Болест на Урбах - Вите

Болестта на Urbach-Wite е рядко генетично заболяване, което води до пълно отсъствие на страх. Причината за заболяването е мутация на 1-ва хромозома в гена ECM1. В медицинската литература има друго име на болестта - липоидна протеиноза.

Първият случай на заболяването със симптоми, съответстващи на болестта на Urbach-Wite, е докладван през 1908 г. Той е описан от швейцарския професор по отоларингология Фридрих Зибенман. А през 1925 г. швейцарският хистолог и дерматолог Йохан Мишер описва още три подобни случая..

Официално това рядко рецесивно генетично заболяване е регистрирано едва през 1929 г. от дерматолог Урбах и отолагинголог Вите. Именно Ерих Урбах нарича патологията липоидна протеиноза, тъй като вярва, че тя е свързана с дисбаланс на липидни и протеинови отлагания в тъканите на тялото..

От откриването, според различни източници, в света са регистрирани от триста до четиристотин случая на това заболяване..

Особености на заболяването

Рядката болест на Urbach-Wite често води до увреждане на амигдалата в мозъка, която е отговорна за чувството на страх. В резултат на това човек може напълно да загуби страх. Например, при вида на отровна змия ще му бъде много трудно да се въздържи да не я докосне от чисто любопитство, въпреки че е добре наясно със смъртната опасност.

Това обаче се смяташе по-рано, но скорошни проучвания показаха, че все още е възможно да се изплашат такива хора... като се използва вдишване на въздух с високо съдържание на въглероден диоксид.

Клиниката започва да се проявява още в детството. И по време на живот такова заболяване не може да бъде придобито..

Това обаче не означава, че клиниката на безстрашието при хората не е възможна по причини, различни от мутация.

Симптоми

Симптомите на това състояние варират значително. Налице са както неврологични, така и дерматологични симптоми. Те могат да включват дрезгав глас, кожни лезии и белези, лесно увреждаща се кожа с лошо зарастване, суха, набръчкана кожа и папули около клепачите. Всичко това са резултатите от удебеляване на кожата и лигавицата. В някои случаи е имало и удебеляване на мозъчната тъкан в средния темпорален лоб, което може да доведе до епилепсия и невропсихични разстройства. Болестта, като правило, не застрашава живота на пациента и не причинява намаляване на продължителността му..

Тъй като болестта на Urbach-Wite е автозомно-рецесивна, хората могат да я носят без никакви симптоми..

Диагностика

Ако подозирате болест на Urbach-Vite, се предписва MRI сканиране без контраст, което ви позволява да откриете натрупването на калциеви соли в организма. Този симптом обаче не означава непременно липоидна протеиноза. Калцификацията е характерна и за херпес симплекс и енцефалит. Генетичното изследване играе ключова роля в диагнозата. Именно това ви позволява да определите със сигурност дали има мутация в гена ECM1 и ако има, тогава дали тази мутация наистина е довела до болестта на Urbach-Wite.

Лечение на заболяването

Няма лечение за болестта на Urbach-Wite. Липсата на страх все още не може да бъде премахната. В същото време последните проучвания показват, че при такива пациенти все още е възможно да се предизвика чувство на страх, ако се използва вдишване на въздух с високо съдържание на въглероден диоксид (около 35%). Може би това явление ще накара учените да открият други механизми на патологията..

В момента лечението се провежда само за дерматологичните симптоми на болестта на Urbach-Vite. По-специално, за кожни лезии, на пациентите се предписват диметил сулфоксид, хепарин, D-пенициламин, както и някои лекарства, предписани за псориазис.

При някои пациенти с болест на Urbach-Wite се отбелязва прекомерна невронална активност, която води до гърчове. В такива случаи е подходящо използването на антиконвулсанти..

Прогноза

При подходяща терапия болестта на Urbach-Wite обикновено не е опасна. Хората с това състояние могат да живеят дълго и пълноценно. Редовните посещения при Вашия лекар обаче не трябва да се пренебрегват. Поради удебеляването на лигавицата, в някои случаи се развива обструкция на дихателните пътища. Тези пациенти се нуждаят от трахеотомия или използване на лазер с въглероден диоксид за възстановяване на проходимостта на дихателните пътища..

Свързани записи:

Разграничаване на депресията от стресаВ съвременния ни свят голямо количество енергия се изразходва за стрес.
Нарушения на сексуалната неприязънСексуална отвращение - Това разстройство се определя като персистиращо или.
Разстройство на аритметичните уменияТова разстройство се състои от специфичен дефицит в уменията за смятане, който не е такъв.
Какво е мизантропияТерминът има древногръцки корени и произлиза от думите "мисос" (омраза).

Автор: Левио Меши

Лекар с 36 години опит. Медицински блогър Левио Меши. Постоянен преглед на горещи теми в психиатрията, психотерапията, зависимостите. Хирургия, онкология и терапия. Разговори с водещи лекари. Прегледи на клиники и техните лекари. Полезни материали за самолечение и решаване на здравословни проблеми. Вижте всички записи от Левио Меши

Болест на Urbach-Wite - липса на страх

Снимки от отворени източници

Все още не е открито лечение за болестта на Urbach-Vite. И въпреки че на пръв поглед изглежда, че да си напълно безстрашен е толкова страхотно, всъщност не всичко е толкова просто. (esoreiter.ru)

В момента учените от университета в Айова изследват пациент с толкова рядко заболяване. Тази американка не се страхува от нищо. Дори когато е била нападната от разбойници с оръжие, тя не се е обадила в полицията: всичко й се е струвало като игра. Жената изпадаше в други не по-малко ужасни ситуации и във всеки случай й се струваше, че е все едно. Понякога безстрашието я тласка към очевидно луди действия, да речем да върви по парапета на мост, да погали отровна змия... Така че безстрашието не е толкова безобидно, колкото изглежда.

Снимки от отворени източници

Страхът е човешки защитен механизъм, той е този, който спасява живота ни в повечето случаи. С болестта на Urbach-Wite, както са установили учените от университета в Айова, част от мозъка под въздействието на калция, който по някаква неизвестна причина се натрупва тук, се втвърдява, което причинява разрушаване на тъканите на амигдалата, отговорни за страха. Външно това се проявява и във факта, че човек има дрезгав глас, папули около клепачите и отделни белези по кожата.

Безстрашният американец обаче изпитва всички останали емоции, да речем, радост, гняв, тъга, щастие, любов. Но опасността, за която обикновените хора са предупредени от чувство на страх, тази жена може да види само - по лицата на хората около нея и поне по някакъв начин да реагира на ситуацията. Всичко това я прави много уязвима към външния свят..

На цялата планета има не повече от четиристотин души, страдащи от болестта на Urbach-Vite. Все още не е открито лечение за това заболяване. Може би защото това заболяване не е широко разпространено и е интересно само за учените, но не и за фармацевтите...

5 редки болести, които превръщат своите носители в X-Men

Момчета, ние влагаме сърцето и душата си в Bright Side. Благодаря ти за това,
че откривате тази красота. Благодаря за вдъхновението и настръхването.
Присъединете се към нас във Facebook и VKontakte

Свързваме болестта с нещо неприятно и често опасно и с основателна причина. Но има и заболявания, които на пръв поглед просто искат да бъдат сравнени със супер сили..

Bright Side научи за редки болести, които не само карат учените да озадачават, но и карат хората да изглеждат като герои от комикси.

1. Супер памет

Хипертимезията е нарушение на паметта, поради което човек си спомня всички събития от живота си до най-малките подробности. В света има около 60 души с тази диагноза. Пациентите могат да разкажат подробно за всеки ден от живота си, дори от най-далечното детство, да възпроизведат цели откъси от книги, прочетени преди много години, да преразкажат съобщението за новини за всеки ден от всяка година.

Хората с хипертимезия не могат да изкривят спомените или да „озарят“ неприятните моменти, които биха предпочели да забравят. Те буквално нищо не забравят..

Би Би Си разказа историята на Ребека Шарок, австралийска писателка, която си спомня, че е била завита в розово одеяло, когато е била само на 7 дни. Нейната памет е наистина уникална: вижте как тя възпроизвежда откъси от „Хари Потър“, без да обърка нито една дума. Момичето обаче не смята хипертимезията за „подарък“: оплаква се от главоболие и безсъние и бързо се уморява.

2. Имунитет срещу болка

Вродената аналгезия е синдром, при който човек изобщо не чувства болка. Изненадващ факт: въпреки рядкостта на явлението, в едно от селата в Швеция са регистрирани цели 40 случая на това заболяване.

На пръв поглед изглежда, че това е истинска суперсила, тъй като синдромът не засяга умствените способности или външния вид, човек изобщо не чувства болка, максимумът е докосване. Но това е опасно, защото пациентът може да не забележи болестите, които причиняват болка. Синдромът е особено опасен за малки деца: те могат да се наранят, докато играят, или да повредят роговицата на окото, да отхапят върха на езика или да не забележат костна фрактура.

3. Способност за почти всичко

Синдромът на Savant е рядко състояние, което може да се появи при хора с увреждания в развитието като аутизъм или Аспергер. Хората със савантизъм са изключително талантливи в музиката, рисуването, компютрите, картографията и изграждането на 3D модели.

Savants може незабавно да назове резултата от умножаването на трицифрени числа или да каже кой ден от седмицата ще бъде 5 май 3017 г. Стивън Уилтшър нарисува подробна карта на Лондон само след един полет над града.

Мнозина савантите се наричат гении и те имат истински таланти в някои области. Но въпреки „гениалните островчета“, пациентите демонстрират малоценност до умствена изостаналост. Помислете за Форест Гъмп от романа на Уинстън Грум - добре познат пример за савант.

4. Имунитет към студ

В допълнение към хората, които не реагират на болката, има хора, които са абсолютно безразлични към студа. Например, Вим Хоф е холандец, който обърква лекарите със способността си спокойно да понася много ниски температури. Той оцеля 120 минути в тръба със студена вода и лед, изкачи Мон Блан с къси панталони и дори плува под леда на замръзнали водни тела.

Експертите твърдят, че той е уникален феномен, въпреки че самият Вим Хоф вярва, че имунитетът срещу студ е заслуга на неговото обучение..

5. Пълна липса на страх

Болестта на Urbach-Wite е рядко генетично заболяване, което води до пълно отсъствие на страх. Известни са само 300 случая, една четвърт от тях в Южна Африка.

Най-известният пациент е „жена, която не знае страх“, американка С. М. (тези инициали са й дадени, за да запази анонимност). Веднага след като изследователите не се опитаха да я изплашат: дадоха я в ръцете на отровни паяци и змии, показаха филми на ужасите и затворени в „къща с духове“ - всички опити бяха напразни.

Нещо повече, С. М. говори за ужасни ситуации, които не я изплашиха: нападение с нож в парк през нощта, случай на домашно насилие, след което тя оцеля по чудо. Ръководителят на изследователския екип установи за изненадващо, че жената изобщо все още е жива, защото е загубила способността да оценява опасността.

Топ 10: Болести с неочаквани ползи

Не са намерени дубликати

по искане на питащите, ето описание:

1. Сърповидно-клетъчна анемия
Полза: Предпазва ви от малария

Всъщност сърповидно-клетъчната болест е група генетични заболявания, които засягат хемоглобина (молекулите, които транспортират кислород през тялото), като намаляват броя на червените кръвни клетки в тялото. Следователно сърповидно-клетъчната болест е точно обратното на полицитемия вера..

Неотдавнашно проучване на биолога Марек Кирклаф от университета в Хайделберг в Германия показа, че мутиралите молекули на хемоглобина, засегнати от сърповидно-клетъчна болест, предпазват пациента от маларийния паразит, който е причина за 1 до 2 милиона смъртни случая годишно..

Паразитът малария действа подобно на сърповидно-клетъчна анемия, като променя формата на червените кръвни клетки. Изследователите забелязват, че маларията няма ефект върху клетките, които вече са страдали от сърповидно-клетъчна болест, като по този начин се развива вид имунитет срещу малария..

Като се има предвид, че сърповидно-клетъчната анемия е много по-малко опасна от маларията - болест, която може да убие пациенти в рамките на седмици, ползите от сърповидно-клетъчната анемия са ясни, особено за хората, живеещи в заразени с малария райони..

2. Болест на Хънтингтън
Предимство: Предпазва от рак

Болестта на Хънтингтън е нелечимо генетично заболяване, което причинява дегенерация на нервните клетки в определени части на мозъка. Това води до такива ужасяващи усложнения като значителен когнитивен спад и психиатрично увреждане..

След неотдавнашно медицинско проучване, проведено от шведски учен върху 1510 пациенти над 39 години, те стигнаха до заключението, че пациентите, страдащи от болестта на Хънтингтън, са много по-малко склонни да развият рак, отколкото здравите хора..

За съжаление, това състояние в някои случаи води до самоубийство и пациентите с тази диагноза най-често умират в рамките на 15 до 20 години. Но въпреки всички тези ужасни очаквания остава фактът, че болестта на Хънтингтън изглежда осигурява защита срещу най-лошото и безмилостно заболяване в нашата история: рак..

3. Полицитемия вера
Предимство: Повишава вашата издръжливост

Полицитемия вера е състояние, при което тялото ни произвежда повече червени кръвни клетки от нормалното поради мутация в клетките на костния мозък. Това води до факта, че кръвта става по-плътна и в резултат на това пациентът става податлив на голям брой възможни усложнения, например инфаркти и инсулти..

Въпреки това, предвид факта, че червените клетки играят ключова роля за увеличаване на издръжливостта, поради факта, че те пренасят кислород до мускулите, става очевидно, че наличието на голям брой от тях, благодарение на полицитемия вера, може да бъде много полезно за всеки, който иска да завърши маратон..

Разбира се, както всяко друго заболяване, полицитемия вера не е болест, която можете да си пожелаете, но в някои случаи може да помогне на пациента да се състезава със спортисти от световна класа без предварителна подготовка..

4. Синдром на Savant
Полза: Прави ви гений

Това рядко състояние "засяга" хора, които вече страдат от тежко психично заболяване. Просто казано, синдромът на Savant развива умствената способност на пациента до поразително ниво, но по нетрадиционен начин..

Учените все още не са намерили истинско обяснение за появата на синдрома на Савант, но се предполага, че едната страна на мозъка е наранена в резултат на заболяването, докато другата страна е свръхразвита, за да компенсира загубата..

Един известен случай на пациент, страдащ от този синдром, е случаят с Томас Фулър, афро-американски роб с прякор „Калкулаторът на Вирджиния“, който притежаваше необикновена сила на изчисление. Със сигурност е известно, че той не е могъл да разбере нищо теоретично или практично. На въпрос обаче преди колко секунди човек, който сега е на 70 години, 17 дни и 12 часа е живял, той веднага е дал верния отговор (2210500800, в случай че все още не сте броили.)

Синдромът на Савант е чудесен пример за това защо никога не трябва да наричаме някого „глупав“, тъй като мозъкът има много неочаквани пътища на развитие, а глупостта е много субективен и повърхностен начин за класифициране на човек (или животно).

5. Паразитна инфекция
Полза: Прави ви по-здрави

Е, разбира се, не всички паразити са полезни и определено не трябва да тичаме и скачаме в калта, за да се заразим. Въпреки това, умерената инфекция с определени видове паразити може да ни направи по-здрави..

Обяснението на този факт е съвсем просто: имунната ни система има две защитни линии срещу болести. Първият, наречен TH1 лимфоцити, е отговорен за атакуване на заразени клетки в организма чрез освобождаване на специализирани бели кръвни клетки (сравними с морските специални сили на малки микроби). Друга отбранителна линия, наречена Th2 лимфоцити, атакува болестта на по-ранен етап, опитвайки се да спре микробите, преди да навлязат в тялото ни..

Ако не влезем в контакт с паразити, живеещи в среда без микроби, нашите TH2 лимфоцити ще свършат цялата работа, предотвратявайки нашите TH1 лимфоцити да тренират някога своите „бойни умения“. В дългосрочен план нашите TH1 лимфоцити ще станат мързеливи и неспособни да се борят дори с най-слабите микроби. По този начин ще бъдем податливи на многобройни заболявания веднага щом излезем от нашата стерилна среда..

Изводът е, че докато пързалянето гол в калта определено не си заслужава, излагането на някаква експозиция от нашата природна среда може да не е толкова лоша идея..

6. Сифилис
Предимство: Вие сте високо

Едно от най-старите болести, предавани по полов път, сифилисът несъмнено е едно от най-страшните заболявания в този списък. Мъчителната болка, причинена от незарастващи язви на кожата толкова дълбоко, че те могат да достигнат до костта, в съчетание с усложнения като чернодробна недостатъчност и срив на нервната система, дават ясна картина на страдание и отчаяние..

Колкото и странно да изглежда, сифилисът може да донесе някои утешителни симптоми за пациента в последния му етап, невросифилис, когато болестта най-накрая достигне мозъка. Преди да убие човек, невросифилисът предизвиква физически реакции, които са много сходни с тези, причинени от употребата на наркотици, като еуфория, екстремно вълнение, прилив на творческа енергия и огромно чувство за релаксация. Нещо повече, случаят с 90-годишна жена, страдаща от това състояние, е описан в медицински книги. Толкова се радваше, че чувстваше, че отказва лечение..

Както споменахме в първия параграф, макар че сифилисът далеч не е условието, което човек би могъл да си пожелае, в последния етап той може да донесе облекчение на хората, страдащи от това заболяване..

7. Болест на Urbach-Wite
Полза: Прави ви безстрашен

Това е много рядко, нелечимо, не животозастрашаващо вродено разстройство, което причинява удебеляване на кожата и мозъчната тъкан. Тази диагноза е поставена за първи път през 1929 г. от д-р Erich Urbach и д-р Camillo Wiethe.

Докато пациентите, които имат удебелена кожа в резултат на заболяването, изпитват симптоми като суха или набръчкана кожа, тези, при които е настъпило удебеляване в мозъчните тъкани и особено в амигдалата, се превръщат в истински терминатори.

Изследване, проведено върху жена, страдаща от болестта на Urbach-Withe, която е с увредена сливица, показва, че тя е станала напълно безстрашна.
Откриха, че тя се държи безстрашно. Тя взе огромна змия с голи ръце и също се втурна да атакува нападателя, въпреки факта, че той я държеше с пистолет. Изследователите заявяват, че „повече в

Наука от 21-ви век »Болестта на Урбах-Уайт лиши жената от страх

Професионална защита на интелектуалната собственост

Болестта на Урбах-Уайт ограби една жена от страх

Американски учени публикуваха резултатите от дългосрочни наблюдения на един наистина безстрашен човек. Самоличността на 44-годишната майка на три деца, която авторите наричат SM, не е разкрита. Рядко генетично заболяване - болестта на Урбах - Вите - унищожи напълно амигдалата на мозъка й, които играят важна роля за формирането на всякакви емоции. В експериментите, за които говорихме по-рано, беше установено, че увреждането на амигдалата прави хората и мишките по-малко внимателни и ги кара да рискуват..

Случаят SM се проучва от около двадесет години. Известно е например, че тази жена не може да разпознае израза на страха по лицето на човек и да нарисува уплашено лице. През 1995 г. е извършен прост експеримент, при който появата на син квадрат на екрана е придружена от силен звук; обикновеният човек започва да изпитва страх при вида на този площад, докато SM остава спокоен. През август миналата година в списанието Nature Neuroscience се появи друга статия, която съдържа информация, че SM, когато се доближава много близо до друг човек, се чувства доста комфортно, въпреки че е запозната с концепцията за лично пространство..

Нека отбележим, че пациентът няма проблеми с паметта и умственото развитие. Тя има достъп до пълния набор от обикновени човешки емоции..

В новата си работа авторите се опитват да докажат, че СМ все още не може да изпитва страх. Като част от тестването на жената бяха показани фрагменти от „Мълчанието на агнетата“, „Вещиците от Блеър“, „Блестящите“, „Пръстенът“ и някои други филми; тя отбеляза, че повечето хора вероятно биха намерили тези фрагменти за страшни, но самата тя беше просто любопитна. След това SM се отвежда в изоставения санаториум за туберкулоза Waverly Hills, където се организират специални шоу програми за Деня на всички светии, за да се изплашат посетителите. Използваните методи са най-прости, но най-ефективни: според описанието на учените пет жени, придружаващи SM, крещят от ужас, но субектът не е впечатлен от всичко, което са видели.

SM също така твърди, че мрази змии и паяци. В магазина за домашни любимци обаче тя дълго време задържала една от змиите върху себе си и била готова да докосне по-големите и опасни животни и тарантули. На въпроса защо реагира толкова спокойно на влечугите, които мразеше, жената призна, че просто я е обхванало любопитството. „При липса на амигдала„ алармата “в мозъка очевидно няма да работи, казва участникът в изследването Джъстин Файнщайн от университета в Айова. - Тази жена много добре разбира за какво да внимава, но не спазва забраните. Удивително е, че тя все още е жива. ".

SM е имала много неприятни ситуации в миналото: тя живее в беден район и е била многократно заплашвана и почти убита веднъж. В същото време единствените й спомени, свързани със страха, са свързани с ранното детство - периодът, когато амигдалата все още не е била повредена..

Някои експерти смятат новите данни за изключително ненадеждни, което предполага, че SM може - съзнателно или не - да коригира своето поведение и оценки на своите емоции, за да отговори на очакванията на авторите. Елизабет Фелпс, служителка от университета в Ню Йорк, която също е работила с хора с увредени функции на амигдалата, заяви, че пациентите й продължават да имат способността да изпитват страх. „Мисля, че колегите бързат да правят заключения“, казва г-жа Фелпс. "Разликите обаче могат да се дължат на факта, че амигдалата се отхвърля на различна възраст.".

Освен това при SM се засяга не само амигдалата, но и някои други области на мозъка. Прекалено сте заети, за да губите време в домакинска работа? Изправени сте пред проблема с почистването на вашия апартамент или къща? Нашата почистваща компания prosto-uborka.ru с удоволствие ще реши болна точка. Специалистите по почистване бързо и ефективно ще почистят вашия апартамент или къща. Просто трябва да ни се обадите. Може би именно това прави нейния случай уникален..

Пълната версия на доклада е публикувана в списание Current Biology.

Възможно ли е да се придобие болест на Urbach - Vite по време на живота?

Или пълното отсъствие на страх е чисто вродено заболяване?

Да не се бърка с въпроса

Чудя се дали е възможно по някаква причина да го закупя?

Според последните данни в света са регистрирани общо 300 души, които са диагностицирани с това заболяване на Урбаха-Вите, освен това най-вече в Африка, но пациенти с европейски произход, холандци и др. Доказано е, че заболяването възниква в резултат на генни мутации. Болестта не се лекува, само клиничните признаци могат да бъдат намалени с отделни лекарства, включително хепарин.

Амигдалата се унищожава при пациентите.

Това обаче не означава, че клиниката на безстрашието при хората не е възможна по причини, различни от мутация.

Амигдалата е сдвоен орган и дясното тяло е отговорно за страха.

Подобна клиника може да възникне при увреждане на амигдалата по време на живота. Телевизионният сериал "Склифосовски" показва пример за същата клинична картина. Мъжът изобщо не се страхуваше. Както установиха лекарите, до амигдалата се образува тумор, който засегна амигдалата.

Тоест има клиника, но причината е друга..

Така че отговорът е следният. Болест на Урбах - Вита се проявява още от детството и е невъзможно да се „получи“ в състояние на възрастни.

Подобни клиники са възможни, но причините ще бъдат различни.

Рядка болест лишава жената от чувство на страх

Американски лекари съобщават за жена, чието име не е посочено по етични причини и която те обозначават с инициалите SM. Невролозите изследват феномена на тази дама през последните 15 години. Известно е, че страда от болестта на Urbach-Wite, която причинява втвърдяване на определени части на мозъка. В резултат на това нейната амигдала, която е абсолютно необходима за реакцията на страх, почти напълно се срина..

Известно е, че през целия й живот SM е била заплашвана с нож и пистолет, но дори не се е обадила в полицията. Първият съпруг едва не я бие до смърт, но това не изплаши жената. И когато SM срещна змии, които биха могли да бъдат много отровни, тези животни предизвикаха такъв интерес към нея, че тя дори ги докосна..

Експертите смятат, че общо 400 души по света също са се сблъсквали с болестта на Urbach-Wite. Почти всички от тях са напълно безстрашни, тъй като мозъкът им просто вече не поражда подобни емоции. Тази жена има нормално ниво на интелигентност и всички други емоции, включително любов, вълнение, привързаност, тъга и забавление, тя изпитва точно като другите хора..

След травмиращите събития обаче в мозъка й не остават лоши спомени. Изследователите вярват, че изучаването на мозъка на тази жена по-подробно ще им позволи да разработят нови лечения за ПТСР. (ПРОЧЕТЕТЕ ОЩЕ)

„Няма страх“: какво се случва, ако човек е лишен от тази емоция?

Общоприето е, че смелостта и безстрашието са положителни качества, тъй като от гледна точка на психологията страхът се счита за отрицателен емоционален отговор. Не всичко обаче е толкова просто, защото страхът не е безполезен. И за да разберем как това вътрешно състояние е понякога важно за нас, трябва да разберем какво е страх и какво би се случило с нас, ако не го изпитахме..

Понятието за страха в психологията

Понятието за страх в науката е определено от известния лекар Захаров, който нарича това състояние отражение в съзнанието на определена опасност за живота или благосъстоянието на човека. Всички психолози отбелязват, че този механизъм се основава на инстинкта за самосъхранение и има защитен характер. Това означава, че страхът е вроден емоционален процес..

Механизмът на страха винаги съдържа генетично моделирани физиологични компоненти. Те се изразяват в честотата на пулса и дишането, повишаването или намаляването на кръвното налягане (кръвното налягане), мимиката и различни поведенчески реакции. Често при човек, изпитващ страх, ръцете и краката започват да треперят (треперене на крайниците), гласът се счупва и се появяват неблагоприятни психологически реакции. Страхът винаги се корени в реална или предполагаема опасност. Физиологичните реакции служат на тялото ни за организиране на полет или защита.

Страхът при животните и хората

Механизмите на страха при животните и при хората са малко по-различни, но същността на този физиологичен процес е една и съща. Животните изпитват страх, който се основава на минали негативни преживявания. Например, ако животното бъде ударено с предмет, тогава този обект ще му причини чувство на страх. Интересно е, че този механизъм се изразява по различен начин при различните животни. При някои от тях (плъхове, мишки или зайци) това се случва като скриваща реакция, когато животното се опитва да не избяга, а да замръзне и да се скрие от хищника..

Учените обаче твърдят, че някои хора имат абсолютно същата реакция на външна заплаха. Това се дължи на факта, че емоцията на страх, в зависимост от ситуацията и от характера на човек, може да варира значително както по сила, така и по влияние върху поведенческите реакции. Обикновено страхът у човека се изразява в причинените неудобни усещания, но в същото време е знак за подготовка за защита или полет. Основната задача на човек, изпитващ страх, е да избегне сблъсък с фактора, който се възприема като опасност..

Интересното е, че страхът може да се прояви в две състояния. Когато има значителна тревожност или паника, човек обикновено е изключително развълнуван. Много интензивен страх - ужас или краткосрочен страх често се изразява в депресивно състояние, което може да се сравни с реакцията на страх от зайци или плъхове.

Физиологията на страха: Защо не можем да го преодолеем?

Страхът е физиологичен процес и той се определя от две нервни пътеки, които действат едновременно. Първият начин дава възможност на човек незабавно да реагира на сигнали за опасност, които често могат да бъдат фалшиви. Този път е емоционален стимул, който, отразен в чувствителните ядра на зрителния хълм, дава емоционален отговор. Във втория път такива стимули навлизат в сетивната кора и формират емоционален отговор. Този път помага на човека да анализира, да разпознае рисковете му и да отговори на опасността. Но при патологии, например при фобии, този път не работи правилно, което води до активиране на чувство на страх от стимули, които не носят реална опасност.

Освен това биохимичните реакции предизвикват страх. Когато се страхуваме, се отделят определени хормони и пептиди. Най-известните хормони на страха са адреналинът и норепинефринът. Те са предназначени да се адаптират и подготвят тялото да реагира на стрес. И така, адреналинът помага да се подобри функцията на скелетните мускули, а норепинефринът стеснява кръвоносните съдове или повишава кръвното налягане.

Очевидно е невъзможно за здрав човек да преодолее физиологичните реакции на тялото. Има обаче заболяване, за което е присъщо пълното отсъствие на страх. Тази диагноза се нарича болест на Urbach-Wite и е рядко рецесивно генетично заболяване..

Наистина ли се нуждаем от безстрашие?

Смелостта и безстрашието, отбелязвани в легендите и митовете, всъщност далеч не са положителна реакция. И живото доказателство за това са именно пациентите с диагноза Urbach-Vite. В момента няма лечение за това заболяване, но в съвременния свят пациентите рядко страдат от неговите прояви. През 21 век това заболяване, като правило, не заплашва пациент, който се храни с всички предимства на цивилизацията, и не предизвиква намаляване на продължителността на живота му. Въпреки това, за нашите предци, принудени да живеят в дивата природа, липсата на страх ще бъде смъртна присъда..

Страхът е естествена човешка реакция, която ви позволява да избягате и да избягате от опасността. Съответно, той действа като универсален начин за защита в случай на реална опасност за живота и здравето и биологично важен сигнал за действие. Ако човек няма подобни реакции, тогава възниква съвсем реална трайна заплаха за живота..

Това се потвърждава от експеримент, проведен наскоро от американски лекари. Като част от изследване на рядка аномалия на Urbach-Withe, жена с такава диагноза беше помолена да вземе отровна змия в ръцете си. Пациентката се съгласи, спокойно държейки влечугото в ръцете си доста дълго време. Очевидно в дивата природа подобно поведение може да доведе до незабавна ухапване и мъчителна смърт..

По този начин, въпреки факта, че в психологията страхът се разглежда като отрицателен механизъм, той се основава на адекватна реакция на човек на опасност и желание да защити живота и здравето си. Страхът има защитна функция и следователно е полезен. Може да се предположи, че без него човечеството просто не би оцеляло до съвременния етап от своето развитие..

Безстрашие - болест на Urbach-Wite

Какво е чувството да си безстрашен? Смятате ли, че има много предимства в това? Грешите... Страхът е инстинкт, който позволява на човек да спаси живота, а липсата му е само вредна. Оказва се, че има болест, която прави човек безстрашен пред всяка заплаха. Как живеят хората с болестта на Urbach-Wite?

Страхът и неговото значение

Страхът е един от ключовите древни инстинкти, който позволява на човек да избегне опасността. Когато над нас надвисне заплаха, тогава в кръвта се отделя голямо количество адреналин и ние започваме да действаме на принципа „бий се или бягай“.

Амигдалата, която е ключова част от лимбичната система, играе специална роля в генерирането на страх и редица други емоции. При пациенти с болест на Urbach-Wite се отбелязва разрушаване на сливиците, в резултат на което вероятно тези хора престават да изпитват страх.

За първи път болестта на Urbach-Wite е описана през 1929 г. от лекарите Erich Urbach и Camillo Wite. Въпреки това, дори преди тях, в началото на 20 век, специалистите описват няколко случая. Известно време след откриването на болестта беше установено, че патологията е наследствена. Болестта на Urbach-Wite е рецесивно генетично заболяване, което в момента е много слабо разбрано. Все още не са ясни точните причини за наследствени нарушения, също както е трудно да се оцени вероятността да се роди дете с такава диагноза..

От първото споменаване в света са регистрирани само около 300 случая на болест на Urbach-Wite. Въпреки факта, че болестта може да бъде открита на всички континенти, повече от 25% от случаите се срещат в народите на Южна Африка. Според статистиката повечето пациенти са с холандски, немски произход, а народите Khoisan (обитаващи територията на Южна Африка) също страдат от болестта на Urbach-Wite..

Болест на Urbach-Wite и нейните симптоми

Тъй като болестта на Urbach-Wite има автозомно-рецесивен характер, хората могат да я носят (в присъствието на доминиращ и рецесивен ген) без никакви симптоми.

Болестта започва да се проявява само ако и двата гена са рецесивни. В този случай пациентът може да изпита различни симптоми, главно, естествено, неврологични.

Въпреки това, освен основния симптом (липса на страх), пациентите с патология на Urbach-Vite имат и дерматологични симптоми, например кожни лезии, белези, папули, набръчкана кожа и дрезгав глас. Тези симптоми се причиняват от втвърдяване на кожата и лигавиците. В редица случаи пациентите също имат уплътняване на мозъчна тъкан в средния темпорален лоб, което е изпълнено с развитието на епилептични и други невропсихични разстройства..

Въпреки съществуващите симптоми, в съвременните условия (когато животът на човек е относително безопасен), болестта на Urbach-Vite, като правило, не застрашава живота на пациента и също така не намалява продължителността му.

История на СМ

Повече от 25 години американски учени от университета в Айова наблюдават майка на три деца, която е диагностицирана с болестта на Urbach-Wite. По етични съображения самоличността на жената не се разкрива и във всички научни публикации, посветени на нейни наблюдения, тя се нарича SM.

SM живее в много беден район, многократно е била заплашвана и дори почти убита веднъж. В такива моменти обаче тя изобщо не изпитва страх. Тя може да се усмихне, ако крадецът й изглежда комичен или е любопитен, но не и страх..

Джъстин Файнщайн от изследователската група на Университета в Айова казва, че проблемът вероятно е, че сливиците на тази жена са унищожени, което я прави неспособна да изпитва безпокойство и страх. - Тази жена отлично разбира от какво трябва да се страхува, но не спазва тези забрани. Удивително е как тя успява да оцелее и въпреки това да отгледа три деца, казва ученият.

Забележително е, че SM няма никакви проблеми с паметта или умственото развитие. Като цяло тя има достъп до цялата гама от обикновени емоции, с изключение на безпокойството. През годините на наблюдение, щом учените не са се опитали да изплашат СМ, засега напразно. Показваха й филми на ужасите, водеха в стаи на страх и дори обикаляха изоставен санаториум за туберкулоза, където в навечерието на един от празниците изнесоха шоу, което трябваше да изплаши хората. Смешното е, че групата учени, придружаващи SM, се изплашиха и жената просто наблюдаваше с любопитство околните действия..

Интересен е и феноменът на болестта на Urbach-Vite при SM, тъй като жената не е в състояние да идентифицира страха при други хора. Тоест, за нея е много трудно да разбере по изражения на лицето и жестове, че човек изпитва безпокойство.

Крампи (мускулни крампи)
Подкожни уплътнения