Особености на фронтотемпоралната деменция

Фронтотемпоралната деменция е заболяване, свързано с пресенилни (предсенилни) видове деменция. Заболяването е описано през 1892 г. от чешкия психиатър и невролог А. Пик. Но защо патологичният процес се развива все още не е известно..

Причини

Фронтотемпоралната деменция е постепенно развиващ се, постепенно прогресиращ дегенеративно-дистрофичен патологичен процес в мозъчната тъкан, водещ до деградация с разпадането на речта, гласно изговаряна на глас. Средната възраст на пациентите е 53 - 60 години, но болестта може да започне по-рано или по-късно, мъжете боледуват по-често от жените.

Смята се, че заболяването се основава на наследствена генна мутация в областта на хромозома 17. В някои случаи е установено участието на хромозоми 9, 14 и 3. Има многобройни случаи на фамилна заболеваемост. Известни са семейства, при които са наблюдавани други форми на наследствени дегенеративни заболявания.

Важно. Външните влияния (травма, болест) имат провокираща роля и утежняват хода на фронтотемпоралната деменция, това е особено вярно за деца и юноши. Ако детето изостава в развитието, не се справя с училищната програма, има особености в поведението, струва си да се свържете с детски невролог, психиатър.

Темпоро-фронталната деменция не е рядкост при юноши и деца. Причината за заболяването е влошена наследственост, а отключващите фактори са черепно-мозъчна травма, невроинфекции и др..

Как се развива болестта

При фронтотемпорална лезия се наблюдава селективна атрофия на мозъчната тъкан във фронтотемпоралната област. Атрофия може да се развие:

  • във фронталната област, фронтална деменция;
  • в темпоралната област - темпорална деменция;
  • под формата на комбинирана лезия - фронтотемпорална деменция.

Лявото полукълбо обикновено е засегнато по-често от дясното. Има и симетрично поражение и на двете полукълба. Фронтотемпоралната деменция и болестта на Алцхаймер се отнасят до таупатии - патологични процеси, свързани с нарушение на метаболизма на тау протеин - протеин, който е част от мембраните на невроните. При фронтотемпорална лезия невроните показват характерни натрупвания на тау протеин - телата на Пик. Дегенеративните промени в невроните водят до тяхното унищожаване и заместване от глиални клетки (спомагателни клетки на нервната тъкан).

Симптоми

Симптомите на фронтотемпоралната деменция зависят от местоположението на лезията. На тази основа се разграничават фронтална, темпорална и фронтотемпорална деменция..

Важно: основните признаци на заболяването са неусетно начало и стабилна прогресия. По този начин фронтотемпоралната деменция се различава от другите предсенилни и сенилни деменции..

Фронтотемпоралната деменция е втората най-честа предсенилна деменция. На първо място е болестта на Алцхаймер. В общия обем предсенилни видове деменция фронтотемпоралната патология заема приблизително една пета, сред всички видове деменция - двадесетата част.

Симптоми на предния лоб

Болестта се развива с преобладаваща лезия на фронталния лоб. Основните симптоми на фронтална деменция са:

  1. Първо, пациентът развива нарастващо безразличие и апатия; намалява общата умствена и физическа активност. Пациентът се движи малко, ограничава възможно най-много комуникацията с другите; има изразена емоционална тъпота: всичко, което преди се е тревожило, вече практически не засяга. Самият той не проявява никаква активност, но е способен да проявява активност, когато е изложен на външни влияния.

С поражението на орбиталните области на кората се появява дезинхибиция, повишено радостно настроение, независимо от външни обстоятелства, се губи такт,

  1. Деменцията на фронталния лоб във втория етап се характеризира с прогресивна деменция с отслабване на висшите форми на интелектуална дейност и личностни промени. Речта страда: отначало пациентът не иска да говори, а след това настъпва така наречената „привидна тъпота“. Разбирането на говорена и писмена реч е нарушено. Многократно повторение на едни и същи думи и фрази (ехолалия) и неволно повторение на движения и жестове на други (ехопраксия).
  2. На третия, последен етап, пациентът развива признаци на псевдобулбарна парализа: гримаса, насилствен смях, плач, хващащи и смучещи рефлекси. Изчерпването постепенно се развива, пациентът не контактува с никого, не говори, става безпомощен, функциите на тазовите органи са нарушени (уринарна и фекална инконтиненция).

В резултат на това пациентът умира от изтощение и дисфункция на вътрешните органи приблизително 10 години след началото на заболяването..

Симптоми на увреждане на темпоралния лоб

Временната деменция също е бавна и прогресираща. Патологичният процес в тази област се характеризира с:

  1. Ранни промени в речта. Появяват се стереотипите на речта, движенията и действията. Интелектът страда от самото начало, критиката към вашето състояние се губи, преценките придобиват стандартен характер.
  2. На втория етап деменцията се увеличава, паметта е нарушена.
  3. Симптомите в краен стадий са в съответствие с други видове фронтотемпорална деменция.

Разликата между времевия изглед и фронталния се крие главно в ранната поява на речеви нарушения. В този случай паметта и мисленето могат да бъдат засегнати по-късно. Разпадането на речта може да достигне до многократни повторения на фрази, думи и срички (palilalia).

Симптоми на фронтотемпорална деменция

Комбинираната фронтотемпорална деменция се проявява по различни начини, в зависимост от това къде преобладават основните патологични процеси. Болестта може да започне с емоционално-волеви разстройства или речеви разстройства, но постепенно, до втория етап, има значително намаляване на интелигентността и личностните промени.

Рядко симптомите на фронтотемпорална деменция се появяват под формата на повишена умора, депресия, главоболие, световъртеж, нарушения на съня (дневна сънливост и безсъние през нощта). Също така е рядко заболяването от самото начало да се проявява под формата на психотични синдроми: делириум и др. Но въпреки нетипичното начало, впоследствие фронтотемпоралната деменция протича стереотипно.

Темпоро-фронталната деменция при подрастващите обикновено започва под въздействието на външни фактори и се проявява от такива признаци като дезинхибиция, грубост, девиантно и дори делинквентно (в нарушение на закона) поведение, постепенно намаляване на интелигентността, изоставане в училище. Тийнейджърът е уморен, не може да се справи със задачите в училище.

Разлики между леви и десни странични лезии

Симптомите могат да варират, ако е засегната лявата или дясната страна на мозъка..

Основните симптоми на фронтотемпорална деменция при леви и десни странични лезии
Страна на поражениетоЛокализация във фронталните лобовеЛокализация в темпоралните лобове
Ляво поражениеЛетаргия, липса на инициатива, раздразнителност, нарушения на речта под формата на невъзможност за нейното логическо представянеЕмоционалност, враждебност, нарушения на паметта под формата на затруднения при именуване на обекти, нарушено произношение на думи, реч под формата на стереотипи
Десностранно поражениеЛипса на критичност, дезинхибиция, нетактичност, постепенна загуба на хигиенни умения, натрапчиви действияНамалена емоционалност, психическа безчувственост, асоциално поведение

Таблицата показва, че с локализирането на патологичния процес в лявото полукълбо заболяването започва с летаргия и апатия, а с дясната лезия - с дезинхибиране и загуба на общителност.

Диагностика и лечение

Диагнозата на болестта на Пик се основава на анализ на клиничните симптоми. От инструменталните диагностични методи се предписват електроенцефалография (ЕЕГ), компютърна или магнитно-резонансна томография (КТ или ЯМР).

Как може да бъде излекувана фронтотемпоралната деменция, колко реалистична е тя? Лечението на фронтална деменция не е лесна задача. Но за да се консултирате с лекар навреме, можете да забавите развитието му и да подобрите качеството на живот на пациента. Предписвайте лекарствено лечение:

  • ноотропни лекарства (Piracetam, Phenibut) - подобряват метаболитните процеси в невроните, намаляват нуждата от клетки в кислород; води до подобряване на когнитивните способности, мислене и памет;
  • лекарства, които подобряват мозъчната циркулация (Vinpocetine);
  • блокери на глутаматни NMDA рецептори (Мемантин) - намаляват риска от увреждане на невроните, подобряват когнитивните способности, намаляват умората, подобряват настроението;
  • антидепресанти от групата на блокерите на обратното поемане на серотонин (Флуоксетин) - серотонинът се нарича хормон на радостта, подобрява настроението, облекчава депресията;
  • симптоматично лечение, коригиращо поведението на пациента.

Лечението на фронтотемпоралната деменция е по-ефективно, когато пациентът води активен начин на живот, движи се повече и прави нещо интересно. Приветливата семейна среда е от голямо значение. Всичко заедно помага за забавяне на процеса на разграждане. Последният стадий на заболяването се развива средно 10-11 години след появата на първите симптоми. Но в някои случаи може да се развие след 20 години, в други след 2 - 3 години. Важно е своевременно да се идентифицират признаци на започваща деменция и незабавно да се консултирате с лекар.

Фронтотемпорална деменция

Фронтотемпоралната деменция е заболяване, което се развива главно при възрастни хора. Поради селективното участие на предните части на мозъка в асиметричния атрофичен процес, фронтотемпоралната дегенерация засяга преди всичко личностните черти на пациента, неговото поведение и речеви функции (семантично значение, граматична основа). Абстрактното мислене и внимание се губят, отговорите се дезорганизират. Паметта, ориентацията, визуално-пространствените функции, броенето и професионалните умения остават за дълго време. Пациентите изпитват затруднения при изграждането на програма от действия и последователност от задачи, което е свързано с нарушено възприятие и регулиране на поведението.

Дегенеративни промени във фронталните дялове, които водят до деменция, когато са изложени на определени фактори, се появяват при юноши. В клиниката по неврология на болница Юсупов лекарите диагностицират деменция, като използват най-новите тестове. За да се определи локализацията на патологичния фокус, се извършват съвременни инструментални изследвания.

Клиниката по неврология е създала комфортни условия за лечение на пациенти. Сложни случаи на фронтотемпорална деменция се обсъждат на заседание на Експертния съвет. Лекарите и кандидатите на медицинските науки прилагат авторските методи за подобряване на когнитивните функции. Медицинският персонал осигурява професионални грижи за болни хора.

Симптоми на заболяването

Фронталните и темпоралните дялове в тялото са отговорни за човешкото поведение, личностните черти и речта. Естеството на симптомите при фронтотемпорална деменция зависи от стадия на заболяването и общото състояние на пациента. В началния стадий на деменция пациентът може да промени вкусовите предпочитания, например има пристрастяване към сладкиши, алкохол.

Фронталната деменция има следните прояви:

  • повишена възбудимост или пълно безразличие към текущи събития;
  • трудности в общуването с другите;
  • намалена речева активност;
  • неподходящо поведение, което се проявява в това, че пациентът не може да изпълнява задълженията си на работното място, комуникира неправилно с хората. При някои пациенти с прогресирането на заболяването има желание за кражба;
  • липса на съпричастност. Хората с деменция не съпреживяват близките си в трудни ситуации;
  • несъзнателно повторение на определени действия;
  • нарушение на храненето и сексуалното поведение;
  • неподреденост, неспазване на правилата за лична хигиена.

Някои експерти смятат симптомите на деменция за признаци на болестта на Алцхаймер и в резултат на това пациентът получава неправилно лечение. В болница Юсупов опитни специалисти се занимават с диагностика на деменция с помощта на съвременна европейска апаратура, която помага за предотвратяване на погрешни диагнози.

Признаци на заболяването при юноши

Фронтотемпоралната деменция при деца и юноши се проявява в разпадането на установената интелигентност. Основните причини за заболяване в ранна възраст са генетични нарушения и инфекциозни заболявания. Деменция в юношеството може да настъпи след черепно-мозъчна травма.

Признаци на деменция при юноши са:

  • емоционална нестабилност;
  • повишена умора;
  • агресивно поведение, раздразнителност;
  • нарушение на съзнанието и вниманието;
  • внезапни промени в настроението;

Деменцията засяга социалната адаптация на тийнейджър, трудовата дейност. За юношите с тази диагноза е трудно да анализират случващото се. Важно е родителите, които забелязват появата на тези признаци при дете, да се консултират с невролог, за да определят причините за нарушенията и тяхното лечение..

Възможно ли е да се излекува

Прогнозата за фронтална деменция зависи от скоростта, с която се развиват дегенеративни промени. В ранните стадии на заболяването пациентите нямат сериозни нарушения и разстройства, поради което комплексното лечение е ефективно при тяхното лечение..

При пълна деградация на личността възникват проблеми с ориентация в пространството, изразяване на мисли, самообслужване, така че пациентът се нуждае от помощта на опитни невролози и близки. В по-късните етапи мускулите атрофират, така че пациентът е принуден да води заседнал, легнал начин на живот. Деменцията на фронталния лоб в последния етап може да причини вторични заболявания.

Продължителността на пациентите с тежка деменция може да достигне 15 години с адекватна терапия. Ако откриете симптоми на заболяването, важно е да посетите невролог. Специалистите на болница Юсупов избират съвременни методи на терапия за пациенти, които им позволяват да поддържат интелектуалната и физическа активност на пациентите, да подобрят качеството им на живот.

Лечение в болница Юсупов

Фронтотемпоралната деменция е придобита деменция, която се лекува на високо ниво в клиниката по неврология на болница Юсупов. В мултидисциплинарна медицинска институция на пациентите се предлага лечение на заболяването по индивидуална програма, съставена с отчитане на резултатите от цялостна диагноза.

Лечението на деменция в клиниката по неврология се извършва от лекари от различни специализации. Основните лечения за фронтална деменция са:

  • медикаментозно лечение;
  • психотерапевтични програми за възстановяване на когнитивните функции;
  • физиотерапия;
  • физиотерапевтични процедури.

Пациентите, подложени на лечение в болница Юсупов, получават не само висококачествени медицински грижи, но и ежедневни грижи. Ако вашите близки с деменция се нуждаят от помощта на опитен невролог, уговорете час при нас.

Фронтална деменция

Болестта на Пик е придобита деменция, вид фронтотемпорална деменция. Той е придружен от атрофия на мозъчната кора в челните и слепоочните дялове. Невродегенерацията прогресира стабилно, до пълна деменция.

Фронталната деменция е изключително рядко състояние. Поради ниската честота няма данни за епидемиологията на заболяването. Известно е обаче, че болестта на Пик е 4 пъти по-рядка от болестта на Алцхаймер..

Първият се появява при хора на възраст 50-60 години. Средната продължителност на живота след диагнозата, като правило, не надвишава 6-7 години. Болестта на Пик не се среща при юноши.

Аутопсията разкрива атрофия на челната и темпоралната кора. Обикновено е засегнато доминиращото полукълбо (за десняк - лявото полукълбо, за левичар - дясното полукълбо). Невродегенерацията засяга и подкорковите структури на мозъка. Болестта на Пик не се характеризира със съдови нарушения като атеросклероза или инсулт, няма възпалителни процеси и патологични включвания, например тела на Леви.

Причини

Фронталната деменция на Peak няма известна причина. Предполага се, че болестта е наследствена, тъй като се среща в семейни поколения.

Отрицателни фактори, провокиращи атрофия на мозъчната кора и развитието на болестта на Пик:

  1. Хронична интоксикация на централната нервна система, например продължителна употреба на лекарства, тропични за медулата, алкохол или често използване на анестезия.
  2. Травматично увреждане на мозъка.
  3. Психични разстройства.
  4. Метаболитни нарушения, състояния на дефицит с липса на витамини от група В.

Симптоми и етапи

Клиничната картина се определя от етапа на развитие на заболяването:

Първи етап

Пациентите имат намалена мотивация. Импулсът към действие намалява, интересът към обичайните дейности изчезва. Волевият контрол върху собственото поведение е намален: то се развързва, освобождава. Пациентите извършват необмислени действия, които не могат да обяснят, например спонтанно напускат работа или отиват в зимно езеро до кръста.

Признаците на инфантилността нарастват: поведението не отговаря на биологичната възраст. Пациентите изпълняват желанията си, въпреки социалната обстановка, например, могат да тормозят момиче на официално и бизнес събитие. Може да облекчи физиологичните нужди при видимост.

Нарушават се емоционалната сфера и контролът върху афекта. Периодично се появява еуфория - необосновано повишено настроение, приказливост, психомоторна възбуда. Има и депресивни реакции: намалено настроение, скорост на умствените процеси и двигателната активност (триада на Крапелин).

Етап втори

Структурата на личността и критиката към болестта се променят. Пациентите стават егоистични, хленчещи, не вземат предвид мнението на другите. Намалява критиката към вашето състояние и заболяване.

Неврологичните симптоми се проявяват с нарушено тактилно възприятие. Точността на зрението и слуха намалява. Речта е разстроена, по-висшите кортикални функции са нарушени, например аритметично броене. Обемът на речника намалява. Възниква ехолалия - автоматичното повторение на същата дума. Менстичната активност е разстроена. Настъпват хипоменезия и амнезия.

Трети етап

Развива се тотална деменция. Пациентите не могат да формулират и възпроизвеждат реч, трудно е да се разбере устна и писмена реч. До края на болестта волевата и мотивационната сфера е напълно намалена: пациентите не искат да правят нищо. Те трябва да бъдат хранени, облечени, измити. Пациентите са дезориентирани в пространството и времето.

Диференциална диагноза

В психиатрията и неврологията фронтотемпоралната деменция се диференцира от болестта на Алцхаймер. За да направите това, трябва да знаете разликите между болестта на Пик и болестта на Алцхаймер..

Сравнителни характеристики на заболяванията:

  • Нарушение на висшите кортикални функции. При деменцията на Pieck на преден план излизат личностните разстройства: дезинхибиране, хиперсексуалност, неподходящо поведение. Психичните процеси в първите етапи остават непокътнати. При АД паметта, вниманието и мисленето са предимно нарушени. Разстройствата на личността се развиват по-късно.
  • Нарушена памет и внимание. При болестта на Пик вниманието е предимно нарушено. Създава се фалшивото впечатление, че паметта също е разстроена, но пациентите с деменция на Pieck не помнят информация поради разсейване на вниманието и не лоша памет. При AD вниманието е леко разпръснато, но информацията не се записва точно поради лоша мнестична активност.
  • Психотични разстройства. Заблудите и халюцинациите са характерни за деменцията на Алцхаймер. Психозата не е характерна за болестта на Пик.
  • Епилептиформни припадъци.

Генерализираните припадъчни припадъци не са често срещани при болестта на Пик, но са чести при болестта на Алцхаймер.

Лечение

Няма специфична терапия за фронтотемпоралната деменция на Peak. Показано е симптоматично лечение:

  1. Корекция на поведенческите разстройства с помощта на психолог и психиатър.
  2. Облекчаване на остри поведенчески разстройства с атипични антипсихотици.
  3. Антихолинергична терапия: Ривастигмин, Донепезил, Мемантин.

Въпреки терапевтичната намеса, във всеки случай настъпва тотална деменция..

Фронтотемпорална деменция: поведение, психични разстройства и лечение

Фронтотемпоралната деменция е съвкупност от невродегенеративни заболявания и синдроми, характеризиращи се с увреждане на челните и темпорални дялове на мозъка и придружени от сериозни промени в личността, поведението, речта и други когнитивни характеристики. По правило проявата на болестта се проявява в по-млада възраст, отколкото при болестта на Алцхаймер. Подробна клинична картина в повечето случаи се проявява на възраст 50 и повече години. Много пациенти с фронтотемпорална деменция се срещат и с други неврологични синдроми, включително паркинсонизъм и амиотрофична латерална склероза..

Симптоми на заболяването

Фронтотемпоралната деменция съчетава група симптоми със сходни невропатологични характеристики. Клиничните прояви на заболяването зависят по-скоро от анатомичната локализация на лезията, отколкото от невропатологичния подтип на заболяването..

Клиничните симптоми се виждат най-добре в началото на заболяването, когато патологията е ограничена до специфични анатомични области. Тъй като патологичният процес се разпространява в мозъка, много пациенти развиват сложни симптоми, проявите на другите му варианти се присъединяват към картината на заболяването..

Основните симптоми в началния етап на фронтотемпоралната деменция се характеризират със следните прояви:

  • поведенчески разстройства и промени в личността;
  • речеви нарушения;
  • надядрена парализа;
  • кортикобазална дегенерация;
  • нечувствителност и студенина към хората наоколо;
  • амиотрофична латерална склероза.

Първият клиничен вариант се характеризира с преобладаване на поведенчески разстройства и личностни промени в клиничната картина..

Освен това има 2 форми с речеви нарушения:

  1. първична прогресивна афазия;
  2. семантична деменция.

Други неврологични синдроми, придружени от деменция (прогресивна надядрена парализа, кортикобазална дегенерация, амиотрофична латерална склероза). За обозначаване на съвкупността от клинични симптоми и неврологични разстройства при фронтотемпорална деменция често се използва терминът „Пиков комплекс“..

Психични разстройства при пациенти с фронтотемпорална деменция

Пациентите с всякакви клинични вариации на фронтотемпорална деменция обикновено имат широк спектър от психични разстройства, обикновено изискващи лечение. Основният акцент в лечението на пациентите е върху елиминирането на тези разстройства, информирането на роднини и членове на семейството и предоставянето им на подкрепа..

Нарушения на поведението

Нарушенията на поведението са патогномонични за фронтотемпоралната деменция и причиняват значителен стрес на хората около пациента.

Основните поведенчески нарушения при фронтотемпорална деменция са:

  • повтарящи се форми на поведение: повтарящи се, стереотипни действия, стереотип на речта (повторение на фрази), броене, пеене, повторна проверка;
  • хранителни разстройства: увеличаване на количеството консумирана храна, алкохол, повишен апетит за тютюнопушене, ядене на чужди продукти, остатъци или боклук;
  • дезинхибиция, импулсивност: неподходящи коментари, шеги, докосвания, пилеене на пари, публично изпразване на пикочния мехур;
  • апатия: намаляване на интереса към работата, забавленията, намаляване на социалната активност;
  • пренебрегване на правилата за лична хигиена: отказ за душ, бръснене, смяна на мръсни дрехи;
  • нарушения на съня: затруднено заспиване, множество събуждания през нощта, сън през деня;
  • агресия.

Агресия при пациенти с фронтотемпорална деменция

Малък брой пациенти с фронтотемпорална деменция развиват агресивно поведение, при някои от тях (не всички) агресията може да се дължи на агнозия. Агнозията е нарушение на различни видове възприятие (зрително, слухово, тактилно), като същевременно се поддържа чувствителност и съзнание, е патологично състояние. Агнозията може да провокира агресия, когато пациентът не е в състояние да разпознае хората от заобикалящата ги среда или когато пациентите погрешно интерпретират действията, предприети спрямо тях (например помощ при обличане или хигиенни процедури). Агресията може да бъде непредсказуема или да възникне при специфични обстоятелства. Комбинацията от умствена скованост, раздразнителност и безкритично възприемане на случващото се може да доведе до потенциално опасно поведение.

Катастрофални реакции при фронтотемпорална деменция

Пациентите с всички форми на деменция, включително фронтотемпорална деменция, могат да получат катастрофални реакции, т.е. епизоди на тежък емоционален дистрес (често придружен от отчаяние, плач, писък, акатизия, възбуда и в някои случаи дори агресия).

Катастрофални реакции могат да възникнат при пациенти, когато те са силно дезориентирани в собствената си личност, място и среда. След известно време тези реакции отшумяват (обикновено в рамките на половин час), проявата им е придружена от изразен дистрес както за пациента, така и за другите.

Промени в личността при пациенти с флаксотемпорална деменция

Промените в личността са един от ключовите симптоми на фронтотемпоралната деменция и често се появяват първи. Пациентите стават студени в общуването и губят интерес към другите, което често се описва като оттеглено и саркастично. Пациентите могат да загубят чувството си за такт и способността си да се държат (да не спазват социалните норми и изисквания). Може да се отбележи прекалена игривост, граничеща с неадекватност и повърхностни прояви на емоции. Мнозина стават твърди, не комуникативни в общуването и губят желанието да поддържат връзки с други хора. Преди това балансирани, общителни хора могат да станат придирчиви и раздразнителни, трудни за общуване. Някои изпадат в апатия, губят мотивация и интерес към случващото се. Пациентите не развиват анхедония като такава, но спират да контактуват с другите и да се интересуват от случващото се. В същото време те не са наясно с промените, които се случват с тях, или ги разбират на най-повърхностното ниво..

Промени в настроението при фронтотемпорална деменция

Нарушенията на настроението, по-специално депресивните синдроми, са често срещани. Някои разработват пълния списък на клиничните прояви на голяма депресия (меланхолия, ниско самочувствие, анхедония, намален енергиен потенциал, анорексия и нарушение на съня). Не рядък симптом е псевдобулварният афект с внезапен и бързо преминаващ плач и чувство на меланхолия. Настроението на пациента може да се характеризира с лабилност и повишена податливост на външни дразнители. Например, тежки, но преходни симптоми на депресия могат да се появят при пациенти в присъствието на конкретно лице или в конкретна обстановка..

Има няколко характеристики, които отличават хората с фронтотемпорална деменция от тези с тежка депресия. Пациентите с фронтотемпорална деменция без депресия обикновено не изпитват подчертано чувство на тъга или вина, не страдат от ниско самочувствие и се радват на приятно забавление. Много апатични, депресирани пациенти, които пренебрегват личната хигиена, са до известна степен с поведенческите си разстройства, докато пациентите с фронтотемпорална деменция, от друга страна, не разбират или интерпретират симптомите си. Може да присъстват симптоми, подобни на мания, като неподходяща игривост. Пациентите често се тревожат за незначителен симптом или нараняване, което не им създава неудобства.

Пациентите с фронтотемпорална деменция, особено в ранните стадии на заболяването, често са деморализирани, притеснени и объркани от проявите на болестта. Загубата на когнитивни и функционални способности в млада възраст деморализира и предизвиква загриженост за бъдещето и благосъстоянието на семейството. При пациенти, които нямат такова критично съзнание (повечето от тях), възникналите ограничения (например забрана за шофиране на кола) водят до депресия, разочарование и гняв.

Заблуди и халюцинации при фронтотемпорална деменция

Халюцинациите в сферата на всякакви сетивни органи на фона на фронтотемпорална деменция са изключително редки. Заблудите са малко по-чести и често параноични, могат да присъстват за ограничен период от време, при определени обстоятелства или в присъствието на конкретни хора.

Внимание. Ако имате нужда от спешна консултация с тесен специалист и поради определени обстоятелства не можете бързо да стигнете до подходящия лекар за среща (почивен ден, вие сте извън града, в чужбина, няма купони или препоръки), тогава можете да използвате онлайн консултацията на лекар от всяка специалност. Как да получите онлайн консултация? Отидете на сайта с тази връзка sprosivracha.org. и задайте въпрос на всеки лекар чрез лични съобщения, можете да получите отговора, без да напускате дома си. Трябва само да обясните същността на проблема, да опишете симптомите и т.н..

Сайтът съдържа безплатни и платени услуги, цените са много достъпни.

Лечение на пациенти с фронтотемпорална деменция

Поведенческите разстройства се коригират чрез редица фармакологични лечения и промени в околната среда.

Лекарства за пациенти с фронтотемпорална деменция

Лекарства за лечение на настроение и поведенчески разстройства:

  • повтарящо се поведение: сертралин, пароксетин, циталопрам, есциталопрам;
  • дезинхибиране, импулсивност: сертралин, пароксетин, циталопрам, есциталопрам, амантадин;
  • нарушения на съня: тразодон;
  • безпокойство, възбуда: тразодон, валпроева киселина, карбамазепин;
  • депресия: сертралин, пароксетин, циталопрам; есциталопрам, венлафаксин XR, миртазапин, бупропион SR.

Приемлив по отношение на лекотата на използване е методът "4 D": описване и декодиране на поведението на пациента, разработване на план за лечение и определяне на ефективността на лечението.

Този алгоритъм дава възможност да се изясни нуждата на пациента от фармакотерапия и оптималното време за добавянето му към немедикаментозни методи за лечение..

SSRI, дори в ниски дози, обикновено са много ефективни при двигателни и речеви нарушения. Групата на SSRI лекарства може да помогне при ригидност на мисленето, негативизъм, както и при дезинхибирани и импулсивни пациенти.

Допаминовите агонисти (напр. Амантадин) също са ефективни, но трябва да се използват с повишено внимание поради риск от токсичност за централната нервна система (атаксия, делириум).

Корекция на апатията

Корекция на апатията, безразличието и невниманието на пациента към личната хигиена може да се извърши чрез съставяне на ясна дневна рутина и напомняния за участниците в процеса на лечение.

Корекция на катастрофални реакции

Тактиките за лечение на катастрофални реакции са насочени главно към елиминирането или избягването им..

Медикаментозно лечение на афективни разстройства при пациенти с фронтотемпорална деменция

Лечение на афективни разстройства при пациенти с фронтотемпорална деменция може да се извършва със същите лекарства, които се използват при лечението на подобни разстройства при пациенти с други форми на деменция, в същите, а именно в най-ниските възможни дози. SSRIs или венлафаксин са най-предпочитаните лекарства, тъй като те са по-лесни за лечение на пациенти у дома, намалявайки тяхната психична ригидност, копирайки двигателни и речеви стереотипи.

Деморализацията може да бъде намалена чрез наблюдение на изпълнението на програмата на ежедневните дейности от пациентите за активиране и стимулиране на пациента..

Псевдобулбарният плач може да се коригира със SSRI в дози, подобни на тези, използвани за лечение на тежка депресия.

Облекчаване на заблудите и халюцинациите може да се извърши с помощта на атипични антипсихотици в много ниски начални дози. Ако пациентът има заблуди и халюцинации, препоръчва се лечението да започне само когато те са значителни, например при често възникване, развитие на дистрес, възникване на риск за здравето и живота на пациента и други, поради неспазване на основните правила за лична хигиена, хранене или медицински грижи, свързани с с тях влошаването на условията на живот на пациента.

Корекция на преяждането

Има пациенти с фронтотемпорална деменция, които са склонни към преяждане. Преяждането е проблем, който може да бъде труден за лечение.

Има две възможности за корекция:

  1. ограничаване на количеството храна и калории в диетата и използване на лекарства за отслабване (като топирамат).
  2. SSRI също могат да намалят апетита и преяждането при някои пациенти.

Корекция на нарушения на съня

За пациенти с безсъние и затруднено лягане могат да бъдат предписани ниски дози тразодон за намаляване на възбудата няколко часа преди лягане. Същото лекарство е показано на пациенти със затруднено заспиване и с нощни събуждания..

Лечение без лекарства на пациенти с фронтотемпорална деменция

Нефармакологично лечение на нарушения на съня:

  • следобед се препоръчва да се избягва консумацията на храни и напитки, богати на кофеин;
  • минимизиране на съня през деня;
  • минимизирайте приема на течности вечер;
  • вземане на душ преди лягане;
  • спазване на режима на заспиване и събуждане;
  • спиране на гледането на телевизионни програми (телевизия, таблет, телефон), поне 30-60 минути преди лягане;
  • анализ на терапията, получена от пациента за лекарства, които могат да повлияят на заспиването и взети следобед или вечер;
  • поддържайте тишина и създавайте всички необходими условия за заспиване.

Приемът на тразодон един час преди очаквания пик на възбуда или (при хронични симптоми) прием на лекарството през целия ден на разделени дози може да намали тревожността, възбудата и тежката агресия.

Лекарствата от групата на SSRI в дози, подобни на тези, използвани за лечение на патологично повтарящи се действия, в такива случаи имат сравнима ефикасност.

Валпроевата киселина и карбамазепинът също са полезни при възбуда. Дозите им трябва да се титрират, докато настъпи желаният ефект, а не докато се достигнат определени концентрации на лекарства в кръвта. Началните дози трябва да бъдат ниски, а увеличаването на дозите амбулаторно трябва да се прави не повече от 1 път за 1-2 седмици.

Ниски дози атипични антипсихотици (например оланзапин, рисперидон, кветиапин) също могат да се използват за премахване на безпокойството и възбудата, но тези лекарства могат да увеличат възбудата при някои пациенти. Β-блокерите с ниска доза (напр. Пропранолол) понякога са ефективни при агресивно поведение.

Внимание! Преди започване на лечение с фармакологични лекарства е необходима консултация с лекар.

Фронтотемпорална деменция

Какво е фронтотемпорална деменция?

Фронтотемпоралната деменция принадлежи към групата на деменцията, тя е резултат от наследствени или спонтанни (възникващи по неизвестна причина) нарушения, които причиняват дегенерация на фронталния, а понякога и темпоралния лоб на мозъка. Най-вече нарушенията засягат характера, поведението и речта на човека, а паметта е нарушена в по-малка степен, отколкото при болестта на Алцхаймер.

Диагностиката на заболяването се основава на симптоми и резултати от неврологично изследване и на оценка на мозъчно увреждане с помощта на образни изследвания. Лечението има за цел да коригира симптомите.

Деменцията е бавно, прогресивно влошаване на умствената функция, включително памет, мислене, преценка и способност за учене. Деменцията се различава от делириум, който се характеризира с неспособност за фокусиране, дезориентация, невъзможност да мислим ясно и колебания в бдителността..

  • Деменцията засяга предимно паметта, а делириумът - основно внимание.
  • Деменцията обикновено започва постепенно и няма определена отправна точка. Делириумът започва внезапно и има определена отправна точка..

Около 1 на 10 деменции е фронтотемпорална. Повечето от тази деменция се развиват при хора на възраст под 65 години. Мъжете и жените са засегнати еднакво.

Причини

Фронтотемпоралната деменция обикновено е наследствена. Почти половината от фронтотемпоралните деменции се наследяват.

Мозъчните клетки съдържат необичайни количества или видове протеин, наречен тау.

При тези деменции фронталните и темпоралните дялове се свиват (атрофират) и нервните клетки се губят. Тези области на мозъка са отговорни главно за характера и поведението..

Има няколко вида фронтотемпорална деменция.

Знаци и симптоми

Фронтотемпоралната деменция е прогресивно разстройство, но скоростта, с която прогресира до обща деменция, варира..

Като цяло характерът, поведението и речта са по-засегнати от такива деменции и паметта е нарушена в по-малка степен в сравнение с болестта на Алцхаймер. Пациентите с фронтотемпорална деменция също се затрудняват да мислят абстрактно, да се концентрират и да запомнят какво им е казано. Трудно им е да генерират идеи или да изпълняват действия за дадена задача в правилния ред (последователност). Пациентите лесно се разсейват. Те обаче не губят референция във връзка с времето, датата и местоположението, а също така са в състояние да извършват ежедневни дейности.

Някои пациенти имат нарушена мускулна функция. Мускулите отслабват и изсъхват (атрофия). Мускулите на главата и шията обикновено са повредени, което затруднява преглъщането, дъвченето и говоренето. Пациентите могат да вдишват (аспирират) храна, което понякога води до аспирационна пневмония.

Различни видове симптоми се развиват в зависимост от частта на увредения челен или темпорален лоб. Те включват:

  • промени в характера и поведението;
  • проблеми с речта.

Пациентите могат да проявят няколко вида симптоми, особено с напредването на деменцията.

- Промени в характера и поведението.

Някои пациенти с фронтотемпорална деменция губят самоконтрол, което води до все по-неприемливо поведение. Възможна е груба реч. Те могат да имат патологично повишен интерес към секса..

Поведението може да стане импулсивно и компулсивно. Едно и също действие може да се повтаря безкрайно. Пациентът може да идва на едно и също място всеки ден. Пациентът може компулсивно да вдига и усуква различни предмети в ръцете си, както и да дърпа предмети в устата си. Възможно попиване на устни или смучене на устни. Пациентът може да преяжда или да яде само един вид храна.

Хората с тази деменция пренебрегват личната хигиена..

- Говорни проблеми.

Повечето пациенти с фронтотемпорална деменция изпитват затруднения при намирането на думи. Те имат повишена трудност при използване и разбиране на речта (афазия). В някои случаи става физически трудно да се произнасят речеви звуци (дизартрия). Концентрацията се постига с големи усилия. При някои пациенти проблемите с говора са единственият симптом от 10 години или повече. Други пациенти развиват допълнителни симптоми в продължение на няколко години.

Някои пациенти не могат да разберат речта, но самите те говорят свободно, въпреки че речта им е безсмислена. Други имат затруднения с именуването на обекти (аномия) и разпознаването на лица (просопагнозия).

С напредването на деменцията пациентите казват все по-малко или повтарят това, което казват те или други. В крайна сметка пациентите напълно губят речта си.

Засегнати популации

Фронтотемпоралната деменция е втората най-често срещана форма на деменция при хора на възраст под 65 години след болестта на Алцхаймер. Средната възраст на настъпване обикновено се отчита в края на 50-те години, с възрастови граници 20-80. Началото преди 40 или след 75 обаче е по-рядко. Смята се, че фронтотемпоралната деменция засяга около 50 000 - 60 000 души. Изследователите вярват, че много хора са диагностицирани неправилно или са диагностицирани с друго състояние. Това затруднява определянето на истинската честота на заболяването сред общата популация..

Диагностика

  • преглед от лекар;
  • компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.

Лекарите трябва да определят дали пациентът има деменция и ако е така, дали деменцията е фронтотемпорална.

- Диагностика на деменция.

Диагнозата на деменцията се основава на следното:

  • симптоми, идентифицирани при интервюиране на пациент и членове на семейството или други болногледачи;
  • резултатите от физически преглед, включително неврологичен преглед;
  • резултати от оценки на психичното състояние;
  • резултати от допълнителни изследвания, като компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI).

Информацията за симптомите се предоставя от членове на семейството, тъй като пациентите може да не са наясно със своите симптоми.

Проверката на психичното състояние, състояща се от прости въпроси и задачи, помага на лекарите да определят дали човек има деменция.

Понякога се изисква по-подробна оценка (наречена невропсихологична оценка). Този тест оценява всички основни области на психичната функция, включително настроението и обикновено отнема 1-3 часа, за да завърши. Този тест помага на лекарите да разграничат деменцията от други състояния, които могат да причинят подобни симптоми, като свързано с възрастта увреждане на паметта, леко когнитивно увреждане и депресия..

Информацията, получена от горните източници, обикновено помага на лекарите да изключат делирия като причина за симптомите. Това е необходимо, тъй като делириумът често се лекува с незабавно лечение, за разлика от деменцията..

- Диагностика на фронтотемпорална деменция.

Диагностиката на фронтотемпоралната деменция се основава на типични симптоми, включително динамиката на тяхното развитие.

Компютърната томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) се правят, за да се определи кои части на мозъка са засегнати и степента на лезията и да се изключат други възможни причини (като мозъчни тумори, абсцеси или инсулт). Въпреки това, при CT или MRI, характерните промени в фронтотемпоралната деменция може да не са очевидни до късно в заболяването. Позитронно-емисионната томография (PET) се прави, за да се разграничи фронтотемпоралната деменция от болестта на Алцхаймер.

Лечение

  • облекчаване на симптомите;
  • поддържащи мерки.

Няма специфични лечения за фронтотемпорална деменция.

Като цяло лечението е насочено към:

  • контрол на симптомите;
  • предоставяне на подкрепа.

Например, ако разстройството е компулсивно поведение, могат да се използват антипсихотици. Логопедичната терапия може да помогне на пациенти с речеви увреждания.

- мерки за сигурност и подкрепа.

Създаването на безопасна и подкрепяща среда може да бъде изключително полезно.

Като цяло средата трябва да бъде светла, радостна, безопасна и стабилна и трябва да бъде организирана, за да помогне на пациента да се ориентира. Някои стимулации, като радио или телевизия, са полезни, но свръхстимулацията трябва да се избягва.

Системата и процедурите помагат на пациентите с фронтотемпорална деменция да останат съсредоточени и да се чувстват сигурни и стабилни. Всички промени в средата, рутината или смяната на болногледачите трябва да бъдат обяснени на пациента на прост и ясен език..

Ежедневните режими, като измиване, хранене или сън, могат да помогнат на хората с фронтотемпорална деменция да ги запомнят. Рутината за лягане им помага да спят по-добре.

Планираните дейности в точно определено време помагат на пациента да се чувства самостоятелен и търсен, като се фокусира върху приятни или полезни неща. Такива дейности трябва да включват физически и умствени дейности. Дейностите трябва да бъдат разделени на по-малки части или опростени с напредването на деменцията.

- Грижа за болногледачите.

Грижата за пациенти с деменция е стресираща и изисква пълна ангажираност, а болногледачите могат да изпаднат в депресия и да бъдат изключително уморени, като често забравят за собственото си психическо и физическо състояние. За да помогнете на болногледачите, е полезно да направите следното:

  • Научете как ефективно да отговаряте на нуждите на пациенти с деменция и какво да очаквате от такива пациенти. Болногледачите могат да получат тази информация от медицински сестри, социални работници и организации, както и от публикации и материали в Интернет..
  • Потърсете помощ при нужда: болногледачите могат да говорят със социалните работници (включително в местната болница) за подходящи източници на помощ, като програми за дневни грижи, посещения в домове за възрастни хора и домакинска помощ на непълно или на пълно работно време и помощ при настаняване. Групите за консултиране и подкрепа също могат да помогнат.
  • Самообслужване: болногледачите трябва да помнят, че трябва да се грижат за себе си. Те не трябва да се отказват от общуване с приятели, както и от любимите си занимания и други дейности..

Проблеми с края на живота

Преди пациент с фронтотемпорална деменция да стане дееспособен, трябва да се вземат решения относно медицински грижи и финансови и правни проблеми. Тези заповеди се наричат ​​авансови директиви. Пациентът трябва да назначи законно упълномощен представител, който да взема решения за лечение от името на пациента (пълномощно за вземане на решения за лечение). Пациентът трябва да обсъди желанията си за здравеопазване с това лице и с лекаря си. Тези въпроси се обсъждат най-добре с всички участващи страни предварително, преди дадено решение да стане неизбежно..

Тъй като фронтотемпоралната деменция се влошава, лечението обикновено се фокусира върху поддържането на комфорта на пациента, вместо да се опитва да удължи живота.

Прогноза

Болестта неизбежно се влошава и в последните етапи пациентите се нуждаят от 24-часова грижа.

Средната продължителност на преживяемостта след диагнозата на фронтотемпорална деменция е 6 до 8 години, въпреки че се съобщава, че пациентите живеят до 20 години след диагнозата.

Фронтотемпорална деменция

Фронтотемпоралната деменция е невродегенеративно заболяване с преобладаваща лезия на челния и темпоралния лоб. Първите симптоми на заболяването обикновено се появяват по-рано, отколкото при други деменции (до 60 години). Причините за развитието не са надеждно изяснени, в половината от случаите се разкрива наследствено предразположение. Проявява се в неадекватност на поведението, намаляване на съпричастността, небрежност, загуба на критика към състоянието на човека, постепенна загуба на способността да се планират и извършват целенасочени действия. Диагнозата се основава на симптоми, медицинска история, MRI данни и специални интервюта. Симптоматично лечение.

  • Причини и класификация на фронтотемпоралната деменция
  • Симптоми на фронтотемпорална деменция
  • Диагностика и лечение на фронтотемпорална деменция
  • Цени на лечение

Главна информация

Фронтотемпоралната деменция е прогресираща деменция с преобладаване на емоционални и поведенчески разстройства. За първи път случай на такава деменция е описан от германския невролог и психиатър Алфред Пиек. Дълго време тази патология се наричаше болест на Пик, но след това се оказа, че болестта, отразена в работата на Пик, е само една от разновидностите на фронтотемпоралната деменция. Фронтотемпоралната деменция се характеризира с по-ранно начало от другите форми на деменция. Първите симптоми често се появяват преди 60-годишна възраст. Пълното излекуване е невъзможно, средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е 8-11 години. Тази патология се лекува от специалисти в областта на неврологията и психиатрията..

Причини и класификация на фронтотемпоралната деменция

Причините за развитието на фронтотемпорална деменция все още не са напълно изяснени. При около половината от пациентите случаи на заболяването се откриват в семейството, което предполага връзка с неблагоприятна наследственост. През 1997 г. Нобеловият лауреат Стенли Прузинер доказа, че развитието на невродегенеративни заболявания често се причинява от приони - специални инфекциозни агенти, променени протеини, които принуждават други, нормални прионни протеини да трансформират своята структура, предизвиквайки вид верижна реакция. При фронтотемпоралната деменция тези променени протеини са тау протеини. Някои експерти считат съдовите разстройства, хроничния алкохолизъм, инфекциозните лезии и мозъчните травми като предразполагащи фактори..

Хетерогенността на лезиите на челните и темпоралните лобове причинява различни симптоми и усложнява класификацията на това заболяване. В клиничната практика обикновено се използва схемата на лобарна атрофия. Има изолирани лезии на темпоралните лобове, изолирани лезии на фронталните лобове и варианти с широко разпространена атрофия. При изолирана лезия на темпоралните лобове преобладава афазията. С разпространението на патологични промени в амигдалата и хипокампуса, афатичните разстройства се допълват от емоционални разстройства, загуба на морални стандарти, повишена разсеяност, хранителни разстройства и невъзможност за разпознаване на обекти с помощта на зрението. С преобладаваща лезия на челните дялове на преден план излизат когнитивните разстройства. При едновременна атрофия на фронталния и темпоралния лоб присъстват всички изброени симптоми.

Симптоми на фронтотемпорална деменция

Поведението на пациента се променя постепенно. Те стават пасивни, започват да пренебрегват своите професионални и семейни задължения, ако е невъзможно да откажат да извършат някакви действия, те ги извършват небрежно, неохотно и небрежно. Контактите с другите (както професионални, така и лични) губят спонтанност и се ограничават до стереотипни взаимодействия. Нуждата от комуникация намалява, пациентите спират да поемат инициатива, отговарят кратко и на едносрични.

С течение на времето моралните норми се губят, емпатията изчезва, критиката към собствените действия намалява. Пациентът престава да съпреживява други хора, които са в затруднено положение, не оказва емоционална подкрепа на близките си, демонстрира безразличие, прави „плоски“ шеги и пренебрегва общественото благоприличие. Доста често се развива раздразнителност, пациентът започва да реагира остро на невинни забележки или незначителни критики, обижда и обижда другите без причина. Наблюдава се дезинхибиране на шофирането, могат да се открият неподходяща игривост, сексуална развратност, лакомия, пристрастяване към сладкиши или алкохол.

Страда логическото мислене, способността да се прави разлика между основното и второстепенното, планирането, обобщаването, правенето на преценки и формирането на изводи Действията на пациента стават дезорганизирани и безпорядкови. Той не завършва започнатата работа, разсейва се, непрекъснато променя плановете и преминава от една дейност към друга, като никъде не постига резултат. Отвън това поведение изглежда безсмислено и хаотично. В някои случаи има многократно повторение на каквито и да е действия.

Пациентът става неподреден. Той спира да обръща внимание на външния си вид, рядко се преоблича и пренебрегва правилата за лична хигиена. Наблюдават се слабо изразени речеви нарушения. За пациента става по-трудно да избира думи, за да изрази адекватно собствените си мисли. Възможно е както полиперсоналност с постоянно прескачане от една тема на друга, така и намаляване на речевата активност. Способностите за броене, писане и изпълнение на професионални задължения остават непокътнати дълго време.

За разлика от други видове деменция (например деменция при болестта на Алцхаймер), тежкото увреждане на паметта в ранните стадии на фронтотемпоралната деменция отсъства. Когнитивните способности (мислене, интелигентност) в началните етапи страдат леко, поради което близките хора често не подозират дълго време за развитие на деменция, приписвайки изброените промени на естественото стареене или влошаващ се характер.

Има три етапа на фронтотемпорална деменция. Всеки етап се характеризира с определени промени в когнитивните функции, движения и поведение. На първия етап пациентите губят чувството си за такт, стават некритични към състоянието си. Отбелязват се слабо изразени разстройства на мисленето и намаляване на способността за целенасочени действия. Няма промени в двигателната сфера.

На втория етап фронталният синдром прогресира, нарушаването на контрола върху собствените действия се влошава. Разкрива се синдром на Kluver-Bucy, който включва хиперсексуалност, обедняване на собствените емоции и загуба на способността да се разпознават емоциите на други хора, неспособност да се разпознават видими предмети, хранителни разстройства и хиперализъм (обсесивно цокане, смучене, дъвчене и желание да се вземат различни предмети в устата) Влошаването на когнитивните функции се проявява с речеви нарушения, мисловни разстройства и постепенна загуба на способността за регулиране на доброволната дейност. Двигателната сфера остава непокътната.

На третия етап пациентът става пасивен, слабоволен и апатичен. Разкрити изразени мисловни нарушения и груби речеви нарушения. Паметта страда, способността за навигация в пространството с помощта на зрението се влошава. Появяват се двигателни нарушения, развива се паркинсонизъм, при някои пациенти се откриват пирамидални признаци. Периодът от появата на първите симптоми на деменция до прехода към третия етап варира от 2 до 10 години. Средната продължителност на живота от началото на заболяването е 8-11 години.

Диагностика и лечение на фронтотемпорална деменция

Диагнозата се установява въз основа на преглед и разпит на пациента, както и разговори с членовете на семейството му. Извършва се неврологичен преглед, оценява се степента на говорно увреждане и при необходимост пациентът се насочва за консултация с невролог и логопед. За да се идентифицират огнища на атрофия на кората и области на промени в бялото вещество, се предписва ЯМР на мозъка, но липсата на промени не е причина за изключване на диагнозата деменция, тъй като в ранните етапи патологичните области може да не се визуализират. За идентифициране на приони се извършва лумбална пункция, последвана от изследване на цереброспиналната течност за тау протеини.

За потвърждаване на фронтотемпорална деменция и диференциална диагноза с други форми на придобита деменция се използват специални невропсихологични тестове - кратък психологически преглед (MMSE) и батерия за фронтална дисфункция (FAB). При фронтотемпоралната деменция резултатите от FAB намаляват до 11 или по-малко точки, докато MMSE резултатите обикновено са повече от 24 точки. При болестта на Алцхаймер се наблюдава обратната картина - забележимо намаляване на стойностите на MMSE с високи FAB стойности.

Понастоящем няма начин да се излекува тази болест. Основната задача на психиатър, невролог и други специалисти е да увеличи продължителността и да подобри качеството на живот на пациентите. Мемантин се използва за нормализиране на умствената дейност, увеличаване на способността за концентрация и подобряване на паметта. Използват се серотонергични лекарства. Според показанията се предписват невролептици и антидепресанти. Добрата грижа е от съществено значение в по-късните етапи. Необходимо е денонощно наблюдение. Ако способността за самообслужване е загубена, са необходими мерки за предотвратяване на усложнения, които често се появяват при лежащо болни (рани от рани, тромбоза, застойна пневмония).