Полиневропатия: класификация, причини, обща клинична картина. Дисметаболитни и паранеопластични. Синдром на Гилен-Баре
Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!
Какво е полиневропатия?
Полиневропатията (полиневропатия, полиневрит) е заболяване, характеризиращо се с множество лезии на периферните нерви. Тази патология се проявява с периферна парализа, нарушена чувствителност, вегетативно-съдови нарушения (главно в дисталните крайници).
Форми на полиневропатии
Полиневропатиите могат да бъдат класифицирани по произход (етиология), курс и клинични прояви.
Полиневропатиите по естеството на клиничната картина могат да бъдат както следва:
двигателни полиневропатии (характеризиращи се с увреждане на моторните влакна, развитие на мускулна слабост, парализа, пареза);
сензорна полиневропатия (характеризираща се с увреждане на чувствителните влакна, изтръпване, усещане за парене и болка);
автономна полиневропатия (дисфункция на вътрешните органи, увреждане на нервните влакна, които регулират работата на вътрешните органи);
двигателно-сензорна полиневропатия (характеризираща се с увреждане на двигателните и сензорните влакна).
Според патогенетичния принцип полиневропатията може да бъде разделена на:
аксонална (първично увреждане на аксона - дългият цилиндричен процес на нервната клетка);
демиелинизиращо (патология на миелина - обвивки на нервни влакна).
По произход (етиология) полиневропатиите могат да бъдат разделени на:
автоимунна (синдром на Miller-Fisher, парапротеинемична полиневропатия, паранеопластична полиневропатия, остра възпалителна аксонална полиневропатия, синдром на Sumner-Lewis);
наследствена (наследствена двигателно-сензорна невропатия тип I, синдром на Руси-Леви, наследствена двигателно-сензорна невропатия тип II, наследствена двигателно-сензорна невропатия тип III, наследствена двигателно-сензорна невропатия тип IV, невропатия с тенденция към парализа от компресия, порфирна полиневропатия) ;
метаболитни (диабетна полиневропатия, уремична полиневропатия, чернодробна полиневропатия, полиневропатия при ендокринни заболявания, полиневропатия при първична системна амилоидоза);
алиментарен (с дефицит на витамини В1, В6, В12, Е);
токсични (алкохолна полиневропатия, лекарствена полиневропатия, полиневропатия в случай на отравяне с тежки метали, органични разтворители и други токсични вещества);
полиневропатия при системни заболявания (системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит, саркоидоза, васкулит, синдром на Sjogren);
инфекциозно токсичен (дифтерия, след грип, морбили, паротит, инфекциозна мононуклеоза, след ваксинация, с борелиоза, пренасяна от кърлежи, с ХИВ инфекция, с проказа).
В хода на заболяването полиневропатията може да бъде:
остър (симптомите се проявяват в продължение на няколко дни или седмици);
подостра (симптомите се увеличават в продължение на няколко седмици, но не повече от два месеца);
хронична (симптомите на заболяването се развиват в продължение на много месеци или години).
Полиневропатия съгласно ICD-10
Според международната класификация на болестите от десета ревизия (ICD-10) полиневропатията е кодирана с код G60 - G64. Този клас съдържа имената на полиневропатии и други лезии на периферната нервна система. Видът на това заболяване се обяснява допълнително с допълнителен номер, например алкохолна полиневропатия - G62.1.
Кодиране на полиневропатия съгласно ICD-10
Код на ICD-10
Вид полиневропатия
Наследствена и идиопатична невропатия
Наследствена двигателна и сензорна невропатия (болест на Шарко-Мари-Зъб, болест на Dejerine-Sott, наследствена двигателно-сензорна невропатия I - IV, хипертрофична невропатия при деца, синдром на Руси-Леви, перонеална мускулна атрофия)
Невропатия с наследствена атаксия
Идиопатична прогресивна невропатия
Други наследствени и идиопатични невропатии (болест на Морван, синдром на Нелатон, сензорна невропатия)
Неопределена наследствена и идиопатична невропатия
Възпалителна полиневропатия
Синдром на Guillain-Barré (синдром на Miller-Fisher, остър пост-инфекциозен / инфекциозен полиневрит)
Други възпалителни полиневропатии
Възпалителна полиневропатия, неуточнена
Други полиневропатии
Полиневропатия поради други токсични вещества
Други уточнени полиневропатии
Полиневропатия, при заболявания, класифицирани другаде
Полиневропатия при инфекциозни и паразитни заболявания, класифицирани другаде (полиневропатия при дифтерия, инфекциозна мононуклеоза, проказа, сифилис, туберкулоза, паротит, лаймска болест)
Полиневропатия с новообразувания
Полиневропатия при други ендокринни заболявания и метаболитни нарушения
Недохранване полиневропатия
Полиневропатия при системни лезии на съединителната тъкан
Полиневропатия при други мускулно-скелетни нарушения
Полиневропатия при други заболявания, класифицирани другаде (уремична невропатия)
Други нарушения на периферната нервна система
Други нарушения на периферната нервна система
Причини за полиневропатия
Обща клинична картина на полиневропатиите
Както бе споменато по-рано, полиневропатиите могат да се проявят с двигателни (двигателни), сензорни (сензорни) и вегетативни симптоми, които могат да възникнат, когато е засегнат съответният тип нервни влакна..
Основното оплакване на пациентите с полиневропатия е болката. Тя може да има различен характер, но най-често срещаната е постоянна пареща или сърбяща болка или остра пронизваща или пронизваща болка. Естеството на болката при полиневропатия зависи от тежестта на патологичния процес, вида и калибъра на засегнатите влакна. Най-често болката при полиневропатии започва от най-дисталните (дистални) части, а именно от плантарната повърхност на краката.
При полиневропатиите можете да откриете и така наречения синдром на неспокойните крака. Този синдром е състояние, характеризиращо се с неприятни усещания в долните крайници, които се появяват в покой (по-често вечер и през нощта) и принуждават пациента да прави движения, които ги улесняват и често водят до нарушение на съня. Клиничните прояви на синдрома на неспокойните крака могат да бъдат сърбеж, остъргване, пробождане, спукване или натискане. Понякога може да има усещане за пълзене, тъпа или режеща болка, което най-често може да се появи в краката или дълбочината на краката.
Двигателните прояви на полиневропатия включват следното:
мускулна слабост (обикновено тетрапареза или долна парапареза);
мускулна хипотония (намалено мускулно напрежение или устойчивост на движение);
мускулна атрофия (загуба или загуба на жизненост);
тремор (треперене);
невромиотония (състояние на постоянно напрежение или мускулен спазъм);
фасцикулации (неконтролирани краткотрайни мускулни контракции, видими през кожата);
мускулни спазми.
Често вегетативните прояви с увреждане на периферната нервна система се пренебрегват от лекуващите лекари и не се признават като една от проявите на полиневропатия. При пациенти с увреждане на вегетативни влакна се наблюдават прояви на дисфункция на сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт, импотентност, нарушено уриниране, зенични реакции, изпотяване.
Основните клинични прояви на вегетативната невропатия са:
ортостатична хипотония (намаляване на кръвното налягане в резултат на промяна в положението на тялото от хоризонтално в вертикално);
нарушение на сърдечния ритъм;
нарушение на физиологичните дневни колебания в кръвното налягане;
постурална тахикардия (повишен пулс при изправяне и намален при връщане в хоризонтално положение);
латентна миокардна исхемия (увреждане на миокарда в резултат на намаляване или спиране на кръвоснабдяването на сърдечния мускул);
повишен риск от внезапна смърт;
дисфункция на хранопровода и стомаха;
дисфункция на червата (запек или диария);
увреждане на жлъчния мехур (стагнация на жлъчката, холецистит, холелитиаза);
нарушение на уринирането (затруднено изпразване на пикочния мехур, отслабване на пикочния поток, промяна в честотата на уриниране, задържане на урина);
еректилна дисфункция (невъзможност за развитие или поддържане на ерекция, ретроградна еякулация);
нарушения на изпотяването;
нарушение на инервацията на зениците.
Повечето полиневропатии се характеризират с преобладаващо засягане на дисталните крайници и възходящо разпространение на симптомите, което се състои в това, че краката са ангажирани преди ръцете. Всичко зависи от дължината на влакната, които участват в патологичния процес..
При някои полиневропатии, освен гръбначните нерви, могат да бъдат засегнати и някои черепномозъчни нерви, което в тези случаи може да има диагностична стойност.
Дисметаболитна полиневропатия
Диабетна полиневропатия
Тази патология се развива при пациенти със захарен диабет. Полиневропатията може да се развие при тази категория пациенти в началото на заболяването или много години по-късно. Почти половината от пациентите със захарен диабет могат да развият полиневропатия, която зависи от нивата на кръвната захар и продължителността на заболяването. Клиничната картина на диабетната полиневропатия се характеризира с усещане за изтръпване в I или III-IV пръсти на единия крак, а след това площта на скованост и сензорни смущения се увеличава, което води до чувство на изтръпване на пръстите на втория крак и след определено време покрива краката напълно и може да се издигне до нивото на коленете. В същото време трябва да се отбележи, че пациентите могат да изпитват болка, чувствителност към температура и вибрации, а с напредването на процеса може да се развие пълна упойка (загуба на чувствителност към болка).
Също така, диабетната полиневропатия може да се прояви чрез увреждане на отделни нерви (бедрена, седалищна, лакътна, околомоторна, тригеминална, отвлечена). Пациентите се оплакват от болка, сензорни смущения и мускулни парези, които се инервират от съответните засегнати нерви.
Болката при тази патология може да се увеличи, да стане непоносима и те обикновено са трудни за лечение. Понякога болката може да бъде придружена от сърбеж.
Основното условие за стабилизиране и регресия на проявите на диабетна полиневропатия, както и нейното предотвратяване, е нормализирането на нивата на кръвната захар. Трябва също да спазвате диета.
При диабетната полиневропатия широко се използват неврометаболични агенти като тиоктова киселина (600 mg интравенозно или перорално), бенфотиамин и пиридоксин (100 mg от всяко вещество през устата). Можете също така да използвате бенфотиамин, пиридоксин и цианокобаламин (съгласно схемата 100/100/1 mg интрамускулно).
Симптоматичното лечение включва корекция на болката, вегетативната дисфункция и физическо лечение и използването на ортопедични уреди за подпомагане на ежедневното движение на пациенти с диабетна полиневропатия.
За намаляване на болката се използва ибупрофен (вътре 400 - 800 mg 2 - 4 пъти на ден), напроксен (250 - 500 mg 2 пъти на ден). Когато се предписват тези лекарства на пациенти със захарен диабет, трябва да се внимава, като се имат предвид страничните ефекти върху стомашно-чревния тракт и бъбреците.
Предписват се и трициклични антидепресанти, като амитриптилин, имипрамин, дезипрамин (10 - 150 mg перорално) и други. Алтернатива на антидепресантите могат да бъдат антиепилептичните лекарства. Най-често предписваните лекарства са габапентин (900 - 3600 mg перорално) и карбамазепин (200 - 800 mg перорално). Тези лекарства могат да намалят тежестта на болката при диабетна полиневропатия.
При лечението на болка можете да използвате и немедикаментозни методи за лечение, като рефлексотерапия (метод за акупунктурно лечение), балнеолечение (лечение с къпане в минерални води), психофизиологична релаксация и други процедури. Трябва да се помни, че е необходимо нормализиране на съня, за което се препоръчват хигиенни мерки за сън.
В случай на нарушена координация на движенията и при наличие на мускулна слабост от особено значение са ранните мерки за рехабилитация, които включват терапевтични упражнения, масаж, ортопедични мерки и физиотерапия.
За да се коригира периферната автономна недостатъчност, се препоръчва да се спи на легло с висока табла, да се използват еластични чорапи, които покриват долните крайници по цялата дължина, да се добавя малко сол в храната, да не се променя рязко положението на тялото, умерена консумация на алкохол.
Уремична полиневропатия
Това заболяване се развива при хронична бъбречна недостатъчност с креатининов клирънс (скоростта на преминаване на кръвта през бъбреците) под 20 ml в минута. Хроничен гломерулонефрит, хроничен пиелонефрит, захарен диабет, вродени бъбречни заболявания (поликистоза на бъбреците, синдром на Фанкони, синдром на Алпорт) и други заболявания най-често водят до хронична бъбречна недостатъчност.
Нарушенията от периферната нервна система зависят от степента и продължителността на хроничната бъбречна недостатъчност. Увреждането от периферните нерви се придружава от парестезии в долните крайници, а след това при пациентите се присъединяват мускулна слабост и потрепвания на определени мускулни групи. Пациентите с хронична бъбречна недостатъчност могат също да имат нарушение на съня, умствено увреждане, нарушение на паметта, разсеяност, намалена концентрация и развитие на състояния на тревожност. В много редки случаи пациентите с уремична полиневропатия могат да имат остра отпусната тетраплегия (парализа на четирите крайника). Също така може да увреди зрителните нерви със загуба на зрение, отслабване на реакциите на зениците и подуване на зрителния диск..
Тежестта на полиневропатията намалява при редовна диализа. При леко заболяване диализата води до доста бързо и пълно възстановяване. Трябва обаче да се отбележи, че при тежка степен на уремична полиневропатия, лечението може да се отложи с няколко години. Понякога симптомите се влошават през първите няколко дни след започване на диализата, което предполага увеличаване на продължителността на диализата. Регресия на симптомите се наблюдава и след успешна бъбречна трансплантация в продължение на 6 до 12 месеца с пълно възстановяване. Понякога симптомите се подобряват с употребата на витамини от група В.
Паранеопластична полиневропатия (полиневропатия при злокачествени новообразувания)
При злокачествени новообразувания често може да се наблюдава увреждане на периферната нервна система. Паранеопластичната полиневропатия е част от паранеопластичния неврологичен синдром, който се характеризира с увреждане на централната и периферната нервна система, нарушено нервно-мускулно предаване и увреждане на скелетните мускули при пациенти с рак. Предполага се, че това състояние се основава на имунологични процеси, които се задействат от наличието на кръстосано реагиращи антигени в туморните клетки и нервната система..
Увреждането на периферната нервна система при злокачествени новообразувания може да бъде под формата както на подостра двигателна или сензорна невропатия, така и на хронична двигателна или сензорна невропатия, както и на автономна полиневропатия..
Най-често пациентите с паранеопластична полиневропатия имат обща слабост, загуба на усещане и загуба на дистални сухожилни рефлекси.
Клинично подострата двигателна невропатия се проявява чрез увеличаване на отпуснатата тетрапареза (по-силно изразена в краката, отколкото в ръцете), ранно развитие на амиотрофии (загуба на мускулна маса) и леко увеличение на протеина се наблюдава при лабораторно изследване на цереброспиналната течност. Фасцикулациите с тази форма на проява на болестта са минимални и няма чувствителни нарушения.
Подострата сензорна невропатия е най-често при дребноклетъчен рак на белия дроб. В повечето случаи нарушенията на периферната нервна система предшестват туморните признаци. В самото начало се наблюдават болка, изтръпване, парестезия в ходилата, които по-късно могат да се разпространят в ръцете, а след това и в проксималните крайници, лицето и багажника. В този случай се нарушава както дълбоката, така и повърхностната чувствителност. Сухожилните рефлекси падат рано, но не се наблюдават парези и мускулна атрофия.
Най-често срещаният тип паранеопластична лезия на периферната нервна система е подостра или хронична сенсомоторна полиневропатия. Този вариант на заболяването най-често се среща при рак на белия дроб или гърдата, но понякога може да изпревари клиничните им прояви с няколко години. Клинично при пациенти това състояние се проявява със симетрична слабост на дисталните мускули, нарушена чувствителност на стъпалата и ръцете и загуба на сухожилни рефлекси.
Полиневропатии, свързани с дефицит на някои витамини (с недохранване)
Тези полиневропатии са свързани с липсата на някои витамини, получени в процеса на хранене. Но трябва да се отбележи, че подобни нарушения на периферната нервна система могат да възникнат, когато процесът на абсорбция в стомашно-чревния тракт е нарушен или по време на операции на стомашно-чревния тракт..
В резултат на недостатъчно хранене може да се появи продължителна употреба на изониазид и хидралазин, алкохолизъм, дефицит на витамин В6 (пиридоксин). Клиничната картина на дефицита на витамин В6 се проявява чрез комбинация от полиневропатия с депресия, объркване, раздразнителност и кожни заболявания, които наподобяват пелагра. Лечението на тази полиневропатия се състои в прилагането на витамин В6. Докато приемат изониазид, лекарите препоръчват профилактичната употреба на пиридоксин, за да се избегне неговият дефицит (30-60 mg на ден).
Друг дефицит на витамини, при който може да се открие полиневропатия, е витамин В12 (кобаламин). Причините могат да бъдат пернициозна анемия (B12-дефицитна анемия), гастрит, стомашни тумори, хелминтиази и дисбиоза, небалансирано хранене, както и тиреотоксикоза, бременност и злокачествени новообразувания. Полиневропатията с дефицит на кобаламин има аксонален характер и засяга нервни влакна с голям калибър. Клинично първоначално чувствителността страда в дисталните части на краката, ахилесовите рефлекси падат рано, след това може да се развие слабост на мускулите на краката и краката. Също така, пациентите могат да получат такова вегетативно разстройство като ортостатична хипотония. На фона на анемия често могат да се развият неврологични нарушения, като умора, припадък, задух, бледност, а на фона на дисфункция на стомашно-чревния тракт се наблюдават диспепсия (лошо храносмилане), повръщане, диария (диария). За премахване на неврологични разстройства, както и за регресия на анемията, витамин В12 се прилага по схемата, определена от лекуващия лекар.
Полиневропатията може да се развие и на фона на дефицит на витамин Е и се характеризира клинично със загуба на сухожилни рефлекси, изтръпване, нарушена координация на движенията, отслабване на вибрационната чувствителност, както и миопатия, офталмоплегия и ретинопатия. Лечението на заболяването се състои в назначаването на високи дози витамин Е (първоначално 400 mg перорално 2 пъти на ден, а след това дозата се увеличава до 4 - 5 грама на ден).
Синдром на Guillain-Barré (остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия)
Синдромът на Guillain-Barré е рядко заболяване, при което имунната система на човек атакува собствените си периферни нерви. Този синдром може да засегне хора на всяка възраст, но най-често се среща при възрастни и главно при мъжете. При синдрома на Guillain-Barré могат да бъдат засегнати нерви, които контролират движението на мускулите или предават болка, тактилни усещания и температурни усещания.
Клинична картина
Синдромът на Guillain-Barré започва с обща слабост, треска и болка в крайниците. Основният отличителен белег на това състояние е мускулната слабост в краката и / или ръцете. Също така класическите прояви на заболяването са парестезиите в дисталните части на ръцете и краката, а понякога и около устата и езика. В по-тежките случаи се нарушава способността за говорене и преглъщане.
Също така пациентите се оплакват от болки в гърба, в раменния и тазовия пояс, парализа на мускулите на лицето, нарушение на сърдечната честота, колебания в кръвното налягане, загуба на сухожилни рефлекси, нестабилна походка, намалена острота на зрението, нарушения на дишането и други състояния. Тези симптоми са типични както за възрастни пациенти, така и за деца и новородени..
В зависимост от тежестта на клиничните прояви се различават следните видове синдром на Guillain-Barré:
лека форма на заболяването (минимална пареза, която не причинява затруднения при ходене);
форма на умерена тежест (нарушение на ходенето, ограничаване на пациента в движение и самообслужване);
тежка форма (пациентът е прикован на легло и изисква постоянна грижа);
изключително тежка форма (пациентът се нуждае от изкуствена вентилация поради слабост на дихателните мускули).
Синдромът на Guillain-Barré е класифициран в няколко клинични подтипа:
остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (класическата форма на синдрома на Guillain-Barré);
остра двигателно-сензорна аксонална невропатия;
остра моторно-аксонална невропатия;
Синдром на Милър-Фишър;
остра панавтономична невропатия;
стволов енцефалит на Bickerstaff;
фаринго-цервикобрахиален вариант (характеризира се със слабост в лицевата, орофарингеалната и цервикалната мускулатура, както и в мускулите на горните крайници);
остра черепна полиневропатия (участие само на черепните нерви в патологичния процес).
Диагностика на заболяването
В резултат на събирането на анамнеза (медицинска история) лекуващият лекар трябва да разбере за наличието на провокиращи фактори, например за някои заболявания или състояния. Те включват инфекции, причинени от Campylobacter jejuni, херпесни вируси (цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr), микоплазма, вируси на морбили, паротит (паротит) и HIV инфекция. Необходимо е също така да се изясни фактът на ваксинацията (срещу бяс, срещу тетанус, грип и други инфекции), хирургични интервенции, наранявания с всякаква локализация, приемане на каквито и да е лекарства и наличието на съпътстващи автоимунни и туморни заболявания (системен лупус еритематозус, лимфогрануломатоза).
По време на общ и неврологичен преглед на пациент, лекарят оценява общото състояние на пациента и неговата тежест, измерва телесната температура, теглото на пациента, проверява състоянието на кожата, дишането, пулса, кръвното налягане, както и състоянието на вътрешните органи (сърце, черен дроб, бъбреци и др.).
Задължителен момент при изследване на пациент със синдром на Guillain-Barré е идентифицирането и оценката на тежестта на симптомите на заболяването - сензорни, двигателни и вегетативни нарушения.
Неврологичният преглед включва следните аспекти:
оценява се силата на мускулите на крайниците;
рефлекторни изследвания;
се оценява чувствителността (наличието на участъци от кожата с усещане за изтръпване или изтръпване);
оценява се функцията на малкия мозък (наличие на нестабилност в изправено положение с изпънати пред себе си ръце и затворени очи, некоординирани движения);
оценява се функцията на тазовите органи (евентуално краткосрочна инконтиненция на урината);
прави се оценка на движенията на очните ябълки (възможна е пълна липса на способност за движение на очите);
извършват се вегетативни тестове за оценка на увреждането на нервите, които инервират сърцето;
оценка на реакцията на сърцето на внезапно покачване от легнало положение или на физическа активност;
оценка на функцията на преглъщане.
Лабораторните тестове за синдром на Guillain-Barré също са неразделна част от диагнозата на заболяването..
Лабораторните тестове, които трябва да се проведат със синдрома на Guillain-Barré, са както следва:
общ анализ на кръвта;
тест за кръвна захар (за изключване на диабетна полиневропатия);
биохимичен кръвен тест (урея, креатинин, ALT, ASAT, билирубин);
кръвен тест за вируси на хепатит и HIV инфекция (за изключване на полиневропатичен синдром при тези заболявания);
кръвен тест за вирусни инфекции (при съмнение за инфекциозен произход на заболяването).
Инструменталните изследвания при диагностицирането на синдрома на Guillain-Barré са:
радиологично изследване на гръдните органи (с цел да се изключат възпалителни белодробни заболявания или белодробни усложнения);
електрокардиограма (за откриване или изключване на автономни нарушения на сърдечния ритъм);
ултразвуково изследване на органите на коремната кухина (за откриване на заболявания на вътрешните органи, които могат да бъдат придружени от полиневропатия, подобна на синдрома на Guillain-Barré);
ядрено-магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък (за диференциална диагноза с патологии на централната нервна система и за изключване на лезии на нивото на цервикалното удебеляване на гръбначния мозък);
електронейромиография (изследователски метод, който помага да се определи функционалното състояние на скелетните мускули и периферните нерви).
По този начин е възможно да се разграничат задължителните и спомагателните критерии за диагностициране на синдрома на Guillain-Barré..
Задължителни критерии за поставяне на диагноза са:
прогресивна двигателна слабост в повече от един крайник;
потискане на рефлексите (арефлексия) в различна степен;
тежестта на парезата (непълна парализа) може да варира от минимална слабост в долните крайници до тетраплегия (парализа на четирите крайника).
Допълнителните критерии за диагностика на заболяването са както следва:
слабост, която се увеличава в рамките на четири седмици от самото начало на заболяването;
относителна симетрия;
леки сетивни нарушения;
симптоми на вегетативна дисфункция;
отсъствие на фебрилен период в началото на заболяването;
повишени нива на протеин в цереброспиналната течност;
нарушение на проводящата функция на нервите по време на заболяването;
липсата на други причини за увреждане на периферните нерви;
възстановяване.
Синдромът на Guillain-Barré може да бъде изключен, ако има признаци като асиметрия на пареза, персистиращи и тежки тазови нарушения, скорошна дифтерия, наличие на халюцинации и делириум, както и доказано отравяне със соли на тежки метали.
Лечение на синдрома на Guillain-Barré
Лечението на синдрома на Guillain-Barré е симптоматична терапия. Също така, трябва да се отбележи, че дори при минимална тежест на симптомите, има причина за спешна хоспитализация на пациента. Пациенти със синдром на Guillain-Barré трябва да бъдат приети в болницата в интензивното отделение.
За симптоматично лечение с повишаване на кръвното налягане на пациента се предписва нифедипин (10 - 20 mg под езика). За намаляване на тахикардия се използва пропранолол (начална доза от 20 mg 3 пъти на ден, а след това дозата постепенно се увеличава до 80 - 120 mg в 2 - 3 дози под контрола на кръвното налягане, сърдечната честота и ЕКГ). При брадикардия на пациент със синдром на Guillain-Barré се предписва интравенозен атропин (0,5-1 mg под контрола на ЕКГ и кръвно налягане и при необходимост приложението се повтаря след 3 до 5 минути). За да се намали болката, е необходимо да се прилагат аналгетици, нестероидни противовъзпалителни лекарства, като кеторолак (перорално веднъж в доза от 10 mg или многократно, в зависимост от тежестта на синдрома на болката, 10 mg до 4 пъти на ден), диклофенак (интрамускулно, еднократна доза - 75 mg, а максималната дневна доза е 150 mg). Предписва се също ибупрофен (1 - 2 таблетки 3 или 4 пъти на ден, но не повече от 6 таблетки на ден).
Остра полиневропатия
Полиневропатията не е нозологична форма. Клиничният синдром на полиневропатията възниква поради влиянието на различни причинно-следствени фактори и се характеризира с хетерогенни механизми на развитие на патологичния процес.
Невролозите на болница Юсупов определят причината за заболяването, локализацията и степента на увреждане на периферните нерви с помощта на съвременно оборудване от водещи световни производители.
За определяне на промените в тялото на пациента се използват най-новите лабораторни диагностични техники. Комплексната терапия на остри полиневропатии се провежда с най-ефективните и безопасни лекарства. Тактиката на лечение на пациенти, страдащи от тежка форма на остра полиневропатия, се обсъжда на заседание на експертен съвет с участието на професори и лекари от най-висока категория.
Причини и видове остри полиневропатии
Невролозите използват термина „полиневропатия“, за да дефинират разстройство на периферните нерви. В ежедневието хората използват думата „полиневропатия“.
Понастоящем са известни повече от 200 причини за полиневропатия. В зависимост от причината, причинила увреждането на периферните нерви, се различават следните видове полиневропатии:
инфекциозен;
автоимунен;
токсичен;
соматогенен;
наследствен.
Синдромът на полиневропатия може да се развие с дифузни заболявания на съединителната тъкан, синдром на малабсорбция, излагане на физически фактори. В зависимост от това коя част от периферния нерв е засегната, има 2 форми на полиневропатии: миелинопатия и аксонопатия. Клиничните прояви на аксонопатии и миелинопатии се различават според следните показатели:
скоростта на включване на мускулите в патологичния процес;
хода на патологичния процес;
особености на включването в процеса на сензорни, двигателни и вегетативни влакна.
Синдромите на отделни форми на остри полиневропатии имат свои собствени характеристики. Невролозите в болница Юсупов ги вземат предвид при поставяне на етиологична диагноза.
Диагностика на остри полиневропатии
Диагностиката на полиневропатиите се основава на данни от клинично наблюдение и неврофизиологични проучвания (електронейромиография, предизвикани потенциали и други диагностични методи). Освен това, невролозите понякога правят нервни и мускулни биопсии за хистологично изследване. За да се установи причината за острата полиневропатия, се извършват биохимични изследвания: тестове за откриване на токсини или тестове за индуцирани от токсини вторични ефекти. При бъбречна недостатъчност, захарен диабет, хипотиреоидизъм, хипогликемия, порфирия, лабораторните данни са неразделна част от диагнозата.
Синдром на полиневропатия може да се наблюдава при инфекциозни заболявания: дифтерия, ревматизъм, сепсис, паротит, хроничен тонзилит, СПИН, варицела. Най-честата форма на инфекциозна полиневропатия е дифтерийна полиневропатия. Симптомите на увреждане на нервната система могат да се появят от третия или четвъртия ден от заболяването или 2-3 седмици след изчезването на острите симптоми на дифтерия.
Синдромът на полиневропатия често се основава на автоимунен процес, когато се произвеждат антитела към гликолипиди и гликопротеини на миелиновата обвивка на периферните нерви. Когато имуноглобулините от клас G действат като автоантитела, възниква остра полиневропатия. Има 4 форми на имуно-медиирани полиневропатии:
остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (синдром на Guillain-Baré);
мултифокална двигателна невропатия с проводими блокове.
Острата автоимунна полиневропатия се развива в рамките на 3-4 седмици. Ако времето за формиране на синдром на полиневропатия не надвишава 6 седмици, при липса на ремисии и обостряния, това се нарича субакутни форми на заболяването. Хроничната форма на полиневропатия се диагностицира, ако времето за достигане на клиничния максимум надвишава 8 седмици.
Острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия често се проявява на възраст между 30 и 50 години. В 65% от случаите, за 1-3 седмици, развитието на синдром на полиневропатия се предшества от остри възпалителни заболявания, хирургични интервенции. В клиниката на заболяването водещи са периферните парализи с бързо изчезване на сухожилните рефлекси. Процесът обикновено е симетричен.
Понякога се появяват следните симптоми:
офталмоплегия (очна парализа);
птоза (увисване на горния клепач);
лицева диплегия;
слабост на диафрагмата.
В случай, че пациентите се нуждаят от интубация, лекарите от интензивното отделение извършват изкуствена вентилация на белите дробове с помощта на вентилатори от експертен клас.
Токсичните полиневропатии най-често имат характер на аксонална лезия. С продължаването на приема на токсина в организма се развиват подобни промени в невроните на гръбначния мозък, аксоните на кортикоспиналния и спиноцеребеларния тракт. Симетричната полиневропатия възниква с преобладаване на симптомите в долните крайници, които прогресират отдолу нагоре.
Лечение на остри полиневропатии
Лечението на остри автоимунни полирадикулоневропатии е насочено към намаляване на концентрацията на циркулиращите антитела и намаляване на тяхната активност. При остър синдром на Guillain-Barré пациентите в болница Yusupov се подлагат на плазмафереза в продължение на 7-14 дни и човешкият имуноглобулин се инжектира интравенозно. Прогнозата за остри форми на автоимунни полиневропатии е благоприятна.
За пациенти, страдащи от остра токсична полиневропатия, лекарите извършват детоксикация на тялото с помощта на интравенозно приложение на разтвори, които имат детоксикиращ ефект, и плазмафереза. Невролозите предписват витамини от група В, невротропни лекарства. При установяване на причината за увреждане на периферните нерви невролозите предписват етиотропно лечение. В случаите на заболявания на вътрешните органи се оптимизира терапията на основното заболяване, например захарен диабет.
В болница Юсупов невролозите извършват терапевтични мерки, насочени към различни патогенетични връзки на полиневропатията:
стимулиране на компенсаторни и възстановителни процеси;
възстановяване на проводимостта на възбуждане по нервните влакна;
корекция на нарушения на кръвообращението.
При лечението на заболявания на периферната нервна система се използват антихолинестеразни лекарства. Те имат подчертан ефект върху периферните холинергични синапси. При лечението на синдром на полиневропатия, в допълнение към стандартните антихолинестеразни лекарства (просерин, неостигмин метил сулфат), активно се използва антихолинестеразното лекарство ипидакрин. Предписва се в комбинация с невротропни лекарства и антиоксиданти..
Можете да се подложите на преглед и курс на комплексна терапия за остра полиневропатия, като уговорите среща с невролог, като се обадите в болница Юсупов. Невролозите, след като определят синдрома на полиневропатията, ще предписват съвременни лекарства, ще провеждат плазмафереза и ще използват немедикаментозни методи на терапия. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-добра е прогнозата за възстановяване на пациенти с остра полиневропатия..
Възпалителната полиневропатия е множествена лезия на нервните стволове, чийто субстрат е възпалителната реакция на автоимунен генезис. Проявява се с бързо или бавно прогресираща отпусната пареза с нарушение на чувствителността, понякога с увреждане на черепно-мозъчните нерви, парализа на дихателните мускули. Диагностиката се извършва с помощта на електрофизиологични изследвания, анализ на цереброспиналната течност, кръвни тестове и имунологични изследвания. Патогенетична терапия (глюкокортикостероиди, имуноглобулин G, плазмафереза, цитостатици) и симптоматична (болкоуспокояващи, антихолинестераза, липоева киселина, физиотерапия).
Възпалителната полиневропатия е възпалителен процес, който засяга едновременно няколко периферни нервни ствола. Възпалителното увреждане на нервите е предимно автоимунно и често е придружено от демиелинизация - разрушаване на миелиновата обвивка на нервите. Възпалителната полиневропатия включва няколко нозологии: остри и хронични възпалителни демиелинизиращи полиневропатии, серумна невропатия. Честотата е често срещана сред деца и възрастни. За възпалителни демиелинизиращи полиневропатии това е около 1,7 души на 100 хиляди от населението, въпреки че някои нетипични варианти са много по-рядко срещани - според някои данни до 2 случая на 1 милион от населението. Разпространението на серумна полиневропатия сред лица, получили хетероложни серуми, е на ниво 2-5%. Възпалителната полиневропатия от всякакъв тип е сериозно заболяване с риск от смърт или инвалидност, следователно търсенето на нови, по-ефективни методи за нейната терапия е една от приоритетните задачи на съвременната неврология и имунология.
Причини за възпалителна полиневропатия
Етиопатогенезата на възпалителните полиневропатии не е напълно изяснена. Повечето изследователи са склонни да разглеждат автоимунния процес като основен патогенетичен механизъм. В периневралните тъкани се наблюдават възпалителни периваскуларни процеси, активиране на макрофаги и натрупвания на мононуклеарни клетки. Антимиелиновите антитела се намират в кръвта, комплемента и имуноглобулините, отлагания на мембранолитични комплекси се откриват по периферните нерви. Развиващото се автоимунно възпаление води до отделяне и разрушаване на миелина с намаляване на дебелината на нервния ствол с почти 2 пъти. Резултатът е нарушение на проводимостта на нервните импулси, клинично изразено в двигателни и сензорни нарушения. В допълнение към демиелинизацията при биопсии на засегнатите периферни нерви, морфологично се определят множество възпалителни инфилтрати и разширяване на интратекалното пространство..
Характеризира се с остър дебют на фона на субфебрилно състояние. На преден план излизат двигателните разстройства - отпусната тетрапареза с различна тежест: мускулната слабост обхваща всички крайници и е придружена от мускулна хипотония и хипорефлексия на сухожилията. Половината от пациентите имат болка. С течение на времето се формира денервирана мускулна хипотрофия. Функциите на сфинктера обикновено не са нарушени. Възможни увреждания на черепните нерви (черепни нерви), лицевите мускули. Нарушенията на чувствителността не са чести във всички случаи. При 30% от пациентите се наблюдава пареза на дихателните мускули с дихателна дисфункция, изискваща механична вентилация.
Синдромът на Guillain-Barré е типичен пример за остра възпалителна полиневропатия. По-редките форми включват атипични и симптоматични. Първите се отличават с преобладаване на селективно увреждане на определени видове нервни влакна, в съответствие с което се разграничават автономни, двигателни, краниобулбарни, сензорни, AIDP. Атипичните форми включват също синдром на Fisher, който е комбинация от отпусната тетрапареза, окуломоторни нарушения (офталмоплегия) и атаксия. Симптоматични варианти на остра възпалителна полиневропатия могат да възникнат на фона на интоксикация и инфекциозни заболявания (например при дифтерия).
Има постепенно начало със симетрично развитие на отпусната пареза, придружена от сензорни нарушения. В някои случаи (около 15%) началото е по-остро, което позволява на някои клиницисти да считат CIDP за вариант на курса на синдрома на Guillain-Barré. В типичните случаи мускулната слабост се появява първо в краката и след това се разпространява в ръцете. Характеризира се с продължителна прогресия, отнемаща повече от 2 месеца. При тежки случаи, в пика на заболяването, има пълна неподвижност на пациента с парализа на дихателните мускули. Механична вентилация е необходима при приблизително 10% от пациентите. В 15% от случаите има поражение на FMN (тригеминален нерв, булбарна и / или окуломоторна групи).
Хроничната възпалителна полиневропатия може да има няколко варианта на протичане. При монофазния вариант клиничните симптоми, след достигане на пика на проявата си, частично или напълно регресират, без допълнителни обостряния или рецидиви. При прогресиращ ход се наблюдава постоянно постепенно или постепенно увеличаване на симптомите. До 30% от случаите на хронична възпалителна полиневропатия имат рецидивиращо-ремитиращ ход, при който рецидиви (периоди на нарастване и регресия на проявите) се редуват с временна стабилизация на състоянието - ремисия.
Атипичните форми на CIDP са представени от дистален вариант с лезии на предимно дистални периферни нерви, асиметричен вариант (синдром на Lewis-Sumner, мултифокална двигателна или сензорна невропатия), фокален вариант с лезии на отделни нервни стволове (например с клиника на брахиален плексит, неврит на няколко нерва на един крайник, лумбосакрален плексит), изолиран вариант със селективно участие на само сетивни или само двигателни нерви във възпалителния процес. Хронична възпалителна полиневропатия със симптоматичен характер може да се наблюдава при системни заболявания (периартерит нодоза, SLE, болест на Sjogren, системен васкулит), хронични инфекции (HIV, вирусен хепатит С, HTVL инфекция), онкопатология (хепатоцелуларен карцином, аденокарцином на дебелото черво), саркоидоза хроничен гломерулонефрит, ендокринна патология (хипертиреоидизъм, захарен диабет).
Серумна невропатия
Най-често се развива след ваксинация срещу тетанус. Дебютира след 7-10 дни от въвеждането на ваксината с болка в раменния пояс, треска и сърбящи обриви в областта на рамото като уртикария. От първите дни на заболяването се появява изтръпване на ръцете, след това слабостта на горните крайници постепенно се увеличава, по-силно изразена в техните проксимални части. По-голямата част от пациентите развиват атрофия на проксималните мускули на ръцете и мускулите на раменния пояс. В една четвърт от случаите се появява артралгия, в една трета - нарушения на чувствителността в зоната на инервация на аксиларния нерв. Лимфаденит се открива при 30% от пациентите.
Диагностика на възпалителна полиневропатия
Ключова характеристика на клиничната картина на възпалителната полиневропатия е поражението както на дисталните, така и на проксималните мускулни групи на крайниците, което дава възможност да се разграничи от полиневропатии с различен генезис: токсична, дисметаболитна (чернодробна, уремична, диабетна невропатия) и наследствена (болест на Refsum, нервна амистрофия на Шарко). Tut, синдром на Dejerine-Sott). Наличието на сензорни нарушения отличава възпалителната полиневропатия от заболявания на двигателните неврони (ALS, първична странична склероза, гръбначни амиотрофии) и първични мускулни лезии (миотония, миопатии). Вниманието на диагностиците трябва да бъде насочено към дисоциацията, която обикновено се наблюдава в клиниката на възпалителната полиневропатия между значителна мускулна слабост и лека мускулна атрофия..
Наред с клиничните признаци, електронейромиографията може да се използва за установяване на полиневрален тип лезия. Изследването включва най-малко изследване на медианния, лакътния, фибуларния и тибиалния нерви. Диагнозата на възпалителна полиневропатия се подкрепя от откриването на повишено съдържание на протеин и дисоциация на протеин-клетки при изследване на цереброспинална течност, получена с лумбална пункция. При OVDP съдържанието на протеин достига 5 g / l, дисоциацията на протеиновите клетки е по-изразена, може да се наблюдава лимфоцитоза, но концентрацията на лимфоцитите обикновено не надвишава 20 бр в 1 μl. При CIDP се наблюдава дисоциация на протеиновите клетки главно по време на началото и обострянето.
В острия възпалителен период в кръвта може да се появи левкоцитоза и ускоряване на СУЕ. Анализът за антитела към гликозиди няма специфичност и висока чувствителност. Въпреки това, при някои форми на възпалителна полиневропатия (синдром на Фишър, мултифокална полиневропатия) те могат да бъдат показателни. В трудни диагностични случаи невролозите прибягват до нервна биопсия, последвана от електронна микроскопия на лекарството, която разкрива характерни демиелинизиращи процеси. При някои пациенти с CIDP при ЯМР на мозъка се определят перивентрикуларни и подкоркови демиелинизиращи огнища, което показва разпространението на процеса на демиелинизация в централната нервна система.
Лечение на възпалителна полиневропатия
Терапията се състои от патогенетично и симптоматично лечение. Първата линия на патогенетичния компонент на лечението е глюкокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон), човешки имуноглобулин G и плазмафереза. Трябва да се отбележи, че в различните клинични случаи тези методи разкриват различна ефективност. Така че, при типичните форми на възпалителна демиелинизираща полиневропатия, кортикостероидната терапия показва добър резултат, в атипични случаи - лечение с имуноглобулин. В случай на серумна невропатия допълнително се предписват антихистамини.
Плазмаферезата причинява значително подобрение при 80% от пациентите и се използва в комбинация с кортикостероиди или имуноглобулин. Въпреки това, при мултифокална двигателна невропатия (MMN), плазмаферезата няма ефект и кортикостероидите могат да влошат тежестта на парезата; единствената терапия от първа линия е приложението на имуноглобулин. Лекарствата от втора линия са цитостатици (циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат). Използването им се препоръчва при липса на желаните резултати от терапия от първа линия. Циклофосфамидът успешно се използва за MMN.
Симптоматичният компонент на лечението може да включва антихолинестеразни лекарства (галантамин, ипидакрин, неостигмин), невропатични болкоуспокояващи (амитриптилин, прегабалин, габапентин), препарати от липоева киселина за чувствителни нарушения, механична вентилация при дихателна недостатъчност. За да се намалят двигателните дефицити и в периода на възстановяване са показани ЛФК, масаж и физиотерапия..
Прогноза за възпалителна полиневропатия
AFDP има предимно доброкачествен курс с почти пълно възстановяване в периода от няколко седмици до 12 месеца. Въпреки това, в някои случаи се развива тежка форма с пареза на дихателните мускули и риск от смърт. Смъртността е около 5%, случаите на персистиращи остатъчни симптоми - до 15%. С CIDP при условия на адекватно лечение се постига стабилизиране на състоянието при 70% от пациентите, пълно възстановяване - при 10-15%. Останалите 10-15% от случаите се характеризират с лоша реакция на терапия, стабилна прогресия или ремитиращ курс. Серумната невропатия, при своевременно започнато лечение, обикновено има благоприятна прогноза за възстановяване.
Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP) (информация за пациента)
"Хронично" означава, че заболяването има дълъг ход и симптомите могат да прогресират стабилно и да се повтарят. За да се установи диагноза хронична полиневропатия, трябва да минат повече от 8 седмици от момента на появата на първите симптоми. "Възпалително" означава "възпаление" като основен механизъм на увреждане на периферните нерви поради нарушение на сложното функциониране на имунната система, поради което това заболяване може да се нарече и "автоимунно". "Демиелинизиращ" - характеризира вида на увреждането на периферните нерви, при което основно страда миелиновата обвивка на нерва. "Полирадикулоневропатия" - означава, че патологичният процес обхваща повече от един нерв, както и корените на гръбначния мозък и сплитните стволове.
Колко често се среща това заболяване?
CIDP е доста рядко заболяване. Средното разпространение на пациентите с CIDP в света е средно до 0,81-1,90 случая на 100 000 души. Мъжете боледуват по-често от жените. CIDP може да дебютира на всяка възраст, дори в детска възраст, но пиковата честота настъпва в средната възраст - 40-50 години.
Какви са причините за развитието на болестта?
Причините за развитието на CIDP все още не са напълно изяснени. Резултатите от множество проучвания и ефективността на имуномодулиращата терапия обаче показват дисфункция на имунната система като ключова причина за развитието на заболяването. Имунната система е много сложен и хармоничен механизъм. Ключовите звена на имунната система са антитела, редица серумни протеини и бели кръвни клетки, левкоцити. Обикновено имунната система се бори срещу чужди агенти (протеини, вируси, бактерии). При редица заболявания (автоимунни заболявания) компонентите на имунната система погрешно започват да работят срещу собственото си тяло. Едно от тези заболявания е CIDP. В този случай се развива реакция срещу компонентите на периферната нервна обвивка, която се проявява под формата на специфични симптоми, характерни за CIDP.
Има ли рискови фактори за заболяването?
Респираторните вирусни заболявания, хирургичните интервенции, бременността, ваксинацията и други причини са описани като отключващи фактори, но все още не е доказана пряка връзка на горните фактори с развитието на болестта..
Възможно ли е да се наследи болестта?
Не. Има редица проучвания, които идентифицират гени, заподозрени в развитието на болестта. Все още обаче не е доказано участието им в риска от развитие на болестта при потомството..
Как се проявява CIDP и какви са особеностите на това заболяване?
CIDP е нарушение на периферните нерви. По-голямата част от патологичния процес включва така наречените „дебели“ нервни влакна, които имат дебел слой миелинова обвивка, която е целта за това заболяване. Тези влакна носят информация от мозъка и гръбначния мозък до нашата мускулно-скелетна система за двигателната команда и в обратната посока за положението на тялото в пространството, за да се осигури баланс. Следователно, най-честите симптоми са:
слабост в ръцете и краката
нестабилност при ходене
чувство на изтръпване на ръцете и краката
отслабване и намаляване на мускулния тонус
Точният механизъм на CIDP не е напълно изяснен поради сложността на имунните отговори и следователно симптомите и естеството на хода на заболяването могат да варират. Следователно се различават така наречените атипични форми на CIDP, които се различават донякъде от класическия ход на заболяването и могат да имат характеристики на прогноза и лечение. Диагностицирането на тези форми може да бъде трудно. Нетипичните форми на CIDP включват:
мултифокална форма на CIDP (синдром на Lewis-Sumner)
дистална форма на CIDP
чисто сензорни или чисто двигателни форми на CIDP
CIDP с остро начало
хронична имунна сензорна полирадикулоневропатия
Протичането на заболяването също може да бъде променливо - при някои пациенти могат да се развият тежки симптоми, водещи до инвалидност, при други - минимални неврологични нарушения; някои пациенти могат да получат чести обостряния, докато има случаи с единично обостряне в живота.
Въз основа на това, което бях диагностициран с CIDP?
Клиничният преглед от невролог е ключов при поставянето на диагнозата. Има критерии за заболяване, предложени от Европейската федерация на неврологичните общности през 2010 г. За да се потвърди диагнозата и да се изключат алтернативни причини за полиневропатия, обикновено се извършват редица лабораторни изследвания, както и инструментални методи за изследване. За съжаление, все още няма „златен“ диагностичен стандарт, който би могъл да сочи към „CIDP“ с висока точност. Поради това диагнозата често се поставя въз основа на клиничната картина и резултатите от изследването..
Ключовият инструментален метод за диагностициране на CIDP, както всяка полиневропатия, е електронейромиографията. Това е изследване на проводимостта на периферните нерви, използвайки къси електрически импулси, предавани по нерва. Стимулацията води до мускулна контракция, инервирана от изследвания нерв, която се записва от електрод.
Ако няма достатъчно данни за установяване на диагноза, може да се извърши допълнително ЯМР на плексуса, анализ на цереброспиналната течност, ултразвук на периферните нерви и в редки случаи биопсия на нерв. Един от критериите за правилността на диагнозата е подобряването на състоянието или спирането на прогресията на заболяването на фона на патогенетичната терапия.
Какви възможности за лечение има за CIDP??
До 80% от пациентите с CIDP се възползват от терапия, която модулира имунната система. Въз основа на големи проучвания за лечение на CIDP, следните възможности за лечение са доказали ефективността си:
глюкокортикостероидни лекарства
интравенозни препарати за човешки имуноглобулин
плазмафереза
Нито едно от известните понастоящем лекарства не лекува CIDP, само ви позволява да намалите активността на заболяването, да предотвратите по-нататъшно влошаване или обостряне и също така да намалите тежестта на симптомите. В допълнение, отговорът на лечението може да варира в зависимост от човек..
Всеки метод на лечение има своите плюсове и минуси, които се обсъждат от лекаря, като се вземат предвид всички индивидуални характеристики?
Глюкокортикостероидните лекарства (преднизолон, метилпреднизолон) се предписват под формата на таблетки и инфузии. Първо се избира висока доза въз основа на телесното тегло, което постепенно намалява с времето. Продължителността на приложението и големината на поддържащата доза зависят от тежестта на симптоматиката, скоростта на нейното прогресиране и отговора на лечението. Въпреки това, за да се оцени ефективността на лечението, продължителността на терапията трябва да бъде най-малко 12 седмици. Въпреки доказаната ефективност и относително ниска цена, лечението на GCS може да бъде свързано с редица странични ефекти - наддаване на тегло, гадене, безсъние, раздразнителност, обостряне на язвена болест, повишено кръвно налягане и нива на кръвната захар и намалена костна плътност. Следователно, заедно с основното лекарство, се предписва сложна терапия, за да се предотврати развитието на горните последици от лечението..
Препаратите за човешки имуноглобулин са сходни по ефективност с глюкокортикостероидите, но последните са много по-малко склонни да бъдат свързани с развитието на странични ефекти и следователно са по-безопасни. Може би основният недостатък на това лечение е високата му цена. Препаратите от човешки имуноглобулин се получават чрез пречистване на големи количества (> 10 000 L) човешка плазма (> 1000 донори), което ги прави скъпи. Лечението се състои в месечен курс на интравенозно приложение на лекарството. Курсът обикновено отнема 4-5 дни. В бъдеще честотата на приложение на лекарството може да варира в зависимост от неговата ефективност. Важен момент е изборът на лекарството. Необходимо е да се обърне внимание на основните му характеристики: лекарството трябва да е подходящо за интравенозна имунотерапия с високи дози, съдържанието на IgG трябва да бъде най-малко 95%, количествата IgA и IgM трябва да бъдат проследени. В този случай количеството IgA трябва да бъде ясно посочено в инструкциите, тъй като именно с този клас имуноглобулини е свързано развитието на алергични реакции.
Третият вариант на лечение е плазмафереза с голям обем. Този метод на терапия представлява събиране на плазма с патогенни антитела чрез катетър и заместването му със стерилни разтвори, протеинови разтвори и / или донорна плазма. Процедурата се повтаря около 5 пъти, обикновено през ден. Ефектът от това лечение продължава 3-4 седмици. Предвид своята сложност, този метод на терапия не се използва за продължително лечение и често е полезен в случай на бързо и / или тежко обостряне..
При някои пациенти, въпреки правилното лечение, болестта все още може да прогресира или да не бъде контролирана. В тези случаи се предписват имуносупресори (микофенолат мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклонални антитела (ритуксимаб). Назначаването на тези лекарства трябва да идва от лекар, който има опит в тяхната употреба, като се вземат предвид всички показания и противопоказания, последвано от внимателно проследяване на ефективността и безопасността на терапията.
Трябва ли да направя някакви промени в обичайния начин на живот?
Да. Има редица препоръки за пациенти с диагноза CIDP:
избягвайте всякакви вирусни и бактериални инфекции (респираторни вирусни, ентеровирусни заболявания и др.)
движете се повече - в случай на тежки двигателни нарушения, физическа рехабилитация, трудова терапия или подпомагащи помощни средства за ходене - ортези и др..
ограничете тютюнопушенето, консумацията на алкохол, което има отрицателен ефект върху кръвообращението, утежняващо хода на полиневропатията
изключете употребата на невротоксични лекарства, които влошават хода на полиневропатията
Внимателната грижа за краката е много важна, особено ако имате съпътстващ диабет. Необходимо е ежедневно да се инспектират краката за порязвания, мазоли, язви.
ядене на диета с ниско съдържание на мазнини, богата на зърнени храни, плодове и зеленчуци.
избягвайте продължително компресиране на крайниците
Какви са прогнозите за това заболяване?
Като цяло продължителността на живота не се различава от тази на хората без болестта. Ходът на заболяването може да бъде различен - може да настъпи с чести обостряния, да има бавно прогресиращ ход или да постигне стабилна ремисия с минимални клинични прояви. Навременното предписване на лечение, внимателното наблюдение на пациента и ефектите от терапията са изключително важни за прогнозата..
Ако имате симптоми на полиневропатия или сте диагностицирани с полиневропатия или CIDP, можете да се подложите на цялостен преглед в Центъра за заболявания на периферната нервна система на FGBNU NCH, където те ще ви помогнат да изясните диагнозата, да установите причините за увреждане на периферните нерви и да предпишете терапия, основана на доказателства..
Персоналът на Центъра за заболявания на периферната нервна система съветва пациентите амбулаторно в рамките на задължителната медицинска застраховка и на търговска основа.
ЗАПИС ЗА ПРИЕМ И ENMG / iEMG ПО МНОГОКАНАЛЕН ТЕЛЕФОН +7 (495) 374-77-76 +7 (985) 931-60-24
