Болест на Паркинсон - симптоми и лечение

Какво представлява болестта на Паркинсон? Ще анализираме причините за появата, диагностиката и методите на лечение в статията на д-р Поляков Т.А., невролог с 11-годишен опит.

Определение на болестта. Причини за заболяването

Болестта на Паркинсон е едно от най-често срещаните невродегенеративни заболявания, засягащи главно допамин-произвеждащите (допаминергични) неврони в определена област на мозъка, наречена substantia nigra, с натрупване на алфа-синуклеинов протеин и специални вътреклетъчни включвания (тела на Lewy) в клетките. Това заболяване е най-честата причина за синдрома на Паркинсон (80% от всички случаи). Разпространението на болестта на Паркинсон е около 140 (120-180) случая на 100 000 население. [1] Болестта най-често се проявява след 50-годишна възраст, но случаите на поява на болестта не са необичайни в по-ранна възраст (от 16 години). Мъжете страдат малко по-често от жените.

Причината остава до голяма степен неизвестна. Предполага се, че началото на заболяването се влияе от генетични фактори, външната среда (възможно излагане на различни токсини) и процесите на стареене. Генетичните фактори са доминиращи в ранното развитие на болестта на Паркинсон. По-младите пациенти с това заболяване и фамилна анамнеза за заболяването са по-склонни да носят гени, свързани с болестта на Паркинсон, като SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. Неотдавнашно проучване показа, че 65% от хората с ранно начало на болестта на Паркинсон преди 20-годишна възраст и 32% от хората с начало между 20 и 30 години са имали генетична мутация, за която се смята, че увеличава риска от развитие на болестта на Паркинсон. [2]

Симптоми на болестта на Паркинсон

Много симптоми на болестта на Паркинсон не са свързани с движение. Немоторизираната („невидими симптоми“) болест на Паркинсон е често срещана и може да повлияе на ежедневието повече от по-очевидните трудности с движението. Те могат да включват:

  • нарушение на обонянието;
  • нарушения на съня;
  • когнитивни симптоми (загуба на памет, замаяност);
  • запек;
  • нарушения на уринирането;
  • повишено изпотяване;
  • сексуална дисфункция;
  • умора;
  • болка (особено в крайниците);
  • усещане за изтръпване;
  • тревожност и депресия. [3]

В началото на заболяването често се поставя неправилна диагноза - хумероскапуларен периартрит, проявяващ се с болка и напрежение в мускулите на ръката и гърба.

Синдромът на Паркинсон е основната клинична проява на болестта на Паркинсон, неговите симптоми са: [1]

  • бавност на всички движения;
  • изтощение от бързи повтарящи се движения в ръцете и краката;
  • мускулна скованост (мускулна ригидност);
  • треперене на ръцете и краката (но почти никога на главата), най-силно изразено в покой;
  • нестабилност при ходене;
  • съкращаване на дължината на крачка и разбъркване при ходене, стъпване на място, втвърдяване при ходене, липса на приятелски движения на ръцете при ходене.

Отначало симптомите се проявяват само от едната страна на тялото, но постепенно стават двустранни. Симптомите остават изразени от страната, където са се появили в началото на заболяването. Симптомите от другата страна на тялото често не стават толкова тежки, колкото симптомите от първата страна. Движението става все по-бавно (основният симптом на паркинсонизма). Симптомите на заболяването варират през деня и зависят от много фактори.

Патогенеза на болестта на Паркинсон

Болестта на Паркинсон принадлежи към групата на синуклеинопатиите, тъй като прекомерното натрупване на алфа-синуклеин в невроните води до тяхната смърт. Повишеното ниво на алфа-синуклеин може да се дължи на нарушение на вътреклетъчната система на протеинов клирънс, извършено от лизозоми и протеозоми. Нарушения във функционирането на тази система са открити при пациенти, сред причините за които са стареене, оксидативен стрес, възпаление и токсини от околната среда. Клетките умират, вероятно поради активирането на генетично програмиран механизъм (апоптоза). [4]

Класификация и етапи на развитие на болестта на Паркинсон

Болестта на Паркинсон се класифицира според формата, стадия и степента на прогресиране на болестта.

В зависимост от разпространението на този или онзи симптом в клиничната картина се различават следните форми: [1]

1. Смесената (акинетично-твърда-трепереща) форма се характеризира с наличието и на трите основни симптома в различни пропорции.

2. Акинетично-ригидната форма се характеризира с изразени признаци на хипокинезия и ригидност, към които обикновено се присъединяват нарушения на походката и постурална нестабилност, докато треморът в покой липсва или е минимален.

3. Треперещата форма се характеризира с преобладаване на тремор в покой в ​​клиничната картина, признаците на хипокинезия изчезват на заден план.

За характеризиране на етапите на болестта на Паркинсон се използва Скала Хен-Яр, 1967:

  • на 1-ви етап се откриват акинезия, скованост и тремор в крайниците от едната страна (хемипаркинсонизъм);
  • на 2-ри етап симптомите стават двустранни;
  • на 3-ия етап се присъединява постурална нестабилност, но способността за самостоятелно движение се запазва;
  • на 4-ия етап симптомите на паркинсонизма рязко ограничават двигателната активност;
  • на 5-ия етап, в резултат на по-нататъшното прогресиране на заболяването, пациентът става прикован на легло.

Има три варианта за степента на прогресиране на заболяването:

  1. С бърза промяна в етапите на заболяването от първия до третия отнема 2 години или по-малко.
  2. Умерено - 2 до 5 години.
  3. С бавно - повече от 5 години.

Усложнения на болестта на Паркинсон

Болестта на Паркинсон не е фатално заболяване. Човек умира с него, а не от него. Въпреки това, тъй като симптомите се влошават, те могат да причинят инциденти, които водят до смърт. Например в трудни случаи затрудненото преглъщане може да накара пациентите да аспирират храната в белите дробове, което води до пневмония или други белодробни усложнения. Загубата на равновесие може да доведе до падане, което от своя страна може да доведе до сериозно нараняване или смърт. Тежестта на тези инциденти зависи до голяма степен от възрастта на пациента, общото здравословно състояние и стадия на заболяването..

В по-късните стадии на заболяването се появяват по-изразени симптоми на болестта на Паркинсон: дискинезия (неволеви движения или потрепвания на части от тялото, които могат да възникнат в резултат на продължителна употреба на леводопа, замръзване (внезапна неспособност за движение) или смилане на походка (кратки, почти работещи стъпки, които изглежда ускоряват сами).

Трябва да се помни, че болестта на Паркинсон е много индивидуална в своето протичане и всяка има свой сценарий..

Диагностика на болестта на Паркинсон

Паркинсонизмът е едно от онези разстройства, които могат да бъдат диагностицирани от разстояние, особено с подробна картина на заболяването. Трудно е обаче да се диагностицира болестта на Паркинсон навреме. Ранната и точна диагностика на заболяването е от съществено значение за разработването на най-добрите стратегии за лечение и поддържането на високо качество на живот възможно най-дълго. На практика е възможно да се подцени или надцени болестта на Паркинсон. Невролог, специализиран в двигателни разстройства, ще може да постави най-точната диагноза. Първоначалната оценка се основава на анамнезата, неврологично изследване с помощта на специални тестове за оценка на симптомите на заболяването. Неврологичният преглед включва оценка на координацията, походката и малките двигателни задачи, оценка на невропсихологичния статус.

Практиката за получаване на второ мнение е силно зависима от личния избор на пациента. Но имайте предвид, че болестта на Паркинсон често е трудна за точно диагностициране, особено когато симптомите са леки. Няма най-прост диагностичен тест и приблизително 25% от диагнозите на болестта на Паркинсон са неправилни. Болестта на Паркинсон започва с малко видими симптоми, така че много лекари, които не са обучени в двигателни разстройства, не могат да поставят точна диагноза. Всъщност дори и най-добрите невролози могат да грешат. Ако лекарят няма много опит в тази област, тогава трябва да се потърси специалист по нарушения на движението. Добрият невролог ще разбере желанието ви да потвърдите диагнозата. Второто мнение може да ви помогне да вземете навременни и правилни решения относно диагнозата и терапията..

Лечение на болестта на Паркинсон

Въпреки че няма лечение за болестта на Паркинсон, има много методи, които могат да доведат до пълноценен и продуктивен живот в продължение на много години напред. Лекарствата могат да облекчат много симптоми, въпреки че с течение на времето те могат да станат неефективни и да причинят нежелани странични ефекти (например неволни движения, известни като дискинезия).

Предлагат се няколко лечения за забавяне на появата на двигателни симптоми и подобряване на двигателната функция. Всички тези терапии са предназначени да увеличат количеството на допамин в мозъка, или чрез заместването му, или чрез удължаване на ефекта на допамина чрез инхибиране на неговото разграждане. Изследванията показват, че ранната терапия може да забави развитието на двигателни симптоми, като по този начин подобрява качеството на живот. [пет]

Редица фактори влияят върху естеството и ефективността на лечението:

  1. тежест на функционалния дефицит;
  2. възрастта на пациента;
  3. когнитивни и други немоторни увреждания;
  4. индивидуална чувствителност към лекарства;
  5. фармакоекономически съображения.

Целта на терапията за болестта на Паркинсон е да възстанови нарушените двигателни функции и да поддържа оптимална подвижност за възможно най-дълъг период от време, като същевременно минимизира риска от странични ефекти на лекарствата. [1]

Съществуват и хирургични процедури, като дълбока мозъчна стимулация, което предполага имплантиране на електроди в мозъка. Поради присъщите рискове от този тип лечение, повечето пациенти се оттеглят от това лечение, докато лекарствата, които приемат, вече не осигуряват значимо облекчение. Обикновено това лечение се дава на пациенти с продължителност на заболяването от четири години или повече, които получават ефекта на лекарството, но имат двигателни усложнения като значително спиране (периоди, когато лекарството не действа добре и симптомите се връщат) и / или дискинезии (неконтролирани, неволеви движения). Дълбоката мозъчна стимулация работи най-добре за симптоми като скованост, мудност и треперене; тя не работи за коригиране на стабилността, сковаността при ходене и немоторните симптоми. Това лечение може дори да влоши проблеми с паметта, поради което операцията не се препоръчва за хора с когнитивни увреждания. [6]

Различни нови начини на приложение на леводопа отварят допълнителни терапевтични възможности. Днес се използва чревен (чревен) гел дуодопа, който намалява ежедневните периоди на почивка и дискинезията при пациенти с прогресираща болест на Паркинсон поради непрекъснат не-пулсиращ режим. [7]

Изследва се алтернативен подход, като се използват клетки, произвеждащи допамин, получени от стволови клетки. Въпреки че терапията със стволови клетки има голям потенциал, са необходими повече изследвания, преди такива клетки да могат да се превърнат в инструмент за лечение на болестта на Паркинсон. [8] [9]

С напредването на болестта на Паркинсон, капацитетът за съхранение и буфериране на допамин в мозъка става все по-компрометиран, стеснявайки терапевтичния прозорец за терапия и водещ до колебания в човешката двигателна система. Апоморфинът като помпа доставя подкожна инфузия през целия ден за лечение на флуктуации (феномени ON-OFF) при пациенти с Паркинсон, които не са добре контролирани от перорални антипаркинсонови лекарства. Тази система се използва постоянно, за да осигури на мозъка непрекъсната стимулация..

Прогноза. Предотвратяване

Болестта на Паркинсон е уникална за всеки човек; никой не може да предскаже кои симптоми ще се появят и кога точно. Съществува общо сходство в картината на прогресирането на болестта, но няма гаранция, че наблюдаваното при един ще бъде при всички с подобна диагноза. Някои хора се озовават в инвалидни колички; други все още бягат маратони. Някои не могат да закопчат огърлицата, докато други правят колиета на ръка.

Пациентът може да направи всичко, за да повлияе активно на хода на болестта на Паркинсон и поне една много добра причина: влошаването на симптомите често е много по-бавно при тези, които показват положително и проактивно отношение към своето състояние, отколкото тези, които не го правят. прави. На първо място, препоръчително е да се намери лекар, на когото пациентът може да се довери и който ще сътрудничи на променящия се план за лечение. Намаляването на стреса е наложително - стресът влошава всеки симптом на болестта на Паркинсон. Препоръчителни са образователни класове: рисуване, пеене, четене на поезия, занаяти, изучаване на езици, пътуване, работа в екип, социални дейности.

За съжаление, дори ако е избрана подходяща лекарствена терапия, това не гарантира, че клетките ще спрат да умират при болестта на Паркинсон. Терапията трябва да е насочена към създаване на благоприятни условия за физическа активност, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на клиничната картина на заболяването. Както показват резултатите от многобройни проучвания, професионалната двигателна рехабилитация е предпоставка за забавяне на прогресията на заболяването и подобряване на неговата прогноза. Към днешна дата според клинични проучвания е показана ефективността на рехабилитационната програма съгласно LSVT LOUD и LSVT BIG протоколите, чиято теоретична основа е развитието на невропластичност на мозъчното вещество. Целта му е да коригира треперенето, походката, позата, баланса, мускулния тонус и речта. [десет]

Техниките за рехабилитация трябва да бъдат насочени не само към поддържане на запазени двигателни способности, но и към развиване на нови умения, които биха помогнали на човек с болестта на Паркинсон да преодолее своите увреждания, което се улеснява от програмата за танцова и двигателна терапия за болестта на Паркинсон, която работи в повече от 100 общности за по целия свят, включително Русия. Танцовата терапия може частично да реши специфични проблеми на болестта на Паркинсон: загуба на равновесие, лоша координация, разбъркване на походката, треперене, замръзване, социална изолация, депресия и повишени нива на тревожност.

Според американско проучване на 52 пациенти с болестта на Паркинсон, редовната аржентинска танцова практика намалява симптомите на болестта, подобрява баланса и подобрява представянето на сложни движения при болестта на Паркинсон. [единадесет]

болестта на Паркинсон

Главна информация

Болестта на Паркинсон (паркинсонизъм, парализа на тремор) е дегенеративно мозъчно заболяване, причинено от постепенната смърт на допамин-съдържащи клетки, разположени в дълбоките базални ганглии на мозъка (substantia nigra). Неговите прояви са скованост на движенията, проблеми с ходенето, скованост на мускулите, треперене (треперене) на ръцете и краката.

Симптомите на болестта на Паркинсон в началото на 19-ти век са описани за първи път от лекар Джеймс Паркинсън в неговото „Есе за разтърсваща парализа“, което дава на болестта името на учения. Веднъж това заболяване поразило такива известни хора като папа Йоан Павел II, актьорът Майкъл Джей Фокс, боксьорът Мохамад Али, испанският диктатор Франко, художникът Салвадор Дали и някои други..

В продължение на много години лекарите се опитват да решат как възниква това заболяване и как да забавят развитието му. Днес болестта на Паркинсон е най-често срещаното заболяване сред възрастните хора (след болестта на Алцхаймер), обикновено се проявява на възраст 55-65 години и протича доста бързо. Настъпва обаче и развитието на болестта в по-ранна възраст (до 40 години) - младежки паркинсонизъм, причинен най-често от наследствено предразположение.

Симптомите на болестта на Паркинсон са по-чести при мъжете, отколкото при жените. Разграничаване на първичен и вторичен паркинсонизъм. Първичният паркинсонизъм (идиопатичен, болест на Паркинсон) се причинява от наследственост и представлява до 80% от проявите на това заболяване. Вторично (синдром на Паркинсон, може да бъде лекарствен, съдов и др.) Се проявява на фона на други заболявания. Усложненията на болестта на Паркинсон са по-чести на този етап..

Лекарите идентифицират три основни причини за нарушаването на производството на допамини, които са необходими за нормалната физическа активност и следователно появата на болестта на Паркинсон. Това е наследствено предразположение, стареене и влиянието на определени вещества и токсини. Синдромът на Паркинсон най-често се развива на фона на заболявания като тумори, енцефалит, черепно-мозъчна травма, мозъчно увреждане, атеросклероза на мозъчните артерии, водещи до инсулти, наркомания, отравяне с цианид, етанол, манган, прекомерен прием на някои лекарства (антипсихотици), наследствени заболявания на централната нервна система.

Симптоми на болестта на Паркинсон

Основните симптоми на болестта на Паркинсон са както следва:

  • скованост, бавност на движението (брадикинезия), която обикновено се проявява с дясната ръка и постепенно улавя цялото тяло. Сковаността обикновено се появява на 5 етапа последователно. Отначало признаци на паркинсонизъм се появяват в едната половина на тялото, след това и в двете части, след това има трудности при поддържане на стойка при ходене и изправяне. След като има ограничение на двигателната активност и след това приковаване към инвалидна количка или легло;
  • повишен тонус на всички мускули, което води до факта, че краката и ръцете се огъват в ставите, гърбът започва да се навежда, главата се навежда напред;
  • треперене на ръцете, краката и главата, дори и тогава човекът не се движи (тремор в покой), който изчезва по време на движение. Характеризира се със специфични движения на пръстите - „търкаляне на топки“ или „броене на монети“;
  • промяна в походката, която се превръща в разбъркване, загуба на контрол над позата, загуба на центъра на тежестта, което може да доведе до загуба на равновесие и падания;
  • неясна реч;
  • бавност на вниманието, мислене;
  • прекомерно слюноотделяне поради нарушена подвижност на фарингеалните мускули;
  • нарушение на мимическата активност (хипомимия), рядко мигане;
  • нарушение на активността на пикочния мехур;
  • депресия (включително депресия в напреднала възраст), апатия, загуба на интерес към външния свят;
  • вегетативни нарушения, чести запек, импотентност, намалено обоняние, повишено омазняване на кожата, изпотяване.

Важно е да се отбележи, че болестта на Паркинсон е прогресиращо заболяване и доста често в началния етап болестта има латентен ход..

С болестта на Паркинсон ставането от леглото и столовете, обръщането в леглото, трудностите при миенето на зъбите и извършването на прости домакински задължения се превръщат в проблем. Понякога бавната походка се заменя с бързо бягане, с което пациентът не може да се справи, докато не се сблъска с препятствие или падне. Речта на пациента става монотонна, без модулации.

Диагностика на болестта на Паркинсон

Важно е да се консултирате с лекар, когато се открият първите симптоми на заболяването. Лекарят, когато диагностицира болестта на Паркинсон, на първо място определя вида на заболяването - първично или вторично. Оказва се също дали има фактори, водещи до развитието на вторичен паркинсонизъм - съдова атеросклероза, черепно-мозъчна травма, работа в опасни производства, лекарства и други. Назначава се неврологичен преглед, последван от типично лечение и ако пациентът реагира добре на него, това показва болестта на Паркинсон. Извършва се и електромиография, която ви позволява да установите причината за треперенето, както и да изключите мускулни заболявания..

Ако симптомите на болестта на Паркинсон не са типични и ефектът от лечението е минимален, тогава се извършват такива изследвания като компютърно и магнитно-резонансно изображение на мозъка.

Лечение на болестта на Паркинсон

Лечението на болестта е насочено към опити да се спре смъртта на клетките, съдържащи допамин в мозъка, и да се намалят неприятните прояви на заболяването. Навременното лечение, чрез намаляване на симптомите на заболяването, може да помогне за поддържане на социалната и професионална активност на пациента за дълго време. Лекарствата, предписани за болестта на Паркинсон, не лекуват болестта, но могат значително да подобрят нейния ход и да намалят симптомите. Предписаното лечение се провежда през целия живот на пациента, за да се избегне възобновяването на проявите на паркинсонизъм. Медикаментозната терапия помага да се поддържа двигателната функция.

Лекарствата Levodopa (Nakom, Madopar) се използват като медикаментозна терапия, насочена към попълване на допаминовия дефицит, а невропротективната терапия се използва за забавяне на хода на заболяването - лекарства срещу амантадин (мидантан), инхибитори на моноаминооксидазата (селегилин), инхибитори на катехол-О-метилтрансферазата (, толкапон), антихолинергици (Akineton, Tropacin, Dinesin, Cyclodol) и агонисти на допаминовите рецептори (перголид, апоморфин, лизурид, Mirapex, Pronoran), приемащи витамин Е. Всички тези лекарства обаче имат неприятни странични ефекти, поява на гадене, повръщане, халюцинации.

Лекарствата започват възможно най-късно, когато има двигателни ограничения, които пречат на нормалния живот. Тези лекарства предизвикват пристрастяване и за постигане на желания терапевтичен ефект трябва да се приемат големи дози от лекарството, което води до негативни странични ефекти. Следователно лечението на болестта на Паркинсон обикновено започва с по-леки лекарства и се опитвайте да преминете към големи дози само при спешна нужда. Например, леводопа лекарствата се предписват последни, въпреки високата им ефективност..

Напоследък се проучват активно варианти за неврохирургично лечение на паркинсонизъм чрез трансплантация на клетки, които произвеждат допамин в пациента. Използват се два вида хирургична интервенция - операции за стимулиране на дълбоките мозъчни структури (имплантиране на електроди с последваща тяхна електрическа стимулация) и стереотаксични операции в областта на подкорковите ядра. Извършването на такива операции помага да се намалят проявите на заболяването, да се намали мускулната ригидност, скованост и да се намали дозата на приеманите лекарства. Всичко това води до подобряване на социалната активност на пациента..

Изборът на метод на лечение зависи от тежестта на заболяването и здравословното състояние и се извършва само от лекар, след като е извършена пълна диагностика на болестта на Паркинсон. Също така, лекарят може да предпише, освен прием на лекарства, физически упражнения, диета, масажна терапия, физиотерапия. Също така е полезно да приемате витаминни комплекси, особено витамини Е и С, ноотропи, лекарства, които подобряват кръвообращението, и други възстановяващи агенти. Електроконвулсивната терапия, поради трудностите при употреба, се използва в спешни случаи и има подчертан антипаркинсонов ефект, намалява ригидността на тялото и сковаността на движенията, както и притежава антидепресантни свойства.

болестта на Паркинсон

Болестта на Паркинсон е бавно прогресиращо дегенеративно заболяване на централната нервна система, чиито основни прояви са двигателни нарушения като хипокинезия, мускулна ригидност, тремор в покой и нарушения на позата. В допълнение, с болестта на Паркинсон се развиват автономни, афективни и други нарушения. Разграничете истинския паркинсонизъм (болестта на Паркинсон) и синдрома на паркинсонизма, който може да придружава много неврологични заболявания (TBI, мозъчни тумори, инсулти, енцефалит и др.). При съмнение за болест на Паркинсон пациентът трябва да се подложи на електроенцефалография, реоенцефалография, ЯМР на мозъка.

МКБ-10

  • Класификация на болестта на Паркинсон
  • Етиология и патогенеза на болестта на Паркинсон
  • Клиничната картина на болестта на Паркинсон
  • Диагноза на болестта на Паркинсон
    • 1-ви етап
    • 2-ри етап
    • 3-ти етап
  • Диференциална диагноза
  • Лечение на болестта на Паркинсон
    • Ранно лечение на болестта на Паркинсон.
    • Лечение на напреднала болест на Паркинсон.
  • Прогноза
  • Цени на лечение

Главна информация

Болестта на Паркинсон е бавно прогресиращо дегенеративно заболяване на централната нервна система, чиито основни прояви са двигателни нарушения като хипокинезия, мускулна ригидност, тремор в покой и нарушения на позата. В допълнение, с болестта на Паркинсон се развиват автономни, афективни и други нарушения.

Класификация на болестта на Паркинсон

Класификацията на болестта на Паркинсон се основава на възрастта на поява:

  • непълнолетен (младежки паркинсонизъм)
  • ранно начало
  • с късен дебют

Известни са и различни класификации на синдрома на паркинсонизма:

  • треперещ
  • треперещо-сковано
  • твърдо треперене
  • акинетично-твърда
  • смесени

Данните за класификация на болестта на Паркинсон и синдрома на Паркинсон обаче не се считат за безупречни. Следователно днес няма общоприет подход по този въпрос..

Етиология и патогенеза на болестта на Паркинсон

Съвременната медицина постигна известен напредък в разбирането на молекулярните и биохимичните механизми на болестта на Паркинсон. Въпреки това, истинската етиология на спорадичните форми на това заболяване остава неизвестна. Генетичното предразположение и факторите на околната среда са от голямо значение. Комбинацията и взаимодействието на тези два фактора инициира процеса на дегенерация в съдържащия пигмент и впоследствие в други неврони на мозъчния ствол. След като такъв процес е възникнал, той става необратим и започва да се разширява експанзивно в целия мозък. Повече от другите протеинови вещества на нервната система, алфа-синуклеинът претърпява най-голямо разрушение. На клетъчно ниво механизмът на този процес изглежда като отказ на дихателните функции на митохондриите, както и оксидативен стрес - основната причина за невроналната апоптоза. В патогенезата на болестта на Паркинсон обаче участват и други фактори, чиито функции все още не са разкрити..

Клиничната картина на болестта на Паркинсон

Има тетрада на двигателните симптоми на болестта на Паркинсон: тремор, ригидност, хипокинезия, нарушена постурална регулация. Тремор е най-очевидният и лесен за откриване симптом. Тремор в покой е най-типичен за паркинсонизма, но са възможни и други видове тремор, например: постурален тремор или умишлен тремор. Сковаността на мускулите може да бъде фина в началните етапи, по-често с треперещата форма на болестта на Паркинсон, но очевидна при тежък паркинсонизъм. Ранното откриване на минимална асиметрия на тонуса в крайниците е от голямо значение, тъй като асиметрията на симптомите е характерен признак за всички стадии на болестта на Паркинсон.

Хипокинезията е задължителен симптом на паркинсонизъм от всякаква етиология. В началните етапи на болестта на Паркинсон откриването на хипокинезия може да бъде трудно, затова те прибягват до демонстративни техники (например бързо стискане и разхлабване на юмрук). Ранните прояви на хипокинезия могат да се наблюдават при елементарни действия, насочени към самообслужване (бръснене, миене на зъби, закопчаване на малки копчета и др.). Хипокинезията е брадикинезия (бавност на движенията), олигокинезия (намаляване на броя на движенията), както и намаляване на амплитудата на движенията и намаляване на скоростта им. Поради хипокинезия при болестта на Паркинсон е нарушен индивидуалният "език на тялото", включително жестове, мимики, реч и двигателна пластика.

Постуралните аномалии при болестта на Паркинсон се появяват достатъчно рано (напр. Асиметрия на ръцете, удължени напред). Въпреки това, най-често те привличат вниманието на лекарите вече в неадаптивния им стадий (етап III). Това може да се обясни с факта, че постуралните нарушения са по-малко специфични за болестта на Паркинсон в сравнение с други симптоми на болестта на Паркинсон..

В допълнение към гореспоменатите основни прояви на паркинсонизъм, болестта на Паркинсон е придружена от други симптоми, които в някои случаи могат да излязат на преден план в клиничната картина. Освен това степента на дезорганизация на пациента в такива случаи е не по-малка. Ние изброяваме само няколко от тях: слюноотделяне, дизартрия и / или дисфагия, запек, деменция, депресия, нарушения на съня, дизурични разстройства, синдром на неспокойните крака и други..

Има пет стадия на болестта на Паркинсон, всеки от които отразява тежестта на заболяването. Най-широко разпространената класификация е предложена през 1967 г. от Хен и Яр:

  • Етап 0 - без двигателни прояви
  • I етап - едностранни прояви на заболяването
  • II етап - двустранни симптоми без постурални нарушения
  • III етап - лека постурална нестабилност, но пациентът не се нуждае от помощ
  • IV етап - значителна загуба на двигателна активност, но пациентът е в състояние да стои и да се движи без подкрепа
  • V етап - при липса на външна помощ, пациентът е прикован към стол или легло

Диагноза на болестта на Паркинсон

Клиничната диагноза на болестта на Паркинсон протича на три етапа.

1-ви етап

Разпознаване на синдрома на паркинсонизма и неговата синдромна диференциация от неговите неврологични и психопатологични синдроми, по един или друг начин подобен на истинския паркинсонизъм. Истинският паркинсонизъм е хипокинезия, съчетана с един от следните симптоми: тремор в покой (4-6 Hz), мускулна ригидност, постурална нестабилност, която не е свързана с първични вестибуларни, зрителни и мозъчни нарушения.

2-ри етап

Изключване на други заболявания, които могат да се проявят като синдром на Паркинсон. Има няколко критерия за изключване на болестта на Паркинсон:

  • окулогични кризи
  • антипсихотична терапия преди началото на заболяването
  • анамнеза за повтарящи се инсулти с постепенно прогресиране на симптомите на паркинсонизъм, значителен енцефалит или повтаряща се TBI
  • продължителна ремисия
  • изключително едностранни прояви за повече от 3 години
  • церебеларни симптоми
  • надядрена парализа
  • по-рано изявена проява на деменция
  • по-рано изявена проява на автономна недостатъчност
  • Симптом на Бабински
  • мозъчен тумор или отворен хидроцефалий
  • неефективност на големи дози леводопа
  • MPTP интоксикация

3-ти етап

Идентифициране на симптоми, съответстващи на болестта на Паркинсон. Това изисква поне три от следните критерии:

  • едностранни прояви в началото на заболяването
  • тремор в покой
  • асиметрия на симптомите (по-изразена от страната на тялото, с която е започнало заболяването)
  • 70-100% отговор на терапията с леводопа
  • прогресивно протичане на заболяването
  • ефективността на леводопа за 5 години или повече
  • продължителността на заболяването е 10 години или повече

За изследване на пациенти със съмнение за болест на Паркинсон се използват реоенцефалография, ЕЕГ, невроизобразяващи методи: КТ на мозъка и ЯМР.

Диференциална диагноза

Болестта на Паркинсон трябва да бъде разграничена от всички заболявания, придружени от синдром на паркинсонизъм: вторичен паркинсонизъм, псевдопаркинсонизъм, "паркинсонизъм плюс". Болестта на Паркинсон представлява около 80% от случаите на паркинсонизъм..

Трябва да се помни за някои клинични характеристики на паркинсонизма, които трябва да пораждат съмнения относно диагнозата на болестта на Паркинсон, например: неефективност на леводопа, липса на тремор, симетрия на двигателни нарушения, ранни прояви на признаци на периферна автономна недостатъчност.

Лечение на болестта на Паркинсон

Възможностите за лечение на болестта на Паркинсон се различават значително в ранните и късните стадии на заболяването, така че те трябва да се разглеждат отделно..

Ранно лечение на болестта на Паркинсон.

Ранното диагностициране на болестта на Паркинсон не винаги означава незабавно започване на някаква лекарствена терапия. За да се определи времето на започване на лечението с наркотици, е необходимо да се вземат предвид тежестта на заболяването, продължителността на заболяването, скоростта на неговото прогресиране, всякакви съпътстващи заболявания, както и „лични фактори“ (професионален, социален и семеен статус на пациента, психическо състояние, личностни черти и др.). Целта на такава терапия е възстановяването (достатъчна регресия) на нарушените функции чрез възможно най-ниските дози.

Медикаментозната терапия в ранен стадий на болестта на Паркинсон включва използването на лекарства, които увеличават синтеза на допамин в мозъка, стимулират освобождаването му и блокират неговата реабсорбция, инхибират разграждането на допамина, стимулират допаминовите рецептори и предотвратяват невроналната смърт. Тези лекарства включват амантадин, селективни МАО-В инхибитори (селегилин и др.), Агонисти на допаминовите рецептори (пирибедил, прамипексол и др.). Позволено е да се използват горните лекарства както като монотерапия (по-често), така и в различни комбинации..

Горните лекарства значително отстъпват по ефективност на леводопа, но са напълно подходящи за лечение на болестта на Паркинсон в ранните стадии. На теория в ранните стадии на болестта на Паркинсон агонистите на допаминовите рецептори могат да забавят приложението на леводопа, а на по-късните етапи да намалят дозата му. Въпреки това, голям брой странични ефекти (стомашни язви, ортостатична хипотония, психични разстройства, еритромелалгия, ретроперитонеална фиброза и др.) И способността да се намали чувствителността на постсинаптичните допаминови рецептори не са в тяхна полза..

Няма ясни критерии за определяне на оптималното време за започване на лечението с леводопа. Независимо от това, трябва да се вземе предвид възрастта на пациента (ако е възможно след 60-70 години), трябва да се избягва ранното предписване на леводопа, при избора на доза да се фокусира върху "отзивчивостта" на пациента към лекарството, подобрения в неговата професионална и социална дейност.

Лечение на напреднала болест на Паркинсон.

Независимо от естеството на протичането на болестта на Паркинсон, задължително настъпва постепенна трансформация на клиничната картина на заболяването. С течение на времето съществуващите нарушения напредват и се появяват нови, повечето от които са трудни за лечение, като по този начин оказват силен стресов ефект върху пациента. В допълнение, обичайният ефект на леводопа се променя - ефективността на лекарството намалява, лекарствените дискинезии се увеличават (в резултат на свръхчувствителност на допаминовите рецептори).

Намаляването на ефективността на терапията се проявява чрез намаляване на продължителността на терапевтичния ефект на всяка лоза леводопа. Формира се явлението „включване и изключване“, единственият начин за справяне с това е постепенното увеличаване на дозата на леводопа, а това от своя страна създава порочен кръг, който създава нови проблеми, с които става все по-трудно да се справим. Реална помощ в този случай може да бъде предоставена по два начина: чрез предписване на допълнителна доза леводопа, за да се намалят интервалите между дозите; добавяне на инхибитор на COMT към режима на лечение и прехвърляне на пациента на терапия с комбинирано лекарство леводопа и ентакапон.

Странични ефекти от терапията с леводопа. Една от проявите на намаляване на прага на чувствителност към някои странични ефекти е тенденцията към появата на орална (или друга) хиперкинеза на фона на симптоми на хиперкинезия. По този начин в клиничната картина на болестта на Паркинсон парадоксално се комбинират симптомите на излишък на допамин (орална хиперкинеза) и неговия дефицит (хипокинезия). Намаляването на дозата на леводопа в такава ситуация дава само временно елиминиране на хиперкинезата, след известно време тя се появява отново. Ортостатичната хипотония при болестта на Паркинсон обикновено се проявява чрез относително рязък спад на кръвното налягане скоро след приема на леводопа. И леводопа, и агонистите на допаминовите рецептори имат този страничен ефект, поради което след определяне на причината за страничния ефект е необходимо да се намали дозата на съответното лекарство..

Психичните разстройства при болестта на Паркинсон могат да се проявят като депресия, тревожност, апатия, зрителни халюцинации, възбуда. Освен това е характерна появата на запомнящи се, живи сънища. С течение на времето всички горепосочени нарушения напредват и рано или късно се проявяват в будно състояние. Терапията за такива психични разстройства трябва да се извършва съвместно с психиатър. Понякога е достатъчно да облекчите пациента от тревожност и страх, тъй като именно те провокират по-груби психични разстройства. Повечето лекарствени дискинезии се появяват в пика на лекарството. Най-надеждният начин за тяхното елиминиране е намаляването на единична доза леводопа, като същевременно се поддържа дневната доза на лекарството. Следователно фракционната ниска доза леводопа е най-добрият начин за предотвратяване на този вид дискинезия..

В терминалния стадий на болестта на Паркинсон основните трудности са свързани с кахексия, загуба на способността за изправяне, ходене и самообслужване. По това време е необходимо да се извърши цял набор от рехабилитационни мерки, насочени към осигуряване на оптимални условия за ежедневните ежедневни дейности на пациента. Трябва да се помни, че в по-късните етапи болестта на Паркинсон се превръща в тежко бреме не само за самия пациент, но и за неговото семейство, чиито членове може да се нуждаят не само от терапевтична, но понякога специализирана помощ.

Хирургичното лечение на болестта на Паркинсон се състои в извършване на стереотаксично разрушаване на вентролатералното таламусно ядро ​​и субталамично ядро, както и дълбока мозъчна стимулация. В случай на тежък акинетично-твърд синдром се препоръчва палидотомия, както и дълбока електрическа стимулация на палидума и субталамичното ядро.

Прогноза

Болестта на Паркинсон се характеризира с постоянно нарастване на тежките симптоми. В 25% от случаите инвалидност или смърт настъпват през първите пет години от заболяването. Тежка инвалидност или смърт неизбежно се появяват при 89% от пациентите, които преживяват 15 години болест на Паркинсон. Наблюдава се намаляване на смъртността на пациентите с болестта на Паркинсон във връзка с началото на употребата на леводопа, както и увеличаване на продължителността на живота.

болестта на Паркинсон

Болестта на Паркинсон (парализа на тремор) е доста често срещано дегенеративно заболяване на централната нервна система, което се проявява в комплекс от двигателни нарушения под формата на треперене, бавно движение, мускулна ригидност (нееластичност) и нестабилност на тялото.

Болестта е придружена от психични и вегетативни разстройства, промени в личността. За установяване на диагноза се изискват наличието на клинични симптоми и данни от инструментални методи за изследване. За да забави прогресията на заболяването и влошаването на състоянието, пациент с болестта на Паркинсон трябва непрекъснато да приема лекарства..

Треморна парализа се развива при 1% от населението на възраст под 60 години. Началото на заболяването най-често се случва на възраст 55-60 години, понякога се открива при хора под 40 години и много рядко - до 20 години. В последния случай това е специална форма: младежки паркинсонизъм.

Честотата е 60-140 случая на 100 000 население. Мъжете се разболяват по-често от жените, съотношението е приблизително 3: 2.

Какво е?

Болестта на Паркинсон е едно от най-често срещаните невродегенеративни заболявания. Симптомите и признаците на болестта на Паркинсон са много характерни: намалена двигателна активност, забавяне в ходенето и движението, треперене на крайниците в покой.

Това се дължи на поражението на определени мозъчни структури (substantia nigra, червено ядро), които са отговорни за производството на допаминовия медиатор.

Причини за възникване

Болестта на Паркинсон и паркинсонизмът се основават на намаляване на броя на невроните на substantia nigra и образуването на включвания в тях - тела на Lewy. Развитието му се улеснява от наследствено предразположение, старост и старческа възраст, влиянието на екзогенни фактори. При появата на акинетично-твърд синдром може да е важно наследствено нарушение на метаболизма на катехоламините в мозъка или неадекватност на ензимните системи, които контролират този обмен. Често се разкрива фамилна тежест на това заболяване с автозомно доминиращ тип наследство. Такива случаи се наричат ​​болест на Паркинсон. Различни екзо- и ендогенни фактори (атеросклероза, инфекции, интоксикация, травма) допринасят за проявата на генуинови дефекти в механизмите на обмен на катехоламини в подкорковите ядра и началото на заболяването.

Синдромът на Паркинсон се появява в резултат на остри и хронични инфекции на нервната система (пренасяни от кърлежи и други видове енцефалити). Причините за болестта на Паркинсон и паркинсонизмът могат да бъдат остри и хронични нарушения на мозъчното кръвообращение, церебрална атеросклероза, съдови заболявания на мозъка, тумори, травми и тумори на нервната система. Паркинсонизмът може да се развие поради лекарствена интоксикация при продължителна употреба на фенотиазинови лекарства (хлорпромазин, трифтазин), метилдопа и някои лекарства - наркотичен паркинсонизъм. Паркинсонизмът може да се развие с остра или хронична интоксикация с въглероден окис и манган.

Основната патогенетична връзка на треперещата парализа и синдрома на паркинсонизма е нарушение на метаболизма на катехоламини (допамин, норепинефрин) в екстрапирамидната система. Допаминът изпълнява независима медиаторна функция при изпълнението на двигателните действия. Обикновено концентрацията на допамин в базалните възли е в пъти по-висока от съдържанието му в други структури на нервната система. Ацетилхолинът е медиатор на възбуда между стриатума, globus pallidus и substantia nigra. Допаминът е неговият антагонист, действащ като инхибитор. С поражението на substantia nigra и палидум нивото на допамин в опашкото ядро ​​и черупката намалява, съотношението между допамин и норепинефрин се нарушава и възниква нарушение на функциите на екстрапирамидната система. Обикновено импулсите се модулират към потискане на опашкото ядро, черупка, черно вещество и стимулиране на globus pallidus.

Когато функцията на substantia nigra е изключена, настъпва блокада на импулси, идващи от екстрапирамидните зони на мозъчната кора и стриатума към предните рога на гръбначния мозък. В същото време патологичните импулси от globus pallidus и черно вещество пристигат в клетките на предните рога. В резултат на това се увеличава циркулацията на импулсите в системата на алфа- и гама-двигателните неврони на гръбначния мозък с преобладаване на алфа активността, което води до появата на палидарно-нигрална ригидност на мускулните влакна и тремор - основните признаци на паркинсонизма.

Какво се случва?

Процесът на дегенерация протича в така наречената substantia nigra - група мозъчни клетки, свързани със субкортикални образувания. Унищожаването на тези клетки води до намаляване на съдържанието на допамин. Допаминът е вещество, което пренася информация между подкорковите образувания за програмирано движение. Тоест, всички двигателни актове са планирани в мозъчната кора, но се осъществяват с помощта на подкоркови образувания.

Намаляването на концентрацията на допамин води до нарушаване на връзките между невроните, отговорни за движението, допринася за увеличаване на инхибиторните ефекти. Тоест, изпълнението на двигателната програма става трудно, забавя се. В допълнение към допамина, ацетилхолин, норепинефрин и серотонин оказват влияние върху формирането на двигателни актове. Тези вещества (невротрансмитери) също играят роля в предаването на нервните импулси между невроните. Дисбалансът на медиаторите води до формиране на неправилна програма за движение и двигателният акт не се реализира, както изисква ситуацията. Движенията стават бавни, треперенето на крайниците се появява в покой, мускулният тонус е нарушен.

Процесът на невронална деструкция при болестта на Паркинсон не спира. Прогресията води до появата на все повече и повече нови симптоми, до засилване на съществуващите. Дегенерацията улавя други структури на мозъка, психични и психични, автономни разстройства се присъединяват.

Класификация

При формулиране на диагноза се взема предвид преобладаващият симптом. Въз основа на това се различават няколко форми:

  • Твърдо-брадикинетичен вариант, който се характеризира най-много с повишен мускулен тонус и нарушена двигателна активност. Такива пациенти, докато ходят, са лесно разпознаваеми по „позицията на молителя“, но бързо губят способността си да се движат активно, спират да стоят и сядат и вместо това придобиват увреждане с обездвижване до края на живота си;
  • Треперещо-твърда форма, основните признаци на която са треперене и скованост на движенията;
  • Трепереща форма. Водещият му симптом е, разбира се, тремор. Ригидността не е много изразена, физическата активност не страда много.

За оценка на стадиите на болестта на Парконсон се използва широко модифицирана скала според Hoehn & Yahr, която отчита разпространението на процеса и тежестта на проявите:

  • етап 0 - няма признаци на заболяването;
  • етап 1 - еднопосочен процес (участват само крайници);
  • етап 1.5 - едностранен процес, включващ багажника;
  • етап 2 - двупосочен процес без дисбаланс;
  • етап 2.5 - началните прояви на двустранен процес с лек дисбаланс (при опит за бутане пациентът прави няколко стъпки, но се връща в изходна позиция);
  • етап 3 - от начални до умерени прояви на двустранен процес с постурална нестабилност, самообслужването се запазва, пациентът е физически независим;
  • етап 4 - тежка инвалидност, запазена способност за изправяне, ходене без подкрепа, способност за ходене, елементи на самообслужване;
  • етап 5 - пълна инвалидност, безпомощност.

Способността за работа и разпределението на група с увреждания зависи от това доколко изразени са двигателните нарушения, както и от професионалната дейност на пациента (умствена или физическа работа, изисква ли работата прецизни движения или не?). Междувременно, с всички усилия на лекарите и пациента, увреждането не отминава, единствената разлика е във времето на настъпването му. Лечението, започнато на ранен етап, може да намали тежестта на клиничните прояви, но не бива да мислите, че пациентът се е възстановил - просто патологичният процес се е забавил за известно време.

Когато човек вече е практически прикован към леглото, терапевтичните мерки, дори и най-интензивните, не дават желания ефект. Известната леводопа не е особено обнадеждаваща от гледна точка на подобряване на състоянието, тя само забавя прогресирането на болестта за кратко време и след това всичко се нормализира. Няма да е възможно да се задържи болестта дълго време на етапа на тежки симптоми, пациентът няма да напусне леглото и няма да се научи да се обслужва, следователно до края на дните си той ще се нуждае от постоянна външна помощ.

Симптоми на болестта на Паркинсон

В ранните етапи на развитие болестта на Паркинсон е трудна за диагностициране поради бавното развитие на клиничните симптоми. Може да се прояви като болка в крайниците, която погрешно може да се свърже със заболявания на гръбначния стълб. Често могат да възникнат депресивни състояния.

Основната проява на паркинсонизма е акинетично-твърдият синдром, който се характеризира със следните симптоми:

Това е доста динамичен симптом. Появата му може да бъде свързана както с емоционалното състояние на пациента, така и с неговите движения. Например треперенето в ръката може да намалее при съзнателно движение и да се усили при ходене или преместване на другата ръка. Понякога може да не е там. Честотата на вибрационните движения е малка - 4-7 Hz. Те могат да се наблюдават в ръката, крака, отделните пръсти. В допълнение към крайниците, „треперене“ може да се появи в долната челюст, устните и езика. Характерните паркинсонови треперения в палеца и показалеца приличат на хапване или броене на монети. При някои пациенти може да се появи не само в покой, но и по време на движение, причинявайки допълнителни затруднения при хранене или писане..

Нарушенията на движението, причинени от акинезия, се влошават от ригидност - повишаване на мускулния тонус. По време на външен преглед на пациента се проявява с повишена устойчивост на пасивни движения. Най-често тя е неравномерна, което води до появата на явлението „зъбно колело“ (има усещането, че ставата се състои от зъбни колела). Обикновено тонусът на мускулите-флексори преобладава над тонуса на мускулите-екстензори, така че ригидността в тях е по-изразена. В резултат на това се забелязват характерни промени в стойката и походката: торсът и главата на такива пациенти са наклонени напред, ръцете са свити в лактите и доведени до торса, краката са леко свити в коленете („поза на молителя“).

  • Брадикинезия (акинезия)

Това е значително забавяне и обедняване на физическата активност и е основният симптом на болестта на Паркинсон. Той се проявява във всички мускулни групи, но е най-забележим на лицето поради отслабването на мимическата активност на мускулите (хипомимия). Поради рядкото мигане на очите погледът изглежда тежък, пронизващ. При брадикинезия речта става монотонна, приглушена. Поради нарушението на преглъщащите движения може да се появи слюноотделяне. Фините двигателни умения на пръстите също са изчерпани: пациентите трудно могат да правят обичайните движения, като например закопчаване на бутони. Когато пишете, има преходна микрография: към края на реда буквите стават малки, нечетливи.

  • Постурална нестабилност

Това е специално нарушение на координацията на движенията при ходене, поради загубата на постурални рефлекси, участващи в поддържането на баланса. Този симптом се появява в края на заболяването. Тези пациенти имат известни затруднения при смяна на позата, промяна на посоката на движение и започване на ходене. Ако с малък тласък за дисбаланс на пациента, той ще бъде принуден да направи няколко бързи кратки крачки напред или назад (задвижване или ретропулсия), за да „настигне“ центъра на тежестта на тялото и да не загуби равновесие. В същото време походката става мляна, "разбъркваща". Честите падания са следствие от тези промени. Постуралният дисбаланс е труден за лечение и поради това често е причината пациентът с Паркинсон да е прикован на легло. Нарушенията на движението при паркинсонизъм често се съчетават с други разстройства:

Психични разстройства:

  • Когнитивни нарушения (деменция) - паметта е нарушена, появява се бавност на погледа. При тежко протичане на заболяването възникват сериозни когнитивни проблеми - деменция, намалена когнитивна активност, способност да разсъждава разумно, да изразява мисли. Няма ефективен начин да се забави развитието на деменция, но клиничните проучвания доказват, че употребата на Ривастигмин, Донепезил донякъде намалява подобни симптоми.
  • Емоционални промени - депресия, това е първият симптом на болестта на Паркенсън. Пациентите губят доверие в себе си, страхуват се от нови ситуации, избягват общуването дори с приятели, появяват се песимизъм и раздразнителност. Има повишена сънливост през деня, сънят се нарушава през нощта, кошмари, твърде емоционални сънища. Недопустимо е да се използва каквото и да е лекарство за подобряване на съня без препоръка на лекар.

Вегетативни нарушения:

  • Ортостатична хипотония - намаляване на кръвното налягане при промяна на положението на тялото (когато човек се изправи внезапно), това води до намаляване на кръвоснабдяването на мозъка, замаяност и понякога припадък.
  • Повишено уриниране или, обратно, затруднение с процеса на изпразване на пикочния мехур.
  • Нарушенията на стомашно-чревния тракт са свързани с нарушена чревна моторика - запек, свързан с инерция, лошо хранене, ограничаване на пиенето. Също така, причината за запек е приемът на лекарства за паркинсонизъм..
  • Намалено изпотяване и повишено омазняване на кожата - кожата на лицето става мазна, особено в областта на носа, челото, главата (провокира пърхот). В някои случаи може да е обратното, кожата става твърде суха. Конвенционалното дерматологично лечение подобрява състоянието на кожата.

Други характерни симптоми:

  • Мускулни спазми - поради липса на движение при пациентите (скованост на мускулите), възникват мускулни спазми, по-често в долните крайници, масаж, загряване, разтягане помага да се намали честотата на припадъците.
  • Говорни проблеми - затруднение при започване на разговор, монотонност на речта, повтаряне на думи, твърде бърза или неясна реч се наблюдава при 50% от пациентите.
  • Трудности с храненето - това се дължи на ограничението на двигателната активност на мускулите, отговорни за дъвченето, преглъщането, настъпва повишено слюноотделяне. Задържането на слюнка в устата може да доведе до задушаване.
  • Сексуална дисфункция - депресия, прием на антидепресанти, влошаване на кръвообращението водят до еректилна дисфункция, намалено сексуално желание.
  • Умора, слабост - повишената умора обикновено се влошава вечер и е свързана с проблеми с началото и края на движенията, може да бъде свързана и с депресия, безсъние. Установяването на ясен режим на сън, почивка и намаляване на физическата активност помагат за намаляване на умората.
  • Мускулна болка - болки в ставите, мускули, причинени от лоша стойка и скованост на мускулите, използването на леводопа намалява такава болка, някои видове упражнения също помагат.

Диагностика

За да се диагностицира описаното заболяване, днес са разработени унифицирани критерии, разделящи диагностичния процес на етапи. Началният етап е разпознаване на синдрома, следващият е търсене на прояви, които изключват това заболяване, а третият е идентифициране на симптоми, които потвърждават въпросното заболяване. Практиката показва, че предложените диагностични критерии са силно чувствителни и доста специфични..

Първата стъпка в диагностицирането на болестта на Паркинсон е разпознаването на синдрома, за да се разграничи от неврологичните симптоми и психопатологичните прояви, подобни в редица прояви на истинския паркинсонизъм. С други думи, началният етап се характеризира с диференциална диагностика. Истинският паркинсонизъм е когато хипокинезията се открива в комбинация с поне една от следните прояви: скованост на мускулите, треперене в покой, нестабилност на позата, не причинена от първични вестибуларни, зрителни, проприоцептивни и малки мозъчни разстройства.

Следващият етап в диагностицирането на болестта на Паркинсон включва изключването на други заболявания, които се проявяват със синдрома на Паркинсон (т.нар. Отрицателни критерии за диагностициране на паркинсонизма).

Има следните критерии за изключване на въпросното заболяване:

  • анамнестични доказателства за многократни инсулти с постепенно прогресиране на симптомите на паркинсонизъм, повтаряща се мозъчна травма или надежден енцефалит;
  • използването на антипсихотици преди началото на заболяването;
  • окулогични кризи; продължителна ремисия;
  • надядрена прогресивна пареза на погледа;
  • едностранни симптоми с продължителност повече от три години;
  • церебеларни прояви;
  • ранна поява на симптоми на тежка вегетативна дисфункция;
  • Симптом на Бабински (необичаен отговор на механично дразнене на крака);
  • наличието на туморен процес в мозъка;
  • ранно начало на тежка деменция;
  • липса на резултат от употребата на големи дози Levodopa;
  • наличието на отворена хидроцефалия;
  • отравяне с метил фенил тетрахидропиридин.

Диагностика на болестта на Паркинсон Последната стъпка е да се търсят симптоми, които потвърждават въпросната патология. За да се диагностицира надеждно описаното разстройство, е необходимо да се идентифицират поне три критерия от следните:

  • наличието на тремор за почивка;
  • дебютът на болестта с едностранни симптоми;
  • стабилна асиметрия, характеризираща се с по-изразени прояви в половината от тялото, с които дебютира болестта;
  • добър отговор на употребата на Levodopa;
  • наличието на тежка дискинезия, причинена от приема на Levodopa;
  • прогресивно протичане на заболяването;
  • поддържане на ефективността на Levodopa най-малко 5 години; продължителен ход на заболяването.

Анамнезата и прегледът от невролог са важни при диагностицирането на болестта на Паркинсон..

На първо място неврологът открива местоположението на местообитанието на пациента, колко години е дебютирало заболяването и какви прояви, известни ли са случаите на въпросното заболяване в семейството, дали патологията е била предшествана от различни мозъчни наранявания, интоксикация, отшумява ли треморът в покой, какви двигателни нарушения са се появили, те са симетрични прояви, може ли сам да се грижи за себе си, справя се с ежедневните дела, има ли нарушения на изпотяване, промени в емоционалното настроение, нарушения на съня, какви лекарства е взел, има ли резултат от ефектите им, взел ли е Леводопа.

След събиране на данните от анамнезата, неврологът оценява походката и стойката на тялото на пациента, както и свободата на двигателните действия в крайниците, мимиката, наличието на треперене в покой и по време на тренировка, разкрива наличието на симетрия на проявите, определя говорни нарушения и дефекти на почерка.

В допълнение към събирането и проверката на данните, проучването трябва да включва и инструментални изследвания. Анализите за диагностициране на въпросното заболяване не са специфични. По-скоро те носят спомагателно значение. За да се изключат други заболявания, които се появяват със симптоми на паркинсонизъм, се определя нивото на концентрация на глюкоза, съдържанието на холестерол, чернодробните ензими, количеството на хормоните на щитовидната жлеза, вземат се бъбречни тестове. Инструменталната диагностика на болестта на Паркинсон помага да се идентифицират редица промени, присъщи на паркинсонизма или други заболявания.

Електроенцефалографията може да открие намаляване на електрическата активност в мозъка. Електромиографията показва честотата на трептене. Този метод допринася за ранното откриване на описаната патология. Позитронно-емисионната томография също е незаменима в началото на заболяването дори преди появата на типичните симптоми. Провежда се и проучване за откриване на намаляване на производството на допамин..

Трябва да се помни, че всяка клинична диагноза е възможна или вероятна. За да се определи надеждно заболяването, е необходимо да се проведе патоморфологично проучване.

Възможният паркинсонизъм се характеризира с наличието на поне две определящи прояви - акинезия и треперене или скованост, прогресиращ ход, отсъствие на атипични симптоми.

Вероятният паркинсонизъм се характеризира с наличието на подобни критерии, както при възможния, плюс наличието на поне две от следните прояви: ясно подобрение от приема на Леводопа, поява на колебания в двигателните функции или дискинезия, провокирана от приема на Леводопа, асиметрия на проявите.

Значителният паркинсонизъм се характеризира с наличието на подобни критерии, както в случаите на вероятни, както и отсъствието на олигодендроглиални включвания, наличието на разрушаване на пигментирани неврони, разкрито чрез патоморфологично изследване, наличието на тела на Леви в невроните.

Как изглеждат хората с болестта на Паркинсон?

За хората с болестта на Паркинсон (виж снимката) е характерна скованост на цялото тяло, ръцете обикновено са притиснати към тялото и свити в лактите, краката са успоредни един на друг, тялото е леко наклонено напред, главата е опъната, сякаш подпряна на възглавница.

Понякога можете да забележите лек тремор на цялото тяло, особено на крайниците, главата, долната челюст, клепачите. Поради парализата на лицевите мускули, лицето придобива израза на „маска”, тоест не изразява емоции, спокойствие, човек рядко мига или се усмихва, погледът му се задържа дълго време в един момент.

Походката на страдащите от болестта на Паркинсон е много бавна, непохватна, стъпките са малки, нестабилни, ръцете не се движат при ходене, а остават притиснати към тялото. Обща слабост, неразположение, депресия също се отбелязват..

Ефекти

Последиците от болестта на Паркинсон са много сериозни и те настъпват, колкото по-бързо започва лечението:

  1. Акинезия, тоест невъзможността да се правят движения. Но си струва да се отбележи, че пълната обездвиженост се случва рядко и в най-напредналите случаи..
  2. По-често хората са изправени пред влошаване на работата на двигателната система с различна тежест.
  3. Запек, който понякога е дори фатален. Това се дължи на факта, че пациентите стават неспособни да консумират достатъчно храна и вода, за да стимулират нормалната функция на червата..
  4. Дразнене на зрителния апарат, което е свързано с намаляване на броя на мигащите движения на клепачите до 4 пъти в минута. На този фон често се появява конюнктивит, клепачите се възпаляват..
  5. Себореята е друго усложнение, което често измъчва хората с болестта на Паркинсон.
  6. Деменция. То се изразява във факта, че човек става отдръпнат, неактивен, склонен към депресия и емоционална бедност. Ако деменцията се присъедини, тогава прогнозата за хода на заболяването се влошава значително.

Как да лекуваме болестта на Паркинсон?

Пациент, който има първоначалните симптоми на болестта на Паркинсон, изисква внимателно лечение с индивидуален курс, поради факта, че пропуснатото лечение води до сериозни последици.

Основните задачи при лечението са:

  • да се поддържа физическата активност на пациента възможно най-дълго;
  • разработване на специална програма за упражнения;
  • медикаментозна терапия.

Когато открива заболяване и неговия стадий, лекарят предписва лекарства за болестта на Паркинсон, съответстващи на етапа на развитие на синдрома:

  • Първоначално таблетките амантадин са ефективни, което стимулира производството на допамин.
  • На първия етап агонистите на допаминовите рецептори (mirapex, pramipexole) също са ефективни.
  • Лекарството леводопа в комбинация с други лекарства се предписва в комплексна терапия на по-късните етапи от развитието на синдрома.

Основното лекарство, което може да инхибира развитието на синдром на Паркинсон, е Levodopa. Трябва да се отбележи, че лекарството има редица странични ефекти. Преди въвеждането на това лекарство в клиничната практика, единственият важен метод за лечение е унищожаването на базалните ядра.

  1. Халюцинации, психоза - психоаналептици (Exelon, Reminil), антипсихотици (Seroquel, Clozapine, Azaleptin, Leponex)
  2. Вегетативни нарушения - лаксативи за запек, стимуланти на стомашно-чревната подвижност (Motilium), спазмолитици (Detrusitol), антидепресанти (Amitriptyline)
  3. Нарушение на съня, болка, депресия, тревожност - антидепресанти (ципрамил, иксел, амитриптилин, паксил) золпидем, успокоителни
  4. Намалена концентрация, увреждане на паметта - Exelon, Memantine-Akatinol, Reminil

Изборът на метод на лечение зависи от тежестта на заболяването и здравословното състояние и се извършва само от лекар, след като е извършена пълна диагностика на болестта на Паркинсон.

Хирургия

Успехите на консервативните методи на лечение са несъмнено значими и очевидни, но техните възможности, както показва практиката, не са неограничени. Необходимостта да се търси нещо ново в лечението на болестта на Паркинсон накара не само невролозите да се замислят по този въпрос, но и хирургичните лекари. Постигнатите резултати, макар и да не могат да се считат за окончателни, вече започват да успокояват и радват.

В момента разрушителните операции вече са добре усвоени. Те включват интервенции като таламотомия, която е ефективна в случаите, когато треморът е основният симптом, и палидотомия, за които двигателните нарушения са основна индикация. За съжаление, наличието на противопоказания и високият риск от усложнения не позволяват широкото използване на тези операции..

Въвеждането на радиохирургични методи на лечение на практика доведе до пробив в борбата срещу паркинсонизма.

Невростимулацията, която е минимално инвазивна хирургична интервенция - имплантирането на пейсмейкър (невростимулатор), подобен на изкуствен пейсмейкър (сърдечен пейсмейкър, но само за мозъка), който е толкова познат на някои пациенти, се извършва под ръководството на ЯМР (ядрено-магнитен резонанс). Електрическата стимулация на дълбоките мозъчни структури, отговорни за двигателната активност, дава надежда и основание да разчитате на ефективността на такова лечение. Той обаче има и свои плюсове и минуси..

Предимствата на невростимулацията включват:

  • Безопасност;
  • Доста висока ефективност;
  • Обратимост (за разлика от разрушителните операции, които са необратими);
  • Добра поносимост от пациентите.

Недостатъците включват:

  • Големи материални разходи за семейството на пациента (операцията не е достъпна за всички);
  • Счупване на електроди, подмяна на генератора след няколко години работа;
  • Риск от инфекция (малък - до 5%).

Мозъчна невростимулация

Това е нов и доста окуражаващ метод за лечение не само на болестта на Паркинсон, но и на епилепсията. Същността на тази техника е, че в мозъка на пациента се имплантират електроди, които са свързани с невростимулатор, инсталиран подкожно в областта на гръдния кош..

Невростимулаторът доставя импулси към електродите, което води до нормализиране на мозъчната дейност, по-специално тези структури, които са отговорни за появата на симптомите на болестта на Паркинсон. В развитите страни техниката на невростимулация се използва активно и дава отлични резултати..

Терапия със стволови клетки

Резултатите от първите опити за използването на стволови клетки при болестта на Паркинсон бяха публикувани през 2009 г..

Според получените данни, 36 месеца след въвеждането на стволови клетки, е отбелязан положителен ефект при 80% от пациентите. Лечението се състои в трансплантация на диференцирани неврони на стволови клетки в мозъка. На теория те трябва да заместват мъртвите клетки, секретиращи допамин. Методът за втората половина на 2011 г. е недостатъчно проучен и няма широко клинично приложение.

През 2003 г. за първи път при човек с болестта на Паркинсон генетични вектори, съдържащи гена, отговорен за синтеза на глутамат декарбоксилаза, бяха въведени в субталамусното ядро. Този ензим намалява активността на субталамичното ядро. В резултат на това има положителен терапевтичен ефект. Въпреки получените добри резултати от лечението, през първата половина на 2011 г. техниката практически не се използва и е на етап клинични изпитвания.

Перспективи за разтваряне на телата на Lewy

Много изследователи смятат, че телата на Lewy са не просто маркер на болестта на Паркинсон, но и една от патогенетичните връзки, тоест влошават симптомите.

Проучване от 2015 г. на Assia Shisheva показа, че агрегирането на α-синуклеин за образуване на тела на Lewy се предотвратява от комплекс протеини ArPIKfyve и Sac3, които дори могат да улеснят топенето на тези патологични включвания. Въз основа на този механизъм има перспектива да се създаде лекарство, способно да разтваря телата на Lewy и да лекува деменция, свързана с тях..

Какво определя продължителността на живота на хората с болестта на Паркинсон?

Продължителността на живота на хората с болестта на Паркинсон зависи от навременната диагноза и ефективността на лечението. Когато се открие заболяване в ранните етапи, ефективно медикаментозно лечение, спазване на диета и правилен начин на живот, както и при редовни различни физиотерапевтични процедури (масаж, гимнастика), продължителността на живота практически не се променя.

Предотвратяване

Хората, чиито роднини са страдали от това заболяване, се нуждаят от превенция. Състои се от следните мерки.

  1. Необходимо е да се избягват и своевременно да се лекуват заболявания, които допринасят за развитието на паркинсонизъм (интоксикация, мозъчни заболявания, наранявания на главата).
  2. Препоръчително е да откажете напълно екстремните спортове.
  3. Професионалната дейност не трябва да бъде свързана с опасно производство.
  4. Жените трябва да наблюдават съдържанието на естроген в организма, тъй като то намалява с времето или след гинекологични операции..
  5. И накрая, хемоцистеинът, високото ниво на аминокиселина в организма, може да допринесе за развитието на патология. За да намали съдържанието му, човек трябва да приема витамин В12 и фолиева киселина..
  6. Човекът трябва да упражнява умерено (плуване, бягане, танци).

В резултат на това отбелязваме, че една чаша кафе дневно също може да помогне за защита срещу развитието на патология, която наскоро беше открита от изследователите. Факт е, че под действието на кофеина веществото допамин се произвежда в невроните, което укрепва защитния механизъм.

Прогноза - колко дълго живеят с нея?

Понякога можете да чуете следния въпрос: "Болестта на Паркинсон, последният етап - колко дълго живеете?" В този случай заболяването е фатално от интеркурентни заболявания. Нека обясним с пример. Има заболявания, чийто ход води до смърт, например перитонит или кръвоизлив в мозъчния ствол. И има заболявания, които водят до дълбока инвалидност, но не водят до смърт. С подходящи грижи пациентът може да живее години наред, дори когато преминава към хранене със сонда.

Причините за смъртта са следните условия:

  • Хипостатична пневмония с развитие на остра дихателна и след това сърдечно-съдова недостатъчност;
  • Появата на пролежки с добавяне на вторична инфекция и сепсис;
  • Привичен запек, чревна пареза, автоинтоксикация, съдов колапс.

Ако за пациента се полагат правилни грижи, той може да живее години, дори да е прикован на легло. Да разгледаме примера с премиера Ариел Шарън, който получи тежък инсулт през 2006 г. и почина, без да дойде в съзнание 8 години по-късно през януари 2014 г. Той е бил в кома в продължение на 8 години и лечението е спряно по молба на негови роднини, когато навърши 86 години. Следователно въпросът за поддържане на живота на пациент с паркинсонизъм се решава просто - това е грижа и подкрепа, тъй като болестта не води до незабавна смърт на пациента.

Галина

Посещавайки лекар за хипертония и захарен диабет, моят роднина не обърна внимание на симптомите на заболяването, приемайки ги като нещо съпътстващо основното й заболяване... Лекуващите лекари сега са толкова безразлични към своите пациенти, че не намериха за необходимо да проверят и изяснят диагнозата, да я определят навреме и започнете лечение... Изводът е прост - в Русия няма здравни грижи за обикновените хора!

Халюцинации

Психози