорията на идиопатичните, т.е. тези, при които няма друга причина за епилепсия, освен наследствена предразположеност. Видът на наследството не е ясно определен Преди това се предполагаше автозомно доминиращ начин на наследяване с възрастово зависима пенетрантност. По-късно беше изложена хипотеза за полигенното наследяване. P. Loiseau et al. разгледайте най-вероятния факт, че епилептичният модел на ЕЕГ и предразположението към появата на епилепсия са генетично обусловени, а самият DAE е многофакторен и е резултат от взаимодействието на генетични и екзогенни фактори [2]. Установено е, че наследствената тежест на епилепсията се наблюдава само при 17–20% от пациентите [2]. В такива случаи роднините на пробанда имат както типични отсъствия, така и генерализирани видове припадъци. Повечето случаи на DAE са спорадични. A. V. Delgado-Escueta et al. [5] цитират няколко локуса, свързани с DAE (Таблица 1).

От таблицата следва, че само няколко семейства с локус 8q24 отговарят на класическите критерии за диагностика на DAE, а пациентите с локус 1p или 4p най-вероятно страдат от ювенилна миоклонична епилепсия с атипичен ход..

Независимо от това, 75% от еднояйчните близнаци, чиито братя и сестри са имали DAE, впоследствие развиват същата форма на епилепсия. P. Loiseau et al. смятат, че рискът от развитие на епилепсия при дете, чиито родители страдат от DAE, е само 6,8% [2].

Клинични проявления

Смята се, че епилептичните припадъци при DAE могат да започнат на възраст между 4 и 10 години. Максималният брой на случаите на заболяването се проявява за 5-7 години. Появата на тази форма на епилепсия преди четвъртата година от живота е малко вероятно, а след 10 години тя е изключително рядка [2].

Видът на епилептичния припадък. Според Международната класификация на епилепсията и епилептичните синдроми от 1989 г. два типа генерализирани припадъци се считат за типични за DAE - типични отсъствия и GTCS. Последните проучвания показват, че тези два вида припадъци не могат да се появят едновременно с DAE. За началото на DAE са характерни само типични отсъствия и GTCS могат да се наблюдават в юношеството (след 12 години), когато отсъствията вече са изчезнали.

Както знаете, типично отсъствие е кратък (в рамките на няколко секунди) генерализиран тип припадък

с внезапно начало и край на фона на нарушено съзнание. Типичните отсъствия имат свои собствени клинични и ЕЕГ характеристики при различни отсъстващи епилепсии (вж. Диференциална диагноза). Детето спира целенасочена дейност (говорене, ходене, хранене), става неподвижно и погледът му отсъства. Често се отбелязва липса на автоматизми, особено в първите секунди на атака, както и клоничен или тоничен компонент на атака. Възможна е бледност. Уринирането е изключително рядко. Детето никога не пада по време на атака и възобновява фокусирана дейност няколко секунди след края на атаката.

За DAE отсъствието е типично със следните характеристики:

• фактори, провокиращи атака - хипервентилация (в 100% от всички случаи), емоционален стрес (гняв, страх, изненада, възхищение, скръб), интелектуални фактори (липса на интерес, разсейване на вниманието);
• атаките могат да изчезнат или честотата им да намалее с физическо и интелектуално натоварване;
• продължителността на атаката е от 4 до 20 s;
• висока честота на атаките (пикнолептичен ход); истинската честота на пристъпите без наблюдение на видео-ЕЕГ е трудно да се установи, но може да се отбележи от няколко десетки до стотици припадъци на ден;
• атаките, като правило, стават по-чести след събуждане или вечер;
• съзнанието е напълно загубено (след пристъп - амнезия);
• често се наблюдават автоматизми (сложен характер на отсъствието).

Според P. Loiseu et al. (2002), клиничните критерии за изключване на диагнозата DAE са [2]:

• едновременното наличие на отсъствия и GTC в клиничната картина;
• непълно увреждане на съзнанието или запазване на съзнанието по време на атаката;
• изразен миоклонус на клепачите, единичен или неправилен миоклонус на главата, багажника или крайниците по време на отсъствие.

Последното твърдение е противоречиво и не всички автори са съгласни с него. В същото време всички изследователи се съгласяват, че наличието на миоклоничен компонент на типично отсъствие, като правило, се наблюдава надеждно по-често при DAE, устойчиви на антиконвулсанти..

Данните за честотата на генерализираните тонично-клонични припадъци при юноши с DAE са противоречиви. Смята се, че те се срещат в 30-60% от всички случаи. Може би толкова висок процент на пристъпите се дължи на факта, че изследователите не винаги стриктно се придържат към критериите за диагностициране на DAE, а някои от наблюдаваните пациенти са страдали от други отсъстващи епилепсии. GTCS започва 5–10 години след началото на отсъствията. Изследователите отбелязват факта, че припадъците са редки и се контролират добре с антиконвулсанти [2]. Някои пациенти могат да получат единични атаки след липса на сън или на фона на стресова ситуация. Фактори, които повишават риска от HCX през юношеството, са мъжкият пол на пациента, относително късното начало на епилепсия (на възраст 9-10 години) и късното започване на лечението (в 68% от случаите) [2].

Невропсихиатричният статус при повечето пациенти с детска отсъстваща епилепсия остава нормален. Няма интелектуални увреждания [3, 4]. Независимо от това, синдромът на хиперактивност и / или дефицит на внимание се наблюдава при 30-50% от децата, което значително надвишава честотата на популацията от 5-7%. Повечето пациенти имат обучителни затруднения [6], които, подобно на поведенческите характеристики, могат да бъдат причинени от различни причини: самите атаки и влиянието на антиконвулсантите и психологическите промени, наблюдавани при родителите на пациентите [2].

Състояние на отсъствие. При някои деца с DAE (в 7–24% от всички случаи) могат да се появят епизоди на отсъствие. В същото време честотата на отсъствията се увеличава, което води до развитие на специално състояние, характеризиращо се преди всичко с различна степен на увреждане на съзнанието: от лека сънливост до ступор и летаргия. Това състояние трае от един час до няколко дни и често завършва с генерализирана тонично-клонична атака..

Електроенцефалографски характеристики на DAE

Атака ЕЕГ. Характеризира се с двустранен, синхронен, симетричен разряд на комплексите "бавно-бавна вълна". Честотата на пароксизмални аномалии на ЕЕГ се увеличава значително по време на хипервентилация и по време на сън (по време на прехода на REM към NonREM фаза). За провокиране на епилептичния модел могат да се използват както хипервентилация, така и ЕЕГ запис на будност след лишаване от сън. Трябва да се подчертае, че различни ЕЕГ варианти на типично отсъствие при DAE се срещат много по-често, отколкото определен "идеален" осреднен ЕЕГ модел, описан в повечето ръководства за епилептология [7].

DAE се характеризира със следните характеристики на комплекса с шипове:

• в структурата на комплекса "шип-бавна вълна" може да има от 1 до 2 шипа;
• през първите 2 s на атака са възможни само полиспайкове (без бавни вълни). Това начало обикновено се свързва с миоклоничния компонент на отсъствието;
• честотата на разреждане варира от 2,7 до 4 Hz;
• има намаляване на честотата на разреждане до края на атаката (с 0,5–1 Hz);
• амплитудата на комплекса е най-силно изразена при фронтално-централните изводи на ЕЕГ. Амплитудата на шипа може да намалее към края на атаката, понякога шипът напълно изчезва;
• възможна е нестабилна асиметрия на амплитудата на отделянето, особено при пациенти, подложени на лечение;
• продължителността на разреждането е не по-малка от 4, но също така и не повече от 20 s (средно 10-12 s). Комплекс с продължителност повече от 5 s обикновено има клинични прояви;
• епилептичното течение започва внезапно и завършва постепенно.

P. Loiseau et al. (2002) смятат, че фрагментацията (разкъсването) на разряда на ЕЕГ, наличието на множество пикове и фоточувствителността не са характерни за DAE. Последното твърдение изглежда не е много правилно. Фоточувствителността (или фоточувствителността) е появата на полиспик - бавни вълнови комплекси на ЕЕГ в отговор на фотостимулация. Фоточувствителността, най-вероятно, се наследява отделно от DAE и може да се наблюдава с него, но с честота, която не надвишава тази в общата детска популация. Смята се, че пикът в честотата на фотопароксизмалния отговор настъпва на възраст 7-14 години - той се наблюдава при 14% от момчетата и 6% от момичетата. След пубертета честотата на фоточувствителност в популацията на здрави хора е 1%. Във всеки случай изглежда безполезно да се подлагат деца с DAE на повтарящи се тестове за фоточувствителност, когато първият тест е отрицателен. За да се забрани на дете с DAE да гледа телевизия или да играе на компютър, е необходимо да се докаже не самата фоточувствителност, а фактът, че има фотогенна епилепсия (с развитието на епилептични припадъци в отговор на специфичен провокиращ фотогенен фактор). Дете в такава ситуация трябва да бъде тествано щателно, за да се определи естеството на фотогеничния провокиращ фактор, и то може да бъде много различно (трептене на слънчева светлина, проблясване на изкуствена светлина в дискотека, трептене на екрана на телевизор или компютър и т.н.).

Предполага се, че генерализираният разряд с бавна вълна е генетично обусловен, но наследен отделно от DAE [7]. Поради това може да се появи при голямо разнообразие от генерализирани форми на епилепсия и при здрави хора. Понастоящем хипотезата за автозомно доминиращия начин на наследяване на този модел на ЕЕГ се счита за несъстоятелна. Необходимо е да се вземат предвид данните, че генерализираното отделяне "бавна вълна" може да се появи при около 1,5-2% от децата, които не страдат от епилепсия. Като правило това са здрави братя и сестри на деца с епилепсия. В тези случаи (при липса на клинични гърчове) изпусканията нямат клинично значение, но отразяват генетично предразположение към развитието на гърчове. Лечението, според H. Doose [7], е необходимо само в случаите, когато честотата и тежестта на тези ЕЕГ-прояви се увеличават с течение на времето. Следователно диагнозата DAE не трябва да се поставя чрез енцефалографски данни, а единствено въз основа на комбинацията от клинична и енцефалографска картина..

Интерктикталната ЕЕГ в DAE обикновено се описва като „нормална“. Възможни са обаче някои варианти на нарушения на основната биоелектрическа активност. Често се отбелязват парието-тилните делта ритми, които намаляват при отваряне на очите [7]. Това явление се разглежда като благоприятен прогностичен симптом - при такива пациенти в бъдеще SCC се отбелязва по-рядко. Ако има дифузно забавяне на основната биоелектрична активност, тогава на първо място трябва да изключим предозирането на лекарства, наличието на валпроатна енцефалопатия. Забавянето може да бъде и при неадекватно лечение на DAE с фенитоин.

На ЕЕГ по време на отсъствие се регистрира непрекъсната генерализирана епилептична активност, често, но не винаги подобна на тази, характерна за едно типично отсъствие.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да се извършва с други форми на епилепсия, които се характеризират с типични отсъствия. В допълнение към DAE, „континуумът” на отсъстващите епилепсии включва следните форми на епилепсия:

• юношеска отсъствие епилепсия;
• младежка миоклонична епилепсия;
• епилепсия с миоклонични отсъствия;
• периорален миоклонус с отсъствия;
• миоклонус на клепачите с отсъствия;
• епилепсия в ранна детска възраст.

Всички горепосочени форми на епилепсия се характеризират с типични отсъствия, но техните клинични характеристики, както и характеристиките на хода, се модифицират в зависимост от формата на епилепсия. Абсорбцията при тези форми на епилепсия може да бъде или единственият тип припадъци, или да се комбинира с други видове генерализирани припадъци (GCS, миоклонус), може да бъде или кратка (6-10 s), или продължителна (около 30 s). Може да възникне както при пълно, така и при частично увреждане на съзнанието [8, 9]. Тежестта на автоматизмите и моторните компоненти на отсъствието също е различна при отделните форми на епилепсия (Таблица 2).

Доста трудна диагностична ситуация възниква в случаите, когато типичните отсъствия започват преди 4-годишна възраст. Обикновено отсъствията в ранното детство се различават от тези с DAE. Абсансите в този случай имат спалелептичен ход, те могат да се комбинират с други видове припадъци (миоклонус, GTCS), те са устойчиви на антиконвулсанти. Децата с този тип отсъствие обикновено имат неврологични увреждания и умствена изостаналост. Ранна детска абсцесна епилепсия, описана от H. Doose et al. през 1965 г. и включен в Международната класификация на епилепсията и епилептичните синдроми през 1989 г., понастоящем не се счита за нозологично независим. Типичните отсъствия са описани и в структурата на симптоматичната епилепсия при различни мозъчни увреждания - артериовенозни малформации, тумори, менингит и др. [2]. В тази ситуация все още не е ясно дали типичните отсъствия се дължат на мозъчно увреждане или случайна комбинация от мозъчно увреждане и идиопатична епилепсия..

Определени диагностични затруднения могат да възникнат по време на диференциалната диагноза на типично отсъствие и сложен фокален припадък. По правило фронталният фокален припадък може клинично да изглежда като отсъствие, тъй като може бързо да се разпространи в двете полукълба. Независимо от това, ЕЕГ показва фокални промени, предшестващи появата на комплекси с шипове и вълни..

Прогноза за развитието и потока

Средната продължителност на отсъствията в DAE е 6,6 години, т.е. т.е. отсъствията изчезват на възраст 10-14 години [2]. Изчезването на отсъствията не винаги означава възстановяване от епилепсия, така че в пубертета е възможно появата на GTCS (вж. По-горе). В 6% от всички случаи на DAE отсъствията продължават да съществуват при възрастни. Те стават редки, понякога се появяват на фона на провокиращи фактори (липса на сън, менструация), клиничните им прояви са по-слабо изразени [2].

Пациентите с DAE се нуждаят от антиконвулсанти, тъй като епилептичните припадъци са много чести и могат да причинят увреждане на когнитивните функции. Освен това е необходимо да се разгледа възможността за развитие на неконвулсивен статус. Целта на лечението с DAE е да се постигне клинична и енцефалографска ремисия, т.е. трайно (поне две години) отсъствие на клинични припадъци и нормализиране на ЕЕГ. Според различни автори клинична и лабораторна ремисия на фона на антиконвулсанти е възможна в 75–90% от всички случаи [2, 3, 4].

Епилептичните припадъци при DAE се потискат добре както от широкоспектърни антиконвулсанти (натриев валпроат, ламотрижин), така и от анти-абсцесни средства (етосуксимид). От друга страна, епилептичните припадъци при DAE са склонни към влошаване (повишена честота на пристъпите и развитие на епилептичен статус), когато се предписва карбамазепин или вигабатрин. Някои лекарства (фенитоин и фенобарбитал) не са ефективни при лечение на отсъствия [10].

Смята се, че натриевият валпроат (Depakine, Konvulex, Convulsofin) и етосуксимид (Suxilep) имат еднаква ефективност при лечението на DAE и те са лекарствата от първи избор [1, 2, 3, 4, 10, 11]. При DAE без генерализирани конвулсивни припадъци основното лекарство за монотерапия е етосуксимид (суксилеп), който се предписва по следната схема: деца под 6-годишна възраст започват с 10-15 mg / kg (не повече от 250 mg / ден) с постепенно увеличаване на дозата на всеки 4-7 дни преди достигане на ремисия на гърчовете или първите признаци на непоносимост към наркотици. При деца над 6 години можете да започнете с 250 mg / kg, поддържаща доза - 15-30 mg / kg / ден.

Възможността за постигане на ремисия с монотерапия с натриев валпроат и етосуксимид е 70-75%, с ламотрижин (ламиктал) - 50-60% [2]. В допълнение към малко по-ниската ефикасност, ламотрижин има и друг недостатък - бавната скорост на приложение. Когато се използва натриев валпроат, трябва да се даде предпочитание на дозирани форми с удължено действие [11], а именно депакин хроно. Двойното използване на депакин хроно през деня осигурява стабилна концентрация на лекарството в кръвта и съответно неговата ефективност и намаляване на риска от странични ефекти. В допълнение, удобната доза (2 пъти на ден) също улеснява спазването на пациента.

Малка част от пациентите (от 10 до 15% от всички случаи на DAE) постигат ремисия, когато се предписват ниски дози депакин хроно (10-15 mg / kg телесно тегло на ден). Ако не се постигне ремисия, тогава дозата трябва да се увеличи до 20-30 mg / kg телесно тегло на ден. Ако е необходимо, той се увеличава до 40 mg / kg телесно тегло на ден, при условие че лекарството се понася добре. Монотерапията не може да се счита за неефективна, докато не се достигне максимално поносимата доза антиконвулсанти. Ако максималните добре поносими дози депакин хроно не са ефективни, е възможна алтернативна монотерапия с етосуксимид (до 20 mg / kg телесно тегло на ден) или ламотрижин (до 10 mg / kg телесно тегло на ден) [2, 11].

При неефективността на последователните монотерапии е показана употребата на 2 антиконвулсанта [1, 2, 3, 4]. Доказано е, че комбинацията от натриев валпроат и етосуксимид е по-ефективна от монотерапията с тези лекарства. Предполага се също така, че натриевият валпроат и ламотрижин имат синергичен ефект [1]. Следователно тази комбинация е възможна при лечението на DAE. Дозата на ламотрижин, ако се комбинира с натриев валпроат, трябва да се намали до 5 mg / kg телесно тегло / ден.

Резистентността към антиконвулсанти се наблюдава в 5–10% от всички случаи на DAE. Дори при тази резистентност обикновено е възможно значително да се намали броят на атаките с антиконвулсанти..

Отмяната на антиконвулсантите е възможна 1,5-2 години след спиране на епилептичните припадъци. Досега оптималната продължителност на антиконвулсантното лечение с DAE не е известна; тя може да бъде определена само при провеждане на дългосрочни проспективни многоцентрови проучвания по този въпрос. Условието за премахване на антиконвулсантите е и нормализирането на ЕЕГ. Смята се, че премахването на антиконвулсантите трябва да се извършва постепенно (в рамките на 4-8 седмици), за да се предотврати появата на рецидиви. Ако в пубертета има повтарящи се GTCS, това е причината за повторното назначаване на антиконвулсанти.

Епилептологията е клон на неврологията, който се характеризира с изключително бързо развитие. Представите ни за етиологията и протичането на различни епилепсии и епилептични синдроми непрекъснато се променят и критериите за тяхната диагностика също се преразглеждат. Надяваме се, че новата класификация на епилепсии и епилептични синдроми, която сега се създава, ще вземе предвид всички най-нови данни относно DAE..

За въпроси по литература, моля, свържете се с редакцията.

Е. Д. Белоусова, кандидат на медицинските науки
А. Ю. Ермаков, кандидат на медицинските науки
Московски изследователски институт по педиатрия и детска хирургия, Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва

Абсолютна епилепсия

Това заболяване е едно от най-често срещаните неврологични заболявания. Около 10% от хората изпитват симптоми на разстройството. При децата заболяването се среща няколко пъти по-често, отколкото при възрастните, а лечението на отсъстваща епилепсия е много по-сложно.

Какво е отсъстваща епилепсия

Абсорбционната епилепсия е генерализиран припадък, който се среща най-често при деца на възраст от 3 до 14 години. Отвън не е лесно да го идентифицирате, тъй като той е по-скоро замисленост и мечтателност.

Малко хора знаят какво са отсъствията от епилепсия при възрастни и деца. Те се характеризират с краткотрайно помътняване на ума, придружено от неподвижен поглед в една точка, често мигане или търкаляне на зениците нагоре. Пациентът може да изпита 50 до 100 епизода на ден. При много млади пациенти този вид заболяване преминава сам по себе си с настъпването на юношеството..

Причини за липса на епилепсия при възрастни

Въпросът за етиологията на заболяването и особено за отсъствията далеч не е решен. Изследователите проследяват генетичните механизми на заболяването. Като задействащ механизъм за неконвулсивна невралгия на отсъстваща епилепсия при възрастни, от голямо значение са следните:

• черепна травма;
• мозъчни тумори и други сериозни заболявания;
• злоупотреба с алкохолни напитки, наркотици, тютюнопушене;
• наследствен фактор.

Симптоми на отсъстваща епилепсия

По време на отсъствие настъпва краткотрайно замъгляване на съзнанието, в този момент жертвата може да погледне в "празнотата" право напред за 5-30 секунди, без да реагира на външни стимули. След края на епизода всичко се нормализира, така че припадъците могат да останат незабелязани.

Основната трудност, свързана с неконвулсивната отсъстваща епилепсия, е рискът от объркване на заболяването с мечтанието, поради което заболяването често се пренебрегва. Симптомите на отсъстваща епилепсия при възрастни не винаги са ясни, но основните признаци включват:

• дефокусиран поглед;
• липса на реакция на външни влияния;
• спиране на изречение в средата на изречението по време на нападение;
• объркани движения на крайниците;
• мигане;
• безцелно скитане.

Какво са отсъствията

Много хора задават въпроса: "Какво представлява липсата на епилепсия?" Има няколко основни типа. Типично или просто се характеризира с краткотрайно замъгляване на съзнанието. Жертвата изведнъж спира да говори и замръзва, сякаш замръзва. В този случай погледът е насочен ясно пред вас и мимиката не се променя. Пациентът не реагира на допир, глас, думи и други външни фактори. По време на епизода пациентът не отговаря на въпроси и речта му се разпада на епизодично мълчание. След няколко секунди обаче умствената дейност се нормализира и няма спомени за случилото се, тъй като за самия пациент това остава незабелязано, жертвата просто продължава прекъснатото действие.

Характерна особеност е висока честота, в особено стресови ситуации, достигаща няколко десетки и стотици припадъци на ден. Те се провокират от следните явления:

• активна умствена дейност;
• прекомерна релаксация;
• хипервентилация на белите дробове;
• липса на сън;
• светкавици;
• мигащ екран на телевизор или компютър.

Отсъствията се проявяват чрез следната клинична картина на прости епизоди:

• продължават въпрос на секунди;
• жертвата няма реакция и е в безсъзнание;
• лицето не забелязва нападението.

Пароксизмът може да продължи 5-30 секунди, през които пациентът губи съзнателно възприятие за света около себе си. Отвън се забелязва липса на съзнателен поглед, човек е изключен от активност и кратко замръзване на място. Ярко изразен епизод се причинява от спиране на започналата реч или действия, както и забавено продължаване, протичащо преди атака на дейност.

В първия случай, след началото на пароксизма, възстановяването на двигателната активност и думите се наблюдава точно от епизода, където те са спрели. Жертвите характеризират това състояние като рязък ступор, пропуск на паметта, изпадане от реалността, транс. Във времето след атаката здравословното състояние на пациента е нормално.

Друг вид припадък е по-забележим както за жертвата, така и за другите, тъй като се излъчва от двигателни и тонични явления. Пароксизмът протича с намаляване на мускулната активност, което води до увисване на главата и отслабване на крайниците. В редки случаи пациентът може да се плъзне от стола и с тотална атония да падне.

Тоничните пароксизми са придружени от мускулна хипертоничност. В зависимост от локализацията на огнищата може да се забележи:

• огъване на тялото;
• флексия и удължаване на крайниците;
• хвърляйки назад главата.

Припадък с миоклоничен компонент се характеризира с мускулни контракции с ниска амплитуда под формата на чести потрепвания на тялото. Възрастен може да изпита потрепване на ъглите на устата, брадичката, клепачите. Миоклонус са:

• симетрични;
• асиметрична.

Автоматизмите, възникващи по време на епизода, могат да бъдат от естеството на елементарни, но повтарящи се движения:

• мърморене;
• преглъщане;
• дъвчене;
• триене на ръце;
• люлеене на крака;
• копчета за закопчаване или копчета.

Честотата на комплекса може да варира от няколко до десетки пъти на ден. Епизодите може да са единствената проява при пациента, което е по-характерно за децата.

Неконвулсивна отсъстваща епилепсия

Патологията се появява много по-често в ранна възраст, от 7 до 14 години, а в младостта - от 15 до 30 години. До четиригодишна възраст при пациенти не се наблюдават прости отсъствия, тъй като за проявата на това явление е необходима определена зрялост на мозъка..

Задействащият механизъм за неконвулсивна невралгия е:

• невроинфекция;
• нараняване на черепа.

По време на неконвулсивни пароксизми могат да се появят вкусови, обонятелни и зрителни халюцинации. Голям брой клинични прояви се считат за характерна черта на заболяването. Следователно, органично заболяване с различна етиология, при липса на квалифицирана помощ, има тенденция да стане хронично..

Сложни форми на отсъстваща епилепсия

Сложните форми са тези състояния, при които действия или прояви, характерни и повтарящи се за пациента, се отбелязват на фона на пълна загуба на съзнание. Например това могат да бъдат автоматични действия, характеризиращи се със стереотипни редуващи се или подобни движения:

• движения на очите, устните или езика;
• жестове;
• обичайни действия, доведени до автоматизъм, пениране, сгъване на дрехи или канцеларски материали.

Следователно пароксизмите са трудни за разграничаване от обикновеното човешко поведение. Също така, трудните отсъствия могат да бъдат придружени от повишаване на мускулния тонус. В този случай има разтягане на тялото назад, търкаляне на зениците, накланяне на главата. В по-изразени ситуации пациентът може да извие торса отзад и да направи крачка назад, за да поддържа баланс. Замъгляването на съзнанието често се случва на фона на намаляване на мускулния тонус, последвано от падане.

При сложни миоклонични отсъствия се отбелязват двустранни ритмични явления от миоклоничен характер, често имитиращи мускули и мускули на горните крайници. Сложните припадъци изискват по-малка зрялост на мозъка, така че те могат да се появят на възраст между 4-5 години.

Клиничната картина на сложните припадъци:

• продължителност повече от десет секунди;
• жертвата в безсъзнание може да бъде преместена, докато се движи самостоятелно;
• човек, който е претърпял пароксизъм, разбира, че нещо се случва с него, допълнително отбелязва факта на замъгляване на съзнанието.

Диагностика на отсъстващата епилепсия

Патологията е в състояние да се прояви под формата на комбинация от различни признаци. Атаките могат да възникнат със или без загуба на съзнание. По време на локализацията на конвулсивен припадък, мускулите се потрепват, усещат се непознати усещания в тялото, несъзнателен прилив на мисли. Освен това за всяка възраст са характерни определени особености на появата и протичането на патологията..

Диагностицирането на заболяване включва поредица от процедури, обикновено включващи:

• пълна кръвна картина;
• електроенцефалография;
• компютърна томография;
• магнитен резонанс.

Горните методи позволяват на лекаря да установи причината за заболяването, както и да определи неговия тип.

Един от най-важните етапи на диагностиката е първоначалният преглед от лекар. Започва с анализ на оплакванията на жертвата, като по правило основните ще бъдат:

• помътняване на съзнанието;
• мускулни спазми;
• замръзване на място.

Чрез задаване на уточняващи въпроси лекарят може да установи честотата на пристъпите и как те се проявяват в конкретен случай..

За точна диагноза е необходимо да се разберат условията, при които е възникнал пароксизмът, каква симптоматика е била придружена и какво се е случило след нея. Тази информация е необходима за диференциална диагноза, т.е. процес на разграничаване между подобни патологии и филтриране на неправилни опции. Тъй като наличието на главоболие, изкривяване на възприятието, двигателни нарушения може да показва не само заболяване, но и мигрена.

След устен разпит лекарят преминава към събиране на анамнеза, която включва:

• информация за случаи на патология при близки и далечни роднини;
• възраст на поява на припадъци;
• и наличието на травма на главата или свързани заболявания.

Още на този етап получените данни позволяват на невролога да предположи наличието или отсъствието на заболяване, както и да очертае посоката на диагностичния процес, предпочитаната терапия. Решенията обаче трябва да бъдат подкрепени и от инструментални и лабораторни изследвания. Това ще помогне да се избегне неволна грешка в диагнозата..

Кръвният тест е един от най-достъпните методи за изследване на много заболявания, тъй като помага да се получат най-точните данни за състоянието на човешкото тяло. Навременното идентифициране на различни отклонения от нормалните стойности ви позволява да започнете ефективна терапия възможно най-скоро. Болестта може да бъде открита чрез измерване на количеството електролити в кръвната плазма. Извършва се анализ и по време на приема на антиепилептични лекарства, за да се определи дали е достигната необходимата концентрация на активното вещество.

Електроенцефалограмата е безвредна диагностична техника, необходима за оценка на електрическата активност на мозъка. Продължителността на процедурата е от 60 до 90 минути. По време на изследването върху главата на пациента се поставят специални електроди, наподобяващи метални кръгове.

Освен това се използва техника, когато се извършва електроенцефалограма по време на сън. Това помага да се проучи състоянието на човека в максимални подробности. Изследването се извършва не само на етапа на диагностициране, но и по време на лечението, за да се проследи ефективността на терапията. Ако се диагностицира, процедурата може да се извършва по-често.

Методите за невроизображение се използват за откриване на структурни нарушения на мозъка:

• компютърна томография;
• магнитен резонанс.

Тези диагностични процедури са абсолютно безболезнени. Най-неудобната част от процеса може да бъде инжектиране на контрастно вещество, което е необходимо, за да могат определени участъци от тъканите да се виждат на снимката възможно най-ясно. По време на сканирането на пациента се препоръчва да се отпусне и да не прави никакви движения.

Лечение на отсъстваща епилепсия

Основният акцент при лечението на патологични фактори се поставя върху лекарствената терапия с лекарства, принадлежащи към антиконвулсантната и антиепилептичната група. Изборът на лекарства трябва да се извършва директно от лекуващия лекар въз основа на възрастта на жертвата и честотата на атаките.

В случай, че първият агент е загубил своята ефективност, той трябва спешно да бъде заменен с друг. Приемът на няколко лекарства едновременно е разрешен само в тази ситуация, ако действието им се допълва.

Прогноза на отсъстваща епилепсия

При условие, че се прилага адекватна терапия, лечението на заболяването е успешно. Невъзможно е да се отговори еднозначно на въпроса дали епилепсията на отсъствието е лечима. Тъй като често, с напредването на възрастта, болестта се трансформира в стабилна ремисия и не напомня за себе си. При високочестотни миоклонични припадъци, субнормален интелект и лекарствена резистентност прогнозата е по-лоша.

Анулирането на лекарствата се извършва на етапи, само след консултация с невролог и с дълъг период на отсъствие на гърчове.

Епилепсия в детска възраст

Епилепсията в детска възраст е форма на идиопатична генерализирана епилепсия, която се среща при деца в предучилищна и начална училищна възраст, с характерни симптоми под формата на отсъствия и патогномонични признаци на електроенцефалограмата. Проявява се с внезапни и краткосрочни изключвания на съзнанието, по-често през деня, без да се засяга неврологичния статус и интелигентността на детето. Отсъствието на детска епилепсия се диагностицира клинично чрез типична картина на пароксизма с потвърждение чрез ЕЕГ изследване. Пациентите се нуждаят от специфична терапия с антиепилептични лекарства.

• Причини за детска липса на епилепсия
• Симптоми на детска липса на епилепсия
• Диагностика на отсъствието на дете при епилепсия
• Лечение на детска отсъстваща епилепсия
• Цени на лечение

Главна информация

Епилепсия в детска възраст (DAE) представлява около 20% от всички случаи на епилепсия при деца под 18-годишна възраст. Началото на заболяването настъпва на възраст от 3 до 8 години, честотата на патологията е малко по-висока при момичетата. Още през 1789 г. Тисо описва отсъствията като симптом. Подробно описание на ЕЕГ картината на отсъствие е представено през 1935г. Именно това направи възможно да се отнесе надеждно този тип пароксизми към групата на епилептичните синдроми, но епилепсията при отсъствие в детството е идентифицирана като отделна нозологична форма едва през 1989 г. Болестта остава релевантна за педиатрията, тъй като родителите често може да не забележат отсъствия при дете и дълго време да отписват такова състояние като невнимание. В тази връзка, късно започналото лечение може да доведе до развитието на резистентни форми на DAE..

Причини за детска липса на епилепсия

Болестта се развива под въздействието на комплекс от причини и провокиращи фактори. Първоначално разрушаването на мозъчното вещество се случва в резултат на излагане на различни фактори в периода преди раждането, травма и хипоксия по време на раждането, както и в постнаталния период. В 15-40% от случаите има наследствена тежест. Доказани са и ефектите от хипогликемия, митохондриални нарушения (включително болестта на Алперс) и заболявания на съхранението. По един или друг начин параметрите на възбудимостта на отделните кортикални неврони се променят, което води до образуването на първичен фокус на епилептичната активност. Такива клетки са способни да генерират импулси, които причиняват гърчове с характерна клинична картина, която варира в зависимост от локализацията на тези клетки..

Симптоми на детска липса на епилепсия

Отсъствието на детска епилепсия дебютира на възраст 4-10 години (пиковата честота е 3-8 години). Проявява се под формата на пароксизми със специфична клинична картина. Атаката (отсъствието) винаги започва внезапно и завършва също толкова неочаквано. По време на атака детето сякаш замръзва. Той не реагира на реч, отправена към него, погледът му е прикован в една посока. Външно често може да изглежда, че детето просто мисли за нещо. Средната продължителност на отсъствието е приблизително 10-15 секунди. Целият период на атаката е амнезичен, като правило, напълно. Няма състояние на слабост, сънливост след пароксизъм. Този тип атака се нарича просто отсъствие и се появява изолирано при около една трета от пациентите..

По-често в отсъстващата структура присъстват допълнителни елементи. Може да се добави тонизиращ компонент, обикновено под формата на накланяне на главата назад или завъртане на очите. Атоничният компонент в клиниката на атака се проявява чрез загуба на предмети от ръцете и кимане. Често се добавят автоматизми, например поглаждане на ръце, облизване, похлопване, повтаряне на отделни звуци, по-рядко думи. Този тип пароксизъм се нарича комплексно отсъствие. Както обикновените, така и сложните отсъствия са типични за клиниката на епилепсия при отсъствие на деца, но понякога са възможни атипични прояви, когато съзнанието се губи постепенно и не напълно, атаката е по-дълга и след нея се забелязват слабост и сънливост. Това са признаци на неблагоприятно протичане на заболяването..

DAE се характеризира с висока честота на пароксизми - няколко десетки до стотици пъти на ден, обикновено през деня. Припадъците често се предизвикват от хипервентилация и понякога се появява фотосенсибилизация. Генерализирани гърчове със загуба на съзнание и тонично-клонични гърчове също се срещат в приблизително 30-40% от случаите. Често тази форма на припадък може дори да предшества появата на типични отсъствия. Въпреки това, детската отсъстваща епилепсия се счита за доброкачествена, тъй като няма неврологични промени или каквото и да е въздействие върху интелигентността на детето. В същото време около една четвърт от децата имат хиперактивно разстройство с дефицит на вниманието..

Диагностика на отсъствието на дете при епилепсия

Диагнозата се основава предимно на клиничната картина на заболяването. Симптомите на детска отсъстваща епилепсия са доста специфични, така че диагнозата обикновено е ясна. Педиатърът може да подозира заболяването, ако родителите се оплакват от невниманието на детето, честа замисленост или детето не се справи с училищната програма. Прегледът от педиатричен невролог ви позволява да съберете задълбочена история, включително фамилна и ранна новородена, когато може да е настъпила травма или други фактори в развитието на детска отсъстваща епилепсия. Също така, по време на изследването се изключват неврологични симптоми и се разкрива приблизителното съответствие на интелигентността с възрастовата норма. За тези цели са възможни допълнителни тестове. Понякога е възможно визуално да се регистрира самата атака.

Електроенцефалографията е задължителна. Доскоро беше изследване на ЕЕГ, което потвърждава диагнозата детска отсъстваща епилепсия, но натрупаният опит показва, че промени в електроенцефалограмата могат да отсъстват, макар и в редки случаи. В същото време може да има фокус при липса на симптоми. Независимо от това, ЕЕГ диагностиката е задължителна и се извършва в 100% от случаите. Патогномонични промени в електроенцефалограмата - редовни комплекси от пикови вълни с честота от 2,5 до 4 Hz (обикновено 3 Hz), около една трета от децата имат биоципитално забавяне, по-рядко делта активност в тилните лобове при затворени очи.

Други изследвания (КТ, ЯМР на мозъка) не са показани за диагностика на детска отсъстваща епилепсия, но те могат да бъдат извършени, за да се изключи симптоматична епилепсия, когато причината за атаката може да бъде тумор, киста, енцефалит, туберкулозно мозъчно увреждане, дисциркулаторни нарушения и др..

Лечение на детска отсъстваща епилепсия

За предотвратяване на отсъствия е показана медикаментозна терапия, обикновено монотерапия. Сукцинимидите са предпочитаните лекарства за деца. При наличие на генерализирани тонично-клонични пароксизми е за предпочитане да се използват препарати на валпроева киселина. Лечението се предписва стриктно от невролог или епилептолог, когато диагнозата детска отсъстваща епилепсия е надеждно потвърдена. Прекратяване на лекарствата се препоръчва след три години стабилна ремисия, тоест отсъствие на клинични прояви. Ако се появят тонично-клонични припадъци, се препоръчва да издържите поне 4 години ремисия, за да прекратите лечението. Употребата на барбитурати и група производни на карбоксамид е противопоказана.

Прогнозата за детска липса на епилепсия е благоприятна. Пълното възстановяване настъпва в 90-100% от случаите. Рядко се срещат атипични и устойчиви на лечение форми, както и „трансформацията“ на заболяването в ювенилни форми на идиопатична епилепсия. Няма профилактика за наследствени случаи на детска липса на епилепсия. Общите мерки са за предотвратяване на усложнения при бременност при майката, родови травми на новородени и наранявания в ранна детска възраст.