Причини за внезапни пристъпи на сън - Как да лекуваме синдрома на Гелино
Какво представлява нарколепсията? Какви са симптомите на дневната хиперсомния? Какви са причините за проблеми с будността? Има ли терапия, която може да предотврати внезапни пристъпи на сън? Нека да видим подробно какво представлява.
Какво е нарколепсия
Нарколепсията е неврологично разстройство (да не се бърка с психиатрични разстройства), най-честата проява на което са повтарящи се епизоди на екстремна сънливост (хиперсомния) през деня, принуждаващи човека да спи през деня.
Това заболяване е сравнително рядко сред населението, предполага се, че засяга 40 души на всеки 100 000 и няма „предпочитания“ по отношение на пола и възрастта (може да засегне както деца, така и възрастни и възрастни хора).
Трябва обаче да се отбележи, че това разстройство рядко се проявява преди 10-годишна възраст и във всеки случай изглежда малко свързано с други заболявания. Най-честите случаи на нарколепсия се наблюдават между 15 и 30 годишна възраст..
При възрастните хора е много трудно да се диагностицира нарколепсия, тъй като някои симптоми, като летаргия, сънливост през деня и халюцинации, могат да бъдат свързани с други заболявания в напреднала възраст. Случаите на нарколепсия, които се диагностицират след 60-годишна възраст, са изключително редки..
Децата в рисковата зона са във възрастовата група от 11 до 15 години, тоест в периода преди юношеството и юношеството, много рядко се появява хиперсомния преди 11 години (процентът на хората, засегнати от 10 години, е около 16%), въпреки че случаи на деца с нарколепсия са регистрирани дори в на възраст 5-8 години (с дял от 4,5% от общия брой на засегнатите хора).
Различни видове синдром на Jelino
Нарколепсията, наричана още синдром на Jelineau от името на откривателя си, е патология, която се проявява в нарушения на съня, по-специално хиперсомния.
Има различни видове нарколепсия:
Първична нарколепсия: Това е класическа форма на нарколепсия с характерни пристъпи на хиперсомния през деня, катаплексия (слабост, внезапно намаляване на мускулния тонус), халюцинации и сънна парализа.
Вторична нарколепсия: по-рядка форма на нарколепсия, която е резултат от черепно-мозъчна травма, заболявания като множествена склероза и мозъчни тумори и увреждане, причинено от възпаление.
Пароксизмална нарколепсия: това е състояние, свързано с епилепсия, фактите за нарколептичната пароксизмална криза са един от симптомите, които се появяват по време на епилептични припадъци и се състоят от внезапно заспиване, последвано от падане.
Нарколепсия без катаплексия: е по-рядко срещана форма на първична нарколепсия и се характеризира с липсата на катаплексия като симптом. Може да съществува в два варианта, без катаплексия, но с наличие на епизоди на REM сън, определени чрез диагностични тестове (в случая се определя като моносимптомна нарколепсия) или без катаплексия и без REM сън епизоди.
Какви са възможните последици от хиперсомнията
Нарколепсията, въпреки благоприятната прогноза, но като хронично заболяване, може да има важни последици за социалния живот на субекта..
Често може да има:
Пътнотранспортни произшествия: ако атака на хиперсомния започне по време на шофиране. Поради тази причина хората с нарколепсия са силно обезкуражени да управляват каквото и да е превозно средство..
Травма: например, човек може да удари главата или други части на тялото по време на атака на хиперсомния, последвана от падане.
Загуба на социални и работни контакти: тъй като атаките на kk хиперсомния по време на работа (която, очевидно, се извършва с по-малка ефективност) и в процеса на социална активност, това води до маргинализация на субекта.
Причините за пристъпите на сън и до днес са неизвестни
Понастоящем истинските причини за нарколепсията са неизвестни. Ясно е, че това се причинява от промени в частите на централната нервна система, които регулират съня и будността, но учените все още не разбират кои промени в коя от тях пораждат подобни симптоми..
Известно е обаче, че на пациентите с нарколепсия липсват клетки, способни да секретират хормона хипокретин, който очевидно участва в поддържането на състояние на бодърстване на субекта. От друга страна, резултатите от различни проучвания показват, че нарколепсията е многофакторно заболяване и е невъзможно да се определи една причина за разстройството..
Предложените хипотези за произхода на нарколепсията нямат ясни механизми и определения, но те могат да бъдат обобщени, както следва:
Наследствени фактори: Според някои учени нарколепсията е наследствена патология, водеща до мутация на гена, кодиращ миелиновия протеин (MOG ген на миелиновите олигодендоцити). Недостигът или нарушенията в структурата на този протеин засягат функционирането на централната нервна система..
Автоимунни заболявания: Някои изследователи твърдят, че нарколепсията може да бъде автоимунно разстройство. Предполага се, че анормални клетки на имунната система атакуват клетки, които отделят хипокретин. Липсата на хипокретин също е свързана с появата на депресия.
Корелация с метаболитни заболявания: Някои скорошни проучвания показват корелация между метаболитни заболявания като затлъстяване и появата на нарколепсия. Обща точка е производството на хормона орексин, който е в състояние да регулира глада и да повлияе на будността. Други проучвания свързват нарколепсията и нейната поява с диабет тип 2, наред с други..
Грипната ваксина може да причини нарколепсия
Въпросът за корелацията между грипната ваксина H1N1 и появата на нарколепсия при деца е в процес на обсъждане. Установено е, че увеличава честотата на нарколепсия при деца, ваксинирани срещу този тип вирус. Тази корелация все още не е достатъчно тествана, но знаем, че между 2002 и 2010 г. честотата на нарколепсия при ваксинирани лица се е увеличила поне с 17 пъти..
4 основни симптома на нарколепсията
Симптомите на нарколепсията са много характерни и се състоят от четири основни точки, които, когато са налице заедно, дават еднозначна диагноза на заболяването.
Катаплексия - Това е загуба или намаляване на мускулния тонус и мускулна сила, което дестабилизира субекта, в резултат на което той може неочаквано да падне на земята, без дори да го забележи. Задейства се от интензивен емоционален стрес, както положителен (смях, вълнение), така и отрицателен (плач), и като цяло няма ефект върху състоянието на съзнанието, освен в по-сериозни случаи.
Сънливост през деня е един от първите симптоми, от които се оплакват нарколептиците. Атаките на сънливост могат да се появят много внезапно и неочаквано, по всяко време и на всяко място, което често се отразява негативно на работата и социалните дейности. Нарколептичният сън през нощта е нарушен и се характеризира с чести събуждания и епизодите на сънливост през деня могат да се увеличат.
Спяща парализа - Това е състояние, характеризиращо се с присъствието на субекта в състояние, но с пълна неспособност да движи крайници, да говори или да общува по някакъв начин с външния свят. Това се случва в моментите, предхождащи настъпването на съня или ранното събуждане, и може да бъде спряно чрез прилагане на външни дразнители (например люлеене на пациента). Често е причина за човешкото страдание, тъй като е много уплашен от невъзможността да се движи.
Халюцинации възникват, когато пациентът заспи (и се наричат хипнагогични) или когато се събуди (в този случай те се наричат хипнопомпични). Пациент с отворени очи изпитва зрителни и слухови халюцинации, които изглеждат реални и понякога могат да имат моменти на взаимодействие с реалността. Често се свързва със сънна парализа и се среща в 60% от случаите на нарколепсия.
Продължителността на епизодите на сънливост е от 15 до 60 минути, докато епизодите на катаплексия траят само няколко секунди, понякога няколко минути, а в тежки случаи и до половин час, в този случай има възможност за промяна в състоянието на съзнанието.
Епизодите могат да се появят няколко пъти през деня, но често се случват след обяд.
Диагностициране на нарколепсия - MLST и други изследвания
Диагнозата нарколепсия често е трудна, въпреки всички много характерни симптоми. В допълнение към клиничното наблюдение е необходимо да се извършват неспецифични тестове, както и ЕКГ, ЕЕГ, ЯМР, КТ, респираторен мониторинг и полисомнография, тест, който оценява качеството на съня на субекта и наличието на някакви промени. Тези тестове се използват за диференциране с други заболявания (например хиперсомния, причинена от сънна апнея или бруксизъм).
Специфичен тест за диагностика на нарколепсия е така нареченият тест за множествена латентност на съня (MLST). Тя включва приспиване на пациента четири пъти, което продължава около 20 минути, на интервали от два часа и проверка дали субектът е достигнал REM сън. Този тест трябва да се извърши след извършване на полисомнографията (вероятно на следващия ден), за да може да се получи по-ясна картина на качеството на съня на субекта..
Тестът MLST има висока специфичност и чувствителност (съответно 93% и 80%), но не дава абсолютна сигурност, поради което трябва да бъде интегриран с други неспецифични тестове.
Медикаментозна терапия за нарколепсия
Нарколепсията е хронично състояние, за което няма ефективно лечение. Съществуващите терапии се фокусират върху контрола на симптомите, а не върху патологията.
Лекарствата, използвани за контрол на нарколепсията, се предписват от лекар и дозировката варира в зависимост от тежестта на симптомите..
Лекарствата, използвани за контрол на симптомите на нарколепсия, включват:
Модафинил: продава се под търговското наименование Provigil е стимулиращо лекарство. Неговият спектър на действие все още не е напълно изяснен, но очевидно действа на нивото на освобождаване на невротрансмитери и структури, които регулират съня и бодърстването, като хипоталамуса, амигдалата и таламуса. Това действие намалява чувството на сънливост и повишава бдителността. Може да се използва както при възрастни, в дози между 200 и 400 mg, така и при деца, в дози около 100 mg. Други лекарства със стимулиращи ефекти, които могат да се използват за нарколепсия, са декстроамфетамин и метилфенидат.
Натриев оксибат: използва се за подобряване на непрекъснатостта на нощния сън, неговата дълбочина и продължителност, за да се намалят явленията на дневна хиперсомния и за лечение на катаплексия. Това лекарство принадлежи към транквиланти, за които дневната доза за възрастни е от 6 до 9 g, а за деца дозата на ден е 3-7 g.
Съществуват и нефармакологични мерки, които можете да използвате за нарколепсия..
Немедикаментозна терапия при хиперсомния - правила на поведение
Немедикаментозната терапия за нарколепсия включва много поведения и природни средства.
Съветите за лечение на симптомите на нарколепсия могат да бъдат изброени, както следва:
Избягвайте диети с високо съдържание на въглехидрати и прости захари, тъй като техните метаболитни продукти повишават чувството на сънливост през деня. Също така е необходимо да се намали или премахне консумацията на алкохол, което също е отговорно за увеличаване на сънливостта през деня..
Препоръчително е да правите кратки почивки за сън през целия ден, с продължителност от 5-10 минути до един час, за да избегнете появата на нарколепсия в неочаквани моменти, например по време на шофиране.
Консумирайте 400-600 mg кофеин дневно (около 3-4 чаши кафе), за да се възползвате от неговия стимулиращ ефект. Това лекарство обаче е противопоказано за деца..
Придържайте се към редовен график на съня, лягайте и ставайте едновременно.
Вземете добавки на растителна основа като лют червен пипер, женшен или гуарана, които имат стимулиращ ефект.
Симптоми и лечение на нарколепсия. Какво е това заболяване и как да се справим с него
Нарколепсията се характеризира с неочаквани пристъпи на непреодолима сънливост. Младите хора често страдат от това заболяване..
Това състояние изисква компетентно лечение, тъй като силно влошава качеството на живот..
Какво е това заболяване
Нарколепсията се нарича още болест на Jelino.
Това е патология на нервната система, която представлява нарушение на режима на сън. Освен това на желанието за сън е невъзможно да се устои. Пациентът може да „прекъсне връзката“ по всяко време: шофиране на кола, на изпит или работа.
При жените тази патология е рядка. При децата заболяването се диагностицира много рядко..
Това състояние влияе отрицателно на производителността. Нещо повече, самият човек го обяснява с безсъние през нощта или умора на работното място. Понякога заболяването се бърка със симптом на респираторно заболяване. Всичко това води до факта, че лечението започва твърде късно..
Код на ICD-10
Нарколепсията и катаплексията са тясно свързани. Присвоен им е код G47.4 съгласно Международната класификация на болестите.
Причини за възникване
Не толкова отдавна учените са открили етиологичните фактори на това разстройство. Нарколепсията се развива на фона на метаболитни нарушения, които се появяват в мозъка.
Поради дефицита на невротрансмитера орексин, човек изпитва пристъпи на диво желание да спи.
Липсата на това вещество в организма се причинява от следните причини:
TBI;
Неуспех на хормоните;
генетично предразположение;
психологически заболявания;
диабет;
силно нервно напрежение;
диабет;
инфекциозни мозъчни заболявания.
Предразполагащите фактори, които причиняват симптоми на патологично нарушение на съня, включват:
чести стресови ситуации;
злоупотреба с наркотици и алкохол;
хронична умора;
предишни хирургични интервенции на мозъка;
прием на антидепресанти;
нарушение на режима на деня и нощта.
Точните причини и механизмът на развитие на патологията все още се изучават от специалисти..
Симптоми
Най-честите признаци на заболяване включват:
тахикардия;
повишено изпотяване;
периодичен сън през нощта;
появата на халюцинации;
мускулна слабост в коленете;
силна умора;
разсейване;
замъглено съзнание;
главоболие;
тревожност;
неволно потрепване на мускулите.
Човек усеща как краката му отстъпват. Той заспива внезапно без видима причина и сънят му може да продължи от няколко секунди до половин час. Пациентът не е в състояние да се концентрира. Щом затвори очи, веднага вижда сънища.
Човекът не е в състояние да контролира своето пробуждане. По време на заспиване той е обездвижен. Симптомите на парализа изчезват при докосване на пациента. Лесно е да се събудите по време на атака, която може да се повтори скоро..
Сънливостта обикновено е по-ниска вечер, отколкото през деня. Човек толкова много иска да спи, че дори активните движения, измиването или пушенето не му помагат. Подобни манипулации могат да забавят появата на сънливо състояние само за кратък период от време..
Важните срещи по време на работа, шофиране на кола или участие в спор не са против съня. Понякога пациентът продължава движенията си насън. Например, заспивайки, той завърта волана или пише с химикалка.
Събуждайки се, човек се чувства весел и бързо превключва в работен режим. Може да има няколко такива епизода на ден. Пациентът разбира, че е спал, но не може да направи нищо по въпроса..
Тези симптоми могат да се появят при пациенти както в комплекс, така и поотделно. С течение на времето те се засилват и представляват заплаха за самия човек и другите..
Нарушенията на съня влияят негативно на ученето на детето и могат да доведат до забавено физическо развитие. Родителите, които забелязват прояви на нарколепсия, трябва да се обърнат към специалист възможно най-скоро, за да се извърши качествена диагностика.
Лечение
За всяко заболяване е важна компетентната диагноза, включително за болестта на Jelino. Преди започване на лечението е необходимо да се изключат други патологии и правилно да се диагностицира.
Диагностицирането на нарколепсията включва следните методи:
Полисомнография. Извършва се в специална лаборатория. Човекът остава там една или повече нощи. През цялото това време се записват мозъчни вълни, мускулна активност, сърдечни ритми и движения на очите. Процедурата се извършва с помощта на електроди, прикрепени към пациента.
Тест за многократна латентност на съня. Позволява ви да получите картина на сън, за да идентифицирате отклонения в него. Тестът показва скоростта, с която човек заспива. По време на процедурата се записва мозъчната активност.
ЯМР и КТ. Изисква се за идентифициране на причината за мускулна парализа, ако има такава.
Лечението на нарколепсията е предизвикателна задача. Освен това в съвременния свят не са разработени специфични схеми на терапия, които напълно и трайно да елиминират болестта..
Обикновено лечението на патологията се свежда до приемане на лекарства от следните видове:
мозъчни стимуланти;
означава да се намали въздействието на зоната на сън в мозъка.
Често на пациента се предписва модафинил 100-20 mg сутрин. Лекарството не води до пристрастяване и обикновено се понася от пациентите. Придобиването му обаче е доста проблематично..
За премахване на сънливостта през деня се използват и други лекарства:
Меридил;
Indopan;
Сиднокарб.
Това са психостимуланти, които се предписват на курсове от 3-4 седмици. Антидепресанти като кломипрамин или имипрамин се използват за лечение на халюцинации..
Самият пациент трябва да положи всички усилия за премахване на нарколепсията..
За целта той трябва да се съобрази със следните препоръки:
Важно е да нормализирате съня през нощта.
Необходимо е да се установи режим на сън и бодърстване.
Разпределете време за сън през деня.
Стресовите ситуации трябва да бъдат изключени.
Трябва да се храните правилно и да не злоупотребявате с алкохол.
Забранено е да се занимавате с опасни дейности и да шофирате кола.
Препоръчително е да практикувате различни методи за релаксация: йога, дихателни упражнения.
Поведенческата психотерапия заема специално място в лечението. Специалистът помага на пациента да избяга от проблеми, да се освободи от потискащите мисли, които пречат на нормалния сън.
Физиотерапевтични процедури могат да бъдат предписани:
Енцефалофония. Това е слушане на мозъчна дейност, което се преобразува в аудио запис.
Хидротерапия. Пречистване на водата.
Фототерапия. Излагане на светлина на пациента.
Масаж. Точковата техника е особено ефективна, която ви позволява да облекчите съдовите спазми, да активирате кръвообращението и да премахнете безпокойството. Можете сами да направите този масаж.
Надяваме се, че нарколепсията скоро ще престане да бъде нелечима болест. Междувременно можете само да облекчите симптомите на разстройството, за да съществува нормален живот.
Нарколепсия
Нарколепсията е заболяване на нервната система, което се характеризира с нарушение на парадоксалния (REM) сън и се проявява като прекомерна сънливост и внезапни „атаки“ на съня.
Причини за нарколепсия
Причините за нарколепсията отдавна остават неразгадани. Предложени са различни версии за произхода на болестта, дори изненадващи (един немски невролог смята, че причината за нарколепсията е тийнейджърска мастурбация). Някои невролози говореха за психосоматичния произход на заболяването, други го смятаха за проява на шизофрения, а трети разглеждат причината в нарушения в неврохимичния баланс на мозъка..
Истинската причина за нарколепсията е открита съвсем наскоро, в края на ХХ век, тя се крие в "разпадането" на системата, която задейства фазата на REM (парадоксален) сън.
Нашият мозък е много сложен „механизъм“. Дори в лабораториите на Павлов беше доказано, че той има дълбоки структури, отговорни за съня. Съществуват и биологично активни химикали, които улесняват провеждането на нервните импулси през неврони - невротрансмитери (невротрансмитери). Когато човешката нервна система функционира правилно, тогава благодарение на тези вещества сме в будно състояние. Но в случай на липса им, възбуждащите импулси не достигат до невроните и човекът заспива. По този начин, мащабни проучвания са позволили да се установи най-правдоподобната причина за нарколепсия, която се крие в липсата на определени видове невротрансмитери - орексин А и орексин В. Функцията на орексините е да поддържат състояние на будност, а липсата им е причина за нарколепсия..
Разпадането на REM системата за сън и съответно липсата на орексин провокират:
В много случаи причината за нарколепсията, тоест фактора, отключващ REM разстройството на съня, остава неясна..
Признаци на заболяването
Има два основни симптома на нарколепсията:
Заспиване „в движение“, когато човек внезапно заспи без видима причина. Най-често това се случва по време на монотонна работа, но е възможно напълно неочаквано да заспите по време на разговор, докато се разхождате, докато гледате филм или във всякакви други ситуации. Такъв сън обикновено продължава няколко минути, но при тежки форми на нарколепсия може да продължи с часове.
Внезапно неволно отпускане на всички мускули на тялото (катаплексия), което се случва в момент, когато човек изпитва живи емоции (смях, изненада, ярост, ярки спомени, безпокойство, определен период на полов акт). Катаплексията (загуба на мускулен тонус) рядко е първият симптом на нарколепсията; много по-вероятно е да се развие през годините.
В първия случай инхибирането улавя мозъчната кора, но не достига до долните части на мозъка, така че човекът заспива, но обездвижването не настъпва. Така че, ако е заспал по време на ходене, тогава в спящо състояние той може да ходи още 1-2 минути и след това да се събуди.
Във втория случай се случва обратното. При нормално запазено съзнание настъпва обездвижване. Мускулите на човек се отпускат, той просто пада, но в същото време все пак успява да намери място за падане, например, сяда на стол.
Това не са всички симптоми на нарколепсията, много пациенти имат пълен набор от възможни симптоми, включително:
внезапно заспиване и катаплексия (споменато по-горе);
живи сънища до халюцинации, които се наблюдават при заспиване или при събуждане;
веднага след събуждане човек не може да се движи няколко секунди (това състояние се нарича парализа на съня);
има спешна нужда от дневен сън.
Освен това, поради липсата на фаза на бавен (дълбок) сън, не е необичайно пациентите с нарколепсия да спят лошо през нощта, сънят им е повърхностен, те често се събуждат.
Симптомите на нарколепсията могат да се развият в продължение на много години или могат да се появят наведнъж. Не трябва обаче да предполагате, че ако имате изброените по-горе симптоми, значи непременно сте болни от нарколепсия. Тези прояви са признаци и на много други заболявания, но най-често те могат да бъдат само временни разстройства на фона на стрес, хронична умора, липса на сън и т.н..
Диагностика и лечение на нарколепсия
Диагнозата е много важна за всяко заболяване и нарколепсията не е изключение. Симптомите на нарколепсията са подобни на тези при други разстройства на нервната система, така че преди да започнете лечението на нарколепсията, трябва да се уверите, че е и на първо място, да изключите възможността за такова заболяване като епилепсия. Лечението на нарколепсия и епилепсия е диаметрално противоположно, следователно поставянето на правилната диагноза в този случай е жизненоважно..
Както диагностиката, така и лечението на нарколепсията трябва да се извършват под строгото наблюдение на невропатолог.
Диагностиката на заболяването е доста трудна и отнема много време, включва полисомнография и MSLT тест. Полисомнографията се извършва в лаборатория за сън, където човек трябва да прекара поне една нощ. Към него са прикрепени специални електроди, с помощта на които се записват мозъчни вълни, мускулна активност, сърдечни ритми и движения на очите. След полисомнография се извършва MSLT тест, който ви позволява да получите така наречения модел на сън, който се различава при пациенти с нарколепсия и здрави хора.
Нарколепсията е сериозно заболяване, което може значително да намали качеството на живот на пациента. Лечението на нарколепсията е трудна задача. За съжаление днес няма режими на лечение, които биха могли напълно да елиминират болестта. Но има две групи лекарства, които лекарят избира индивидуално за всеки пациент и които временно облекчават симптомите на нарколепсията:
Лекарства, които стимулират мозъка.
Лекарства, които отслабват инхибиторния ефект от зоната на съня в мозъка.
И въпреки че лечението на нарколепсията е предимно симптоматично, самият пациент може да положи усилия и да адаптира живота до ситуацията, доколкото е възможно. Необходимо е да се нормализира нощният сън, да се коригира режима на деня и будността и най-важното да се отдели определено време за дневен сън.
На пациентите с нарколепсия е строго забранено да се занимават с дейности, които са потенциално опасни за тях и околните, включително: шофиране на кола, работа на височина, работа с други движещи се механизми, нощна работа и др..
Американски учени направиха нова стъпка в лечението на нарколепсията. Те са разработили специален назален спрей, който съдържа орексин (вещество, което липсва в нарколепсията). Експериментите върху животни потвърдиха ефективността на лекарството, така че има вероятност скоро теорията за нелечимостта от нарколепсията да остане в миналото..
Тази статия е публикувана само с образователна цел и не е научен материал или професионален медицински съвет..
Нарколепсия: какво е това заболяване
Нарколепсията е прекомерна сънливост през деня, заболяване, което е форма на хиперсомния, проявяващо се с епизоди на внезапно заспиване и атаки на катаплексия (краткосрочни периоди на мускулна слабост поради емоционален фактор). Разпространението на патологията е около 0,2% от населението. Отрицателни последици от тежката нарколепсия - социална дезадаптация, влошаване на работата и качеството на живот.
Характеристика
Нарколепсията е заболяване, което принадлежи към основните форми на хиперсомния, което означава водеща роля в патогенезата на генетичните фактори. Патологията се характеризира с нарушение на нощния сън. Нарколепсията е заболяване, което се нарича още болест на Гелино, което е свързано с името на лекаря Дж. Гелино, който за първи път е описал клиничната картина.
Нарколептикът е човек, който постоянно иска да спи през деня и трудно заспива през нощта. Болестта, когато човек внезапно заспива в движение, протича под формата на патологична и императивна сънливост. В първия случай пациентът е в състояние да се бори с приближаващите атаки на заспиване, като активно участва в текущи събития, като полага усилия да се концентрира и да повиши нивото на бдителност, например чрез упражнения.
Императивната форма е състояние на заспиване, изискващо безспорно подчинение, което не се поддава на волево противопоставяне. Пациентът не може да устои на пристъпите на заспиване, които внезапно го обземат. Такива пациенти неочаквано заспиват, докато се хранят, ходят, говорят, в други ситуации, които обикновено не са свързани с почивка.
Причини за възникване
Причините за нарколепсията са генетични. Заболяването се диагностицира 20-40 пъти по-често сред хора, чиито роднини са страдали от подобни разстройства. Патогенезата се основава на нарушение в регулацията на цикъла на сън и бодърстване, което се дължи главно на намаляване на производството на невротрансмитер хипокретин (орексин).
Тези протеинови съединения се образуват в организма в резултат на метаболитни трансформации на предшественика протеин - препрохипокретин. Нервните клетки на хипокретинергичната система са малко на брой. Техният брой е около 80 хиляди. Невроните на хипокретинергичната система са снабдени с разклонени аксони, които инервират области в различни части на мозъка.
Причините за внезапното заспиване при възрастни са свързани с неправилно функциониране на орексин-хипокретинергичната система. Невроните на системата интегрират импулси, които контролират метаболитните и циркадните процеси, както и участват във формирането на емоционални реакции. Интеграционната дейност на системата е насочена към регулиране на нивото на будност, адекватно на настоящата ситуация.
В резултат физиологичните процеси в организма се адаптират към условията на околната среда. Недостатъчната активност на орексин-хипокретинергичната система води до развитие на нарколепсия и затлъстяване, корелира с болестта на Алцхаймер и Паркинсон.
Нарколепсията е заболяване, което при жените и мъжете може да се развие в резултат на мозъчно увреждане в дорзолатералния хипоталамус, което показва водещата му роля в регулирането на етапите на съня и бодърстването. В средния сегмент на хипоталамуса има хипокретинергични неврони, отговорни за работата на центъра, който контролира активирането на REM съня. Чести причини за увреждане на мозъчните структури:
Инфекциозни заболявания на централната нервна система.
Нарушаване на мозъчния кръвоток (исхемично-некротични процеси в нервната тъкан).
Травми на главата.
В допълнение към регулирането на сънните процеси, хипокретинът (орексинът) участва в формирането на хранително поведение, взаимодействайки с клетките, отговорни за реакциите на глад и ситост. Орексинергичните неврони взаимодействат с норадренергични клетки, разположени в областта на синьото петно, провокирайки тяхната деполяризация и активиране.
Недостатъчното активиране на нервните клетки на синьото петно води до инхибиране на тяхната функционална активност не само по време на сън, но и по време на будност, което корелира с развитието на нарколептични атаки. Работата на орексинергичната и хистаминовата системи е тясно свързана. Регулаторната функция на орексина при формирането на емоционални реакции се дължи на взаимодействието с допаминергичната система.
Симптоми
Нарколепсията е заболяване, което по-често дебютира на 14-годишна възраст, което се проявява с характерни симптоми. Основният първоначален симптом е повишената дневна сънливост. Продължителността на атака е около 10-20 минути, честотата на проявите е на всеки 2-3 часа. По-късно в клиничната картина има съпътстващи епизоди на катаплексия.
На фона на постоянно желание за заспиване асимилацията на учебния материал и училищните резултати често се влошават. При възрастни пациенти, диагностицирани с нарколепсия, катаплексичните епизоди увеличават риска от нараняване. Висока вероятност за нараняване е свързана с управление на превозно средство, професионални дейности, свързани с работа на индустриални машини, конвейери.
Болестта се проявява чрез многократни пристъпи на заспиване през деня. Симптомите на нарколепсията се влошават при условия, благоприятни за почивка и сън - пътуване в градския транспорт, слушане на бавна, тиха музика, монотонна, повтарящи се лекции и посещение на срещи. Състоянието на сънливост се влошава при гледане на филми и представления, с всяка дейност, която не изисква прякото участие на пациента.
Епизодите на съня се повтарят ежедневно. Внезапното заспиване е придружено от атака на катаплексия, когато има значително намаляване на тонуса на скелетната мускулатура. Пристъпът на катаплексия (важен диагностичен критерий) е свързан с емоционален фактор (силни чувства, шок). Емоционалният компонент може да бъде положителен или отрицателен..
В същото време има загуба на мускулен тонус в двете половини на тялото. Понякога каталепсията има фокален (фокален) характер - огнища с понижен мускулен тонус се локализират локално (на места). Класическият вариант (намален мускулен тонус) на епизод на каталепсия е придружен от рязък спад на пациента.
Външно падането наподобява синкоп (внезапна, кратка загуба на съзнание, придружена от намаляване на мускулния тонус) или отсъствие (форма на епилептичен припадък, характеризираща се с кратка загуба на съзнание) от атоничен тип. Основната разлика между пристъп на каталепсия и епизод на синкоп или отсъствие е запазването на съзнанието на ниво будност.
При атака на каталепсия се поддържа нормалното дишане и функционалността на окуломоторните мускули. Епизодът продължава няколко секунди или минути. Степента на намаляване на мускулния тонус варира значително. С леко отслабване на мускулите, атаката протича неусетно за хората около нея, обикновено придружена от прояви:
Слабост на мускулите в областта на шията, провокираща неволно кимане на главата.
Спускане, увиснала челюст.
Дизартрия (нарушение на произношението и речта в резултат на нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат).
Силното нервно превъзбуждане е свързано с развитието на каталептичен статус, който се проявява чрез постоянно повтарящи се припадъци. Продължителността на състоянието може да бъде до 1 час. Понякога каталептичният епизод завършва със заспиване. Продължителността на епизода и честотата на повторение варират от пациент до пациент.
При продължителен ход на заболяването, когато заспите в движение, много пациенти развиват способността да предсказват началото на атака, което прави възможно избягването на провокиращи фактори за намаляване на каталептичните явления. Съпътстващите признаци включват сънна парализа (неспособност да се движи и говори, когато човек заспи и се събуди), хипнагогични (по време на заспиване), хипнопомпични (в периода непосредствено след пробуждането) халюцинации.
Халюцинациите се състоят от тактилни, слухови и зрителни компоненти. Чувството на страх, което се появява на фона на въображаеми образи, предизвиква реакции от автономната част на нервната система. При пациентите в този момент се наблюдава ускоряване на сърдечната честота, засилено дишане, повишено изпотяване. Функционалността на мускулите, отпуснати в състояние на сънна парализа, се възстановява в рамките на 1-2 минути.
Други симптоми на заболяването, когато заспивате в движение, включват поведенчески, рефлекторни автоматизми, безсъние (нарушение на нощния сън), мнестични нарушения (пропуски в паметта). Признаци като птоза (увисване на горния клепач) или двойно виждане са редки. Основните прояви на безсъние:
Затруднено заспиване.
Неспокоен, прекъснат сън, често събуждане.
Ранно събуждане.
Недоволство от качеството на съня.
Тези признаци често се бъркат с прояви на безсъние, тъй като основната причина за повишена сънливост през деня. Неконтролираният сън при някои пациенти изчезва, като същевременно се поддържа контакт с околната действителност. Пациентите чуват, чувстват, могат да си спомнят какво се е случило след края на атаката. Други пациенти са напълно разединени, губят контакт с външния свят.
Диагностика
Диагнозата се поставя въз основа на данни от анамнезата и резултатите от инструментално изследване. Оплакванията на пациентите включват повишена дневна сънливост и внезапни пристъпи на слабост на скелетните мускули, свързани с емоционален дистрес. Основният метод на изследване е полисомнографията, по време на която се определя качеството на съня. Резултати от полисомнографията при пациенти:
Латентност на съня (продължителност на заспиване) по-малко от 10 минути.
REM латентност на съня (продължителност на заспиване) по-малко от 20 минути.
Резултат от MSLT тест (средна латентност) - по-малко от 5 минути.
Повече от 2 епизода на заспиване по време на MSLT тестване започват с REM фаза (стадий на сън, характеризиращ се с повишена активност на мозъчните структури).
Тестването с помощта на хардуерния метод MSLT (многократен тест за латентност, чувствителност към съня) включва регистрирането на такъв показател като скоростта на заспиване през деня в спокойна обстановка. Методът ви позволява да проверите диагнозата нарколепсия и да оцените тежестта на нарушенията.
Молекулярно генетично тестване във формат HLA показва наличието на гените DQ1 или DR2 при пациентите. Тези гени се намират при 10-35% от хората в общата популация, което корелира с предразположение към болестта. При пациенти намалява концентрацията на хипокретин под 0,5 pg / ml (нормални показатели в будно състояние - 50 pg / ml).
Диференциалната диагноза се провежда за заболявания, придружени от синдром на повишена дневна сънливост. Оценката на тежестта на състоянието на пациента се основава на броя на епизодите на заспиване през деня. Леката степен се характеризира със сънливост в ситуации, благоприятни за почивка. Атаките се случват не повече от 1 път седмично.
Заспиването по време на физически дейности, свързани с необходимостта от умерена концентрация (шофиране, ходене) е типично за тежки степени. Електроенцефалографско проучване по време на пристъп показва внезапно настъпване на сън.
Лечение
Нарколепсията е нелечимо заболяване, лечението е насочено към премахване на симптомите. Пълното възстановяване на пациента е невъзможно. Основната задача на терапията е да подобри благосъстоянието и качеството на живот на пациента. За увеличаване на физическата и умствена активност през деня се използват стимулиращи лекарства от групата на амфетамините, както и психо-стимуланти от не-амфетаминов тип (пемолин).
Нарколепсията реагира добре на лечението с аналептичен (облекчаващ сънливостта) модафинил, но употребата му е ограничена от странични ефекти, които се понасят зле от много пациенти. Модафинил се счита за лекарство с първи избор. Действието му се дължи на повишаване на концентрацията на допамин в стриатума, норепинефрин в хипоталамуса, серотонин в кортикалните области на челните лобове и амигдалата.
Сред нежеланите събития, които се появяват след терапия с модафинил, заслужава да се отбележат алергични реакции, включително назална конгестия, задух, кожни прояви (обилни обриви, язви на устната лигавица), невропсихични разстройства, повишена тревожност, чувство на тревожност.
Най-опасните странични ефекти са отоци, които се появяват в областта на лицето, гърлото, крайниците, дисфункции при преглъщане и дишане. Лечението на нарколепсията в Русия поради липсата на модафинил се извършва с инхибитори на поглъщане на серотонин (флуоксетин, сертралин).
За да се елиминират проявите на катаплексия, се предписват трициклични антидепресанти (венлафаксин, кломипрамин) и антиконвулсанти (карбомазепин). Нарушенията на съня през нощта се лекуват с хипнотици (имидазопиридин, циклопиролон, зопиклон). Експериментално лекарство JZP-110 (инхибитор на поглъщането на допамин) помага да се справите с дневната сънливост, увеличава дневното събуждане.
Режимните мерки играят съществена роля в комплексната терапия - възстановяване на нормалния нощен сън, дневен сън с продължителност 15 минути, избягване на стресови влияния, коригиране на показателите за телесно тегло. Препоръчва се на пациентите да отказват да работят по график на смяна.
Прогноза
Редица негативни последици (отслабване на мускулите, падане) корелират с повишена травматичност по време на развитието на атака, когато човек не контролира позицията на тялото. Прогнозата е относително лоша. Тежката болест води до социална дезадаптация и невъзможност за изпълнение на професионални задължения. Припадъците се случват редовно през целия живот. Продължителността и честотата на епизодите на заспиване могат да варират в различно време от живота..
Внезапното разстройство на съня, наречено нарколепсия, се проявява в епизоди на прекомерна сънливост. Императивните припадъци не могат да бъдат контролирани чрез волеви усилия, което води до неочаквано заспиване.
Нарколепсия - симптоми, причини, начини да се отървете
Нарколепсията е заболяване, за което руската медицина знае доста малко, за разлика от европейската. Често у нас на страдащите от това заболяване се поставя различна диагноза - най-често епилепсия на темпоралния лоб. Външните прояви на тези две заболявания в много отношения си приличат, но техният произход и причини са напълно различни; следователно методите на лечение трябва да са различни.
Нарколепсия - какво е това
Нарича се още "болест на Jelino". Като правило това заболяване е типично за младите хора. В допълнение към повишената сънливост, нарколепсията има и редица други симптоми..
Смята се, че днес около три милиона души по света страдат от нарколепсия. Много от тях обаче дори не са наясно с диагнозата си, намалявайки проявите на болестта до специални житейски обстоятелства (например, упорита работа, учене). Нарколепсията сама по себе си не е животозастрашаваща болест; може да се реши, че това само „влошава качеството на живот“. Нарколепсията обаче крие и редица опасности. Така шофьор, който внезапно е заспал по време на шофиране, може да попадне в инцидент и да умре. Нарколепсията е несъвместима с много дейности; поради това е важно да го идентифицирате навреме и да започнете лечението.
Внезапни симптоми на сън
Внезапното заспиване, повишената сънливост е само една от проявите на болестта.
Какви са симптомите на нарколепсията??
Катаплексия - състояние на краткотрайна парализа на цялото тяло (или отделни органи) при запазване на съзнанието.
Халюцинации - хипнагогични (докато заспиват) и хипнопомпични (докато се събуждат).
Безпокойство.
Тахикардия.
Главоболие.
Неволно потрепване на мускулите.
Разсейване.
Нощно безсъние.
Тази последна точка изглежда неинтуитивна, но наистина е един от основните симптоми на нарколепсията. Пациентът не може да спи през нощта; външно състоянието му изглежда така, сякаш компенсира нощното безсъние през деня. Това показва, че определен механизъм, който регулира състоянието на съня и будността, е заблудил тялото..
Често пациентът започва да мечтае, преди да заспи всъщност. Изведнъж той забелязва как реалността започва бавно да се размива и на нейно място се появяват фантастични образи. Това е един вид „будна мечта“, която може да завърши с пълно „затъмнение“. Но се случва, че заспиването се случва внезапно, без никаква „подготовка“.
Ако по време на внезапен сън се докосне нарколептик, той ще излезе от състоянието на парализа и ще отвори очи; след това обаче може да се "изключи" отново и да продължи да изпитва атаката.
Парализата на съня всъщност е форма на катаплексия. При нарколепсията често се случва веднага след събуждане и продължава от няколко секунди до няколко минути. В същото време човекът е в съзнание, оценява адекватно ситуацията наоколо, но не може да се движи.
Домашният невролог Александър Уейн идентифицира пет признака на нарколептичен синдром: нощно безсъние, пристъпи на сънливост, хипнагогични халюцинации, каталепсия като такава и каталепсия на пробуждане (състояние на парализа веднага след събуждането на пациента). За поставяне на диагноза е достатъчно само да заспите през деня в комбинация с поне един от тези пет признака.
Установено е, че заболяването засяга най-често юноши и млади хора, най-често мъже; нарколепсията е рядкост при жени и малки деца.
Причини за нарколепсия
Дълго време причините за внезапните пристъпи на сън оставаха загадка за учените. Не толкова отдавна обаче беше направена голяма стъпка напред в изследването на болестта. Установено е, че началото на заболяването се влияе от липсата на орексини в мозъка - специални невротрансмитери, които контролират промяната в съня и будността, както и фазите на бавен и REM сън. Проведени са експерименти върху мишки и кучета, които показват, че орексиновият дефицит или дезактивирането на рецепторите, които ги възприемат, води до появата на всички признаци на нарколепсия.
Проучванията също така показват, че хората с нарколепсия преживяват REM сън преждевременно - не повече от двадесет минути след заспиване. Но фазата на бавен сън изобщо отсъства. REM сън е етапът, на който спящите мечтаят..
Липсата на тези невротрансмитери може да се наблюдава по няколко причини:
Постоянен стрес, силно нервно напрежение;
Хормонален дисбаланс;
Травматично увреждане на мозъка;
Диабет;
Психологични разстройства;
Вирусна инфекция;
Генетично предразположение.
В момента причините за нарколепсията обаче не са напълно изяснени. Съществува предположение, че той може да бъде наследен и някои външни фактори задействат неговия механизъм - например вирусна инфекция. Въпреки това, някои лечения за това заболяване вече са разработени..
Диагностициране на нарколепсия
В момента се използват няколко високотехнологични метода за диагностика на нарколепсия. Това е предимно полисомнография. В този случай пациентът трябва да прекара нощта в лабораторията, където към него са свързани специални електроди, които записват пулса му, движенията на очите по време на сън, мозъчната и мускулната активност. Вариант на този метод е MSLT тестът, при който пациентът трябва да заспи през деня. Друг метод е енцефалографията.
Важно е диагнозата да се постави от истински специалист. В крайна сметка не всички пристъпи на внезапна сънливост са нарколепсия. Те се случват и при доста здрави хора - например по време на силен стрес. Стресът се проявява по различен начин при различните хора: единият например изобщо не може да заспи, докато другият, напротив, изведнъж заспива и спи дълго време, това позволява на тялото да се възстанови. Един от показателите на заболяването е постоянството на гърчовете: обичайната сънливост е явление, като правило, еднократно или преминаващо веднага след нормализиране на начина на живот; но при нарколепсия атаките на сънливост атакуват човек буквално всеки ден, при всякакви състояния и при всяка работа, през деня могат да се появят няколко такива атаки. Пристъпите на сънливост са най-изразени през деня и намаляват вечер..
Как да победим синдрома на внезапния сън
Ясно е, че когато се открият признаци на нарколепсия, трябва да се вземат мерки за нейното излекуване. На този етап обаче лекарството е способно само да облекчи симптомите и да подобри качеството на живот на пациента, докато причината за заболяването не може да бъде премахната.
В европейските страни за лечение на нарколепсия се използват психостимуланти като метамфетамин, модафинил, метилфенидат и някои други. Модафинил е едно от най-ефективните лекарства за премахване на сънливост, така че се използва особено често. В Русия обаче психостимулантите не се използват в медицината, така че все още няма ефективна терапия за нарколепсия у нас..
Понякога може да се използва Atomoxetine, нестимулиращ инхибитор на обратното захващане на норепинефрин. Използват се и някои антидепресанти, инхибитори на обратното поемане на серотонин, хипнотици.
Напоследък набира популярност натриевият оксибутират - ефективно средство за борба с катаплексията и други прояви на нарколепсия. Лекарството е одобрено от Американската администрация по храните и лекарствата. Съединените щати също така разработиха спрей за нос орексин, на който мнозина възлагаха надеждите си: може да е в състояние да лекува самата болест, а не само симптомите. Този спрей вече е тестван върху маймуни и е доказано, че е много ефективен. Разбира се, военните се интересуваха предимно от развитието; в края на краищата липсата на сън е доста сериозен проблем в армията и по време на военни действия е съвсем нормален.
Но само лекарствата не са достатъчни. Необходимо е пациентът да се грижи за начина си на живот. За да направите това, трябва да премахнете максимално стресовите ситуации, да нормализирате съня и будността, да разпределите времето за дневен сън и да започнете да се храните правилно. Не участвайте в опасни дейности, включително шофиране. Препоръчително е да се подложите на психотерапевтични сесии, които ще помогнат за премахване на вътрешните проблеми, които пречат на нормалния сън..
На пациента могат да бъдат назначени физиотерапевтични процедури:
Енцефалофония - запис на мозъчна дейност, превърната в звук;
Хидротерапия;
Фототерапия (излагане на пациента на светлина);
Масаж, особено акупресура.
Любителите на традиционната медицина също могат да се опитат да повлияят на нарколепсията със собствени методи. Това е предимно лечение с билки. Например, запарка от съцветия от хмел. Друго добре познато лекарство е майчинката, която има седативен ефект. Лайката също може да помогне, като облекчи главоболието и стреса. Иглика е растение, което ви позволява да възстановите силата в случай на преумора. Може да се използва ароматерапия; ароматни етерични масла успокояват нервната система, подобряват съня, намаляват раздразнителността. Но всички тези народни средства действат и върху симптомите, без да засягат основната причина за заболяването. Те могат да се използват само заедно с медикаментозно лечение, в противен случай няма да имат ефективен ефект.
