Психични разстройства при множествена склероза

Групата на демиелинизиращите заболявания включва множествена склероза. Тази група включва и голям брой наследствени метаболитни заболявания. С последното демиелинизиращият процес е свързан с генетичен дефект в контрола на един или друг ензим и метаболитни нарушения, причинени от този дефект (ганглиозидози, болест на Kufs, болест на Гоше, болест на Niemann-Pick и др.), Водещи до тежка неврологична патология 1.

Множествената склероза като демиелинизиращо заболяване има редица характеристики на етиопатогенезата и клиничната картина (включително психични разстройства)

Ако заболяването се развива постепенно, на преден план излизат изразени астенични разстройства, придружени от намален фон на настроението или, напротив, еуфория с необяснимо чувство на благополучие, въпреки намаляване на професионалните възможности. Често има промяна в описаните афективни разстройства, незабавно забелязани от хората около тях.

Впоследствие в продължение на много години картината на състоянието е доминирана от нарушения на когнитивните функции, почти никога не достигащи степента на деменция, но в някои случаи, с напредването на заболяването, се появяват признаци на органичен психосиндром с по-нататъшното развитие на феномена на афективна инконтиненция под формата на насилствен смях или плач.

Множествената склероза също се характеризира с развитие на депресии, възникващи на различни етапи от хода на заболяването, а някои автори [Rabins PV, McMahon FJ, 1995] обръщат внимание на липсата на корелация между тежестта или обострянето на неврологичните симптоми и развитието на депресия, подчертавайки, че депресията, като правило, имат ендоморфен характер и наподобяват фази на маниакално-депресивна психоза.

Обръща се внимание на възможността за атипично развитие на множествена склероза, когато тя започва с психични разстройства. В случаи на остро начало на заболяването са възможни състояния на зашеметяващо, халюцинаторно объркване, делирни състояния, налудни идеи, а с постепенното развитие на болестта - истерични симптоми, капризност, раздразнителност, внушаемост, лабилност на настроението [Shternberg E. Ya, (1983]

Етиология и патогенеза Доскоро множествената склероза се считаше за инфекциозно-алергично заболяване и се предполагаше нейната вирусна природа. Понастоящем разбирането за етиологията и патогенезата на множествената склероза се основава на идеята за нейната многофакторност и полигенност. Под многофакторност се разбира значението на външните и генетичните фактори за развитието на демиелинизиращия процес. Полигенността означава участие на няколко генетични локуса във формирането на податливост към болестта [Gusev EY et al, 1997]. В патогенезата на заболяването водещото място принадлежи на имунопатологичните реакции, които включват много връзки на клетъчния и хуморалния имунитет (по-специално противовъзпалителни цитокини), които са предшествани от метаболитни нарушения на глията със смъртта на олигодендроцити - клетки, които произвеждат миелин [Zavalishin et al, 1997]. Ходът на заболяването с обостряния и ремисии с различна продължителност и неговата тежест се дължи на интензивността и локализацията на демиелинизиращия процес. На мястото на фокуса на демиелинизация се образува глиофизна плака. Понастоящем при диагностицирането на множествена склероза успешно се използват CT методи, по-специално MRI, които позволяват визуализиране на огнища на демиелинизация.

Лечението на множествена склероза е насочено главно към спиране на обострянията на заболяването и тяхната профилактика. В допълнение се използват симптоматични агенти, които включват психотропни лекарства, Основното място сред тях заемат антидепресантите (амитриптилин и др.).

Доскоро нямаше специфично лечение за множествена склероза. Използвани са противовъзпалителни лекарства, стероиди и др. В началото на 90-те години е създадена група превантивни лекарства, сред които основното място заема интерфероните. Те включват (3-ферон, който има ефект върху различни имунопатологични процеси (по-специално, инхибира производството на противовъзпалителни цитокини). В много страни по света са получени данни за неговото активно противорецидивно действие [Zavalishin I. A. et al., 1997], но информация за влиянието на (3-ферон върху психичната сфера все още не е налична.

Тъй като клиничната картина на множествената склероза е доминирана от неврологични разстройства, по-голямата част от пациентите се лекуват в неврологични болници.Психиатричната помощ обикновено се предоставя под формата на консултации. При множествена склероза в много случаи помощта на психолози и психотерапевти също е много полезна..

Прогнозата се определя изцяло от неврологичната картина на заболяването и характеристиките на протичането му.

Тези заболявания са описани в раздел II "Ендогенни органични заболявания" в глава 5 "Психични разстройства при органични заболявания с наследствено предразположение".

Невропсихологични нарушения при множествена склероза | Множествена склероза

Въпросът за психичните разстройства при множествена склероза отдавна не е получил подходящо отразяване в литературата. Междувременно тези нарушения заемат специално място в формирането на клиничната картина на заболяването, понякога са причина за диагностични грешки, и в това отношение привличат все повече внимание на изследователите през последните години. Тежестта и качествените характеристики на психичните разстройства при множествена склероза варират в много широк диапазон: от астеничен синдром до тежка деменция и психотични състояния. По този начин, според редица местни и чуждестранни автори, леки интелектуални увреждания се наблюдават при повече от половината от пациентите и 20-33% страдат от тежки психични разстройства. В някои случаи те са първият и / или доминиращ симптом на заболяването (O'Connor MG, 1994), оказват значително влияние върху работата на пациентите и ефективността на лечението, като често утежняват увреждането, но те не винаги се вземат предвид в практическата неврология, включително рейтинговите скали.... (Гусев Е. И., Демина Т. Л., Бойко А. Н., 1997).
Астеничният синдром - най-честият невропсихологичен синдром при множествена склероза, се характеризира със симптоми на обща слабост, бърза умора при умствено и физическо натоварване с умерена и умерена тежест, но за разлика от депресията, той не е придружен от чувство на отчаяние и безнадеждност. Астеничният синдром засяга до 80% от пациентите, 70% го изпитват почти ежедневно. В 22% от случаите тя сериозно нарушава жизнената дейност, независимо от тежестта на физическото увреждане на пациента, което води до увреждане. Структурата на астеничния синдром също включва явления на раздразнителна слабост, които се увеличават с продължителността на заболяването, тенденция към емоционални изблици. В същото време фонът на настроението е леко понижен или остава нормален. Всички пациенти имат определени нарушения на съня (във фазата на заспиване), повърхностен сън, чувство на слабост сутрин.
Тежестта на астеничния синдром в ранните стадии на заболяването се влияе значително от психогенните ефекти. В този случай се отбелязва не само увеличаване на отделните прояви на синдрома, но и появата на нови психопатологични явления. Най-често това са депресивни реакции с привкус на безпокойство. В рамките на астеничния синдром обаче подобни реакции са преходни, за разлика от депресивния синдром, където намаляването на фоновото настроение е доминиращо разстройство. По-често астеничните разстройства са предвестник на друго обостряне, но те могат да се появят независимо от проявата на неврологичната картина на заболяването..
Патогенезата на развитието на астеничен синдром при множествена склероза не е известна. Редица изследователи предполагат, че развитието му е свързано с нарушена нервно-мускулна проводимост в резултат на демиелинизация (Rolak LA, 1993). Други предполагат, че неговото развитие е предопределено от наличието на огнища на демиелинизация в премоторната и лимбичната зони, които са отговорни за мотивацията и двигателната готовност (Sudarski L, 1993). Освен това, въз основа на изследването на предизвиканите потенциали, е изразено мнение за възможното разпадане на невроналните процеси между оценката на стимулиращия ефект и активирането на двигателните програми (Litvan I, Grafman J, Vendrell P, Martinez JM, 1988). При сравняване на тежестта на астеничния синдром с MRI данни, повечето изследователи отбелязват, че пациентите с тежък астеничен синдром имат голяма площ на огнища на демиелинизация в бялото вещество на челните дялове, в сравнение с останалата част от групата пациенти.
Най-тежките, но редки клинични психични разстройства при множествена склероза включват полиморфни психотични състояния. Тези състояния могат да включват много широк спектър от психопатологични прояви - от фрагментарни измами на възприятието. Към ярки, понякога продължителни, психотични епизоди с полиморфни продуктивни симптоми. По-често от други такива пациенти погрешно се диагностицират с шизофрения. Отбелязва се, че в почти всички наблюдения има признаци на органично увреждане на нервната система. Причината за диагностични грешки в такива случаи е подценяването на неврологичните симптоми поради разпространението на психични разстройства или недостатъчно активни мерки за идентифициране на тези симптоми. Пациентите с остри психотични разстройства с множествена склероза имат значително по-голяма площ на перивентрикуларните огнища на ЯМР, главно в темпопариеталната област (Ron MA, Logsdail SJ, 1989), особено около темпоралния рог, в сравнение с група пациенти с множествена склероза със същата продължителност и тежест на заболяването (Feinstein A et al. 1992). Динамично проучване на метаболизма на глюкозата чрез PET и MRI изображения при пациент с остро развити груби поведенчески разстройства за период от 9 месеца показва прогресивно намаляване на метаболизма на челната и темпоралната кора двустранно, както и в областта на черупката, таламуса и хипокампуса, на фона на прогресивен растеж на огнища на демиелинизация ( ЯМР). Получените резултати предполагат, че развитието на психични разстройства може да се основава на нарушение на подкорковите невронални връзки (поради демиелинизация и последваща деафферентация), което е довело до влошаване на метаболизма на горните мозъчни области (Blinkenberg M, Rune K, Jonsson A et al, 1996).

Център за екстракорпорална хемокорекция

Център за екстракорпорална хемокорекция

Центърът за екстракорпорална хемокорекция и имунотерапия е специализиран в уникални терапевтични технологии, които позволяват постигане на успех при широк спектър от имунологични нарушения!

Болести, които лекуваме:

  • Автоимунни нарушения - използват се технологии за екстракорпорална хемокорекция и имунотерапия, които позволяват, използвайки физиологични имунни отговори, да се прекъсне активността на автоимунните процеси, без да се потиска активността на имунната система като цяло и без да се нарушава имунната защита на организма
  • Алергии и други имунни нарушения - извършва се ефективна корекция на съществуващите имунни нарушения
  • Хронични вирусни инфекции и бактериални инфекции - ние използваме методи на екстракорпорална хемокорекция и имунотерапия за коригиране на имунните нарушения и повишаване на антиинфекциозния имунитет
  • Онкологични заболявания - използват се технологии за екстракорпорална имунотерапия, позволяващи да се прекъсне имунната толерантност към туморни антигени и да се засили антитуморният имунитет

Методи на лечение

Технологии за екстракорпорална хемокорекция

  • автоплазма криомодификация
  • екстракорпорална антибиотична терапия
  • екстракорпорална имунофармакотерапия
  • инкубация на клетъчна маса с лекарства
  • вътресъдово лазерно облъчване на кръв
  • ултравиолетово облъчване на кръвта
  • озонотерапия

Технологии за екстракорпорална имунотерапия

  • Екстракорпорална противотуморна имунотерапия
  • Екстракорпорална антиинфекциозна имунотерапия
  • Екстракорпорална противовъзпалителна имунотерапия
  • Екстракорпорална регенеративна имунотерапия

След като определим естеството на съществуващите патологични нарушения, ние разработваме индивидуална програма за лечение на заболяването за всеки пациент. Лечението се извършва в режим на дневна болница или в специализирани отделения KB85.

Дневна болница

Въз основа на нашия медицински център можете да провеждате

лечение на различни заболявания в дневна болница. Този режим на лечение е особено важен за пациенти, които ценят времето си и не могат да бъдат разсеяни от работа дълго време. Курсовете за дневно болнично лечение се провеждат в удобни отделения с достъп до телевизор и интернет. В режим на дневна болница лекуваме заболявания в онези случаи, когато състоянието на пациента не изисква денонощен престой в болницата.

Болести, лекувани като дневна болница

Успехът в лечението на автоимунни заболявания до голяма степен се определя от новите подходи към патогенезата на автоимунните заболявания и новите методи за диагностика на тези заболявания

Психични разстройства при множествена склероза

Публикувано Понеделник, 15/10/2018 - 22:30

Множествената склероза (МС) е най-често срещаната хронична болест на централната нервна система (ЦНС) при младите хора, засягаща 1 на 1000 души в западните страни. МС е демиелинизиращо заболяване на централната нервна система; диагнозата МС изисква поне "две неврологични събития", съответстващи на демиелинизация в централната нервна система, които са разделени във времето и анатомично. Ранното начало (обикновено между 20 и 40-годишна възраст) и продължителността на заболяването водят до огромни индивидуални, семейни и социални проблеми, както и намаляване на качеството на живот и професионална дейност.

Множествената склероза се характеризира с променлив и непредсказуем ход със симптоми, които могат да включват слабост, загуба на зрение, уринарна инконтиненция, умора, когнитивни нарушения и разстройства на настроението. Депресията и тревожността, които са често срещани при множествена склероза, са свързани с неспазване на лечението. Известно е, че честотата на завършени самоубийства в популациите от пациенти с множествена склероза е висока (самоубийството може да бъде причина за смъртта на тези пациенти в 15% от случаите). Тревожните разстройства също са свързани със суицидни намерения и опити за самонараняване. Социалната изолация, историята на предишни опити за самоубийство и функционалното влошаване също изглеждат важни определящи фактори за суицидни намерения, но увреждането всъщност не е рисков фактор за самоубийство..

Фармакологичното лечение на множествена склероза включва кортикостероиди, интерферон-бета, глатирамер ацетат и имуносупресори. Кортикостероиди, използвани във високи дози за кратки курсове на лечение (14 дни)
острите рецидиви (обостряния) са придружени от невропсихиатрични странични ефекти, включително повишена активност (енергия), намален сън и симптоми на промени в настроението като лабилност на настроението, еуфория и депресивно настроение. Епидемиологичните проучвания показват 5-8% разпространение на невропсихиатричните странични ефекти от лечението с кортикостероиди.

По-голямата част (75%) от невропсихиатрични странични ефекти от кортикостероиди са в съответствие с афективен профил като мания и / или депресия. Манията е по-често от депресията. Психотични симптоми (по-специално халюцинации) са налице в половината от случаите. По-малко от 25% от невропсихиатричните странични ефекти имат симптоми, които се квалифицират като заблуди. Психотичните симптоми обикновено траят около седмица, докато афективните симптоми често продължават много по-дълго. Трябва да се отбележи, че краткосрочното лечение (14 дни) на пациенти с бронхиална астма с кортикостероиди показва умерени промени в настроението, които настъпват няколко дни след началото на лечението (3-7 дни) и се връщат към изходното ниво 10 дни след спиране на преднизон. Депресивните симптоми могат да се появят след първоначалното приложение на кортикостероиди, особено при продължителна употреба или при промени в дозата на стероидите. Съобщава се също, че когнитивният дефицит е свързан с краткосрочно лечение със стероиди. Лечението на невропсихиатрични странични ефекти включва постепенно намаляване на дозата на кортикостероидите и прилагане на антидепресанти или антипсихотици за облекчаване на симптомите. Според резултатите от изследването резултатът от такова лечение е положителен в повече от 90% от случаите..

Понастоящем одобрените за лечение лечения на множествена склероза включват глатирамер ацетат и интерферон (IFN) бета. Глатирамер ацетат не е свързан с невропсихиатрични странични ефекти. Има два вида IFN-бета, одобрени за лечение на множествена склероза.

IFN-бета 1а (Avonex, Rebif), прилаган интрамускулно седмично или месечно.

IFN-бета 1b (Betaseron) се прилага чрез подкожно инжектиране през ден. Страничните ефекти на двата интерферона 1a и 1b включват грипоподобни симптоми (треска и миалгии), повишена чернодробна функция и анемия.

Данните за риска от развитие на разстройства на настроението, свързани с употребата на IFN, са противоречиви. Няколко клинични проучвания съобщават за увеличаване на честотата на депресия при пациенти през първите два до шест месеца лечение с интерферон бета-1b и интерферон бета-1а, но това увеличение на честотата на депресия изглежда е по-свързано с нивата на депресия преди лечението. отколкото с интерферони (две рандомизирани контролирани проучвания показват, че депресията не е следствие от лечение с IFN-бета 1а).

Към днешна дата няма съобщения за психиатрични странични ефекти, свързани с двете нови фармакотерапевтични лечения за множествена склероза. Митоксантрон (Novantrone) е имуносупресивно лекарство, одобрено за лечение на вторични прогресивни, прогресивно-рецидивиращи и прогресивно-рецидивиращи форми на множествена склероза. Натализумаб (Tysabri) е моноклонално антитяло срещу интегрин-α4, което е одобрено от FDA през 2006 г. за лечение на пациенти с повтарящи се МС, които не са отговорили на предишни лечения или не могат да понасят други терапии за множествена склероза. Тъй като натализумаб увеличава риска от прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, това лекарство се предлага само чрез специална програма за ограничено разпространение и не се използва широко.

Структурата на психичните разстройства при пациенти с множествена склероза

Случаи на емоционални разстройства при пациенти с множествена склероза под формата на еуфория, намален емоционален контрол, маниакално-депресивни и тревожно-депресивни разстройства. Изясняване на фактора на пола за формиране на невропсихологични разстройства.

ЗаглавиеЛекарството
Изгледстатия
ЕзикРуски
Датата е добавена17.08.2013
размер на файла16,1 хиляди
  • вижте текста на произведението
  • можете да изтеглите произведението от тук
  • пълна информация за работата
  • целият списък с подобни произведения

Изпратете вашата добра работа в базата знания е проста. Използвайте формуляра по-долу

Студенти, аспиранти, млади учени, използващи базата от знания в своето обучение и работа, ще ви бъдат много благодарни.

Публикувано на http://www.allbest.ru/

Структурата на психичните разстройства при пациенти с множествена склероза

Нарушенията в психичната сфера при пациенти с множествена склероза (МС) са описани от момента на нейното изолиране като независима нозологична единица. За съжаление, на тези разстройства не е обърнато достатъчно внимание, въпреки че те са един от определящите фактори за тежестта на заболяването и състоянието на личностно-екологичната адаптация на пациента. При пациенти с МС се наблюдава екстремен полиморфизъм на психичните разстройства с широк спектър от психопатологични феномени - от невротични и личностни разстройства до психотични състояния и епилептиформен синдром [4, 6, 8, 11, 12, 28, 34, 51]. Обикновено последните не надхвърлят екзогенния тип реакция [6], въпреки че по-често обхватът на психопатологичните явления при пациенти от тази категория е ограничен до разстройства на емоционалната и интелектуално-мнестичната сфери.

В повечето от описаните случаи емоционалните разстройства при пациенти с МС са представени от еуфория, намален емоционален контрол, маниакално-депресивни и тревожно-депресивни разстройства, хипохондрични симптоми с различна тежест, с особено висок процент на хронична депресия (от 50 до 80% от анкетираните) и тревожно-фобични разстройства [ 3, 6, 10, 24, 32, 35, 53]. Имаше и висока честота на синдром на деменция (в 40-60% от случаите) и по отношение на невропсихологичните характеристики тази деменция донякъде прилича на подкорковата, различаваща се от последната по липса на подкоркови двигателни нарушения.

Направен е опит за изясняване на фактора на пола при формирането на невропсихологични разстройства. Нивото на депресия и тревожност при жените с МС е значително по-високо и не е имало разлики в интелигентността сред индивиди от различен пол. Следователно, наличието на депресия и тревожност при жените не може да се обясни с по-голямото запазване на интелектуалните функции. При мъжете по-често се наблюдава еуфория и леко намаляване на критиката към тяхното състояние [1], а хипохондричните разстройства се характеризират с постоянство и често имат ярко афективно оцветяване [10]. Нивото на невротизация при жени с МС е значително по-високо, отколкото в контролната група (здрави хора). Освен това те имат тенденция към формиране на невротични симптоми [7]. Тези данни показват влиянието на фактора на пола върху хода на МС и неговата тежест [1].

Беше разкрита определена корелация на нивото на стрес с продължителността и тежестта на заболяването, както и със стадия на процеса, което очевидно се обяснява с промяна в психологическите нагласи [2]. В ранните стадии на заболяването, особено през периода на обостряне, високото ниво на стрес при млади пациенти е свързано със съзнанието за комплекс за малоценност и опит по всякакъв начин да се отървем от него. С дълъг „опит“ и значителна тежест на заболяването, ниското ниво на стрес се обяснява с адаптация към „задънена улица“, в която са попаднали пациентите. Използвайки въпросника на Eysenk (N. J. Eysenk, 1964) A.V. Меринов и др. [9] установи, че 70% от пациентите с МС имат повишени индекси по скалата на невротизма; при 30% те са намалени, екстровертни са показатели при 35% от пациентите, интровертни - при 40%, безразлични - при 25%. Критична оценка по скалата на лъжите е извършена при 47,5% от анкетираните. Отбелязана е зависимостта на показателите от продължителността на заболяването: при лица с по-кратка продължителност на заболяването показателите по скалата на невротизма са значително по-ниски, а при по-голяма има тенденция към интровертност, а показателите на измама намаляват.

Разкрити са определени корелации на показателите с възрастта на пациентите: нивото на невротизъм при пациенти под 19-годишна възраст е 1,5 пъти по-ниско, отколкото при по-възрастните жени (над 28 години). При пациенти под 19-годишна възраст по-често се открива екстраверсия, над 29-годишна възраст - интроверсия, има тенденция към намаляване на средните стойности по скалата на лъжите. При жените с МС, с висше образование, в сравнение с тези без него, показателите за екстраверсия са значително по-високи, а показателите за невротизъм и лъжа не се различават значително [9]. Всяко обостряне на МС увеличава вероятността от различни степени на психиатрични разстройства и влошаване на съществуващите, въпреки че съществува възможност за чисто психотично начало на МС [18].

Психозите са рядка патология при МС. Те могат да се квалифицират като органични или, в редки случаи, като съвпадение на МС и ендогенна психоза. В същото време от общия набор от психози най-често се срещат циклоидни психози, които възникват в ранните стадии на заболяването [45].

Манифестацията на когнитивно увреждане при пациенти с МС е в по-голямата си част затруднено управление на емоциите, увреждане на краткосрочната и работната памет, намалена способност за умствена концентрация, затруднения в ориентацията и самоконтрол в текущите ежедневни и работни дейности. Често има проблеми с планиране на дейности, разрешаване на ситуации или проблеми, изискващи умствена гъвкавост и прогнозиране. Често има „липса на мотивация“ за действие или, обратно, неспособност да се „спре“, безразличие към социалните норми и като следствие възможността от непредсказуеми дисфорични изблици. При сравняване на когнитивните дефицити при пациенти с МС и пациенти с болест на Алцхаймер (АД) беше установено, че психичните разстройства при пациенти с АД са по-предсказуеми, отколкото при пациенти с МС, а когнитивната дисфункция, свързана с МС, почти никога не е толкова сериозна, колкото при болестта на Алцхаймер. Освен това при пациенти с МС скоростта на прогресия на увреждането може да се стабилизира [20].

Има различни мнения по отношение на връзката между тежестта на когнитивното увреждане и продължителността на заболяването, степента на неврологичен дефицит и характеристиките на хода на МС. W. Beatty et al. [13, 14, 15] подчертават много слабата връзка между продължителността на физическото увреждане при МС и интелектуалната дисфункция, определяща вероятността от поява на когнитивни проблеми при тези с минимално физическо увреждане и дори при тяхно отсъствие. S.M. Rao et al. [41, 42] не откриха връзка между когнитивните увреждания и продължителността на заболяването, депресията и употребата на лекарства, но откриха определена връзка между тях и състоянието на трудоспособността на пациентите. A. Vicens et al. [50], напротив, разкриват силна връзка между по-лошото представяне на тестове, насочени към изследване на когнитивните функции при пациенти с МС, с по-голяма продължителност на заболяването, високи нива на инвалидност по скалата EDSS и с прогресивен тип МС..

Оценката на интелектуалните увреждания при пациенти с МС също е силно противоречива. Честотата на възникване и откриване на отклонения в тази област варира, според различни автори, от 10 до 60% от общата популация пациенти с МС [3,37, 41,42], а интелектуалните проблеми са по-характерни за късните стадии на заболяването и се характеризират с доста бърза прогресия [ 37]. В същото време най-лошата прогноза по отношение на запазването на интелектуалната функция се наблюдава при пациенти с хронично прогресиращ ход на МС..

Бяха получени данни за наскоро открита и малко проучена област на аномалии при МС - така наречената „орална плавност“ или явлението „на върха на езика“ [16], при която при пациенти с компютър някои думи „отлитат от езика“ в разговор без достатъчно разбиране или дори без от тях.

Нарушения на мнестичната сфера също са описани при пациенти с МС. Разкрити сериозни нарушения на паметта (до 22% от пациентите с МС) [13, 14] и тяхната определена корелация с клиничните характеристики на субектите [48]. В същото време някои изследователи, при наличието на многоизмерна оценка на състоянието на пациента, отчитайки тежестта и връзката както на неврологични, така и на функционални аномалии, дават на увреждането на паметта една от доминиращите роли при увреждане при пациенти с МС [27].

От появата на методите за невроизобразяване е получена уникална възможност за сравнение на психичните разстройства, тяхното естество с локализация, размер на огнищата и общия обем на демиелинизация. Въпреки това са проведени малък брой проучвания в тази посока [8, 26, 30, 36, 39, 49], често групите от анкетираните са били малки и не са правени опити за идентифициране на широки корелации с данните на пълен клиничен и параклиничен анализ..

Произходът на широк спектър от психопатологични явления, открити при пациенти с МС, е свързан, според някои автори, с поражението на строго определени структури на централната нервна система. Според други говорим за дисфункция на мозъка като цяло и за трудностите при опитите да се припишат специфични когнитивни дефицити и психотични симптоми на фокалната церебрална патология при МС, още повече като се вземе предвид мултифокалната лезия на нервната система [3, 6, 22, 39, 40, 42, 44, 52]. Повечето изследователи са съгласни, че общите макроскопични и микроскопични увреждания са по-важни за формирането на невропсихологични дефицити при МС. М. Роварис и сътр. [43] в своите проучвания стигат до заключението, че броят на лезиите в корона радиата, инсула, хипокампус корелира с тежестта на когнитивното увреждане, а увеличаването на третата камера е показател за увреждане на паметта при пациенти с МС. Други автори също подчертават ширината на третата камера като оптимален индикатор за възможни интелектуално-мнестични нарушения [39]. S. Rao [39, 40, 42] отбелязва пряка връзка между степента на когнитивните дисфункции и техния тип с количеството и местоположението на лезиите на бялото вещество в мозъчните полукълба, растежа им с увеличаване на зоната, засегната от демиелинизация. Някои изследователи свързват психичните разстройства при пациенти с МС със специфична тема за мозъчното увреждане. Установена е интересна връзка между тежестта на деменцията и зоната на увреждане на мозъчното вещество с локализацията на огнища на демиелинизация главно в темпоралните лобове [3]. Б. Окуда и сътр. [33] описват значителни дефекти в психичната сфера при пациенти с МС с двустранни масивни лезии на бялото вещество на мозъка във фронталните, тилните дялове с разпространението на това увреждане на темпоро-теменните стави и атрофия на мозолистото тяло.

Т. Swirsky-Sacchetti et al. [46, 47], изследвайки вентрикуларно-мозъчния коефициент и обема на мозолистото тяло, както и размера и локализацията на общото мозъчно увреждане, стигна до заключението, че участието на фронталните дялове в процеса е придружено от нарушения в абстрактното проблемно мислене, паметта и появата на синдрома на върха на езика., а локализацията на огнища в лявата теменно-тилна област се комбинира със словесни дефицити и нарушение на комплекса от интегративно-визуални способности. G. Gonzales et al. [23] също така обръща внимание на факта, че ако огнища на демиелинизация се откриват главно в теменно-тилната област, това е придружено от значителна когнитивна дисфункция и сериозни личностни промени. Влошаване на краткотрайната памет - когнитивна дисфункция, при която ЯМР разкрива големи плаки във фронталния и теменния лоб и по-малки в перивентрикуларните области на тилната част. Беше отбелязано съвпадението на появата или увеличаването на психиатричните симптоми с появата на нови огнища на CT или MRI [52]. Lyoo I. K. et al. [29] обръщат внимание на факта, че пациентите с МС в психиатрична болница с афективни разстройства имат по-дълъг престой в болница, по-голям брой минали постъпвания в клиники за психично болни и по-тежка церебрална атрофия от пациентите с подобни психични разстройства. но не и страдащите от компютър.

Този преглед на литературата подчертава разнообразието от психопатологични симптоми, наблюдавани при пациенти с МС, наличието на различни гледни точки по отношение на техния произход и разкрива недостатъчно внимание към клиничните и параклиничните корелации на тези нарушения. Резултатите от изучаването на тези корелации могат да се използват за разработване на диагностични и прогностични програми, по-специално за определяне на възможността и времето за настъпване на обостряния на заболяването, обръщане на типа на заболяването от благоприятен към неблагоприятен, диагностика на МС в началото му. Също така е необходимо да се вземат предвид възможните психопатологични състояния при пациенти с МС при разработване на програми за социална и медицинска рехабилитация, използващи психотерапевтични техники и специфични схеми на лечение за този контингент пациенти..

емоционална склероза депресивна невропсихологична

Други невропсихиатрични разстройства при МС

Депресията при МС, според различни автори, се среща в 25–55% от случаите. Това може да бъде реакция на заболяване, независим симптом или страничен ефект от продължаващата терапия (например използването на бета-интерферони). Потвърждение за "органичния" произход на депресията е нейната значително по-висока честота при МС, отколкото при популацията и при други тежки увреждащи заболявания, като например амиотрофна странична склероза, мускулна дистрофия. Пациентите с МС с преобладаващо церебрални лезии имат депресия по-често от тези с гръбначни форми; по време на периоди на обостряне, депресията е много по-изразена, отколкото по време на периоди на ремисия; развитието на депресия при някои пациенти може да е явен признак на обостряне на заболяването. В същото време тежестта на депресията не корелира с продължителността и вида на хода на заболяването, със степента на инвалидност, както и с разпространението на патологичния процес според данните от ЯМР. Депресията може да се появи на всеки етап от МС и понякога е основната проява. При около 1/4 от пациентите депресията е толкова тежка, че нейната корекция изисква лечение от психиатър. Рискът от самоубийство на фона на депресия, особено в ранния стадий на МС, е няколко пъти по-висок от този в общата популация, което диктува необходимостта от неговата лекарствена корекция [1, 7, 24, 31, 29, 30]. Депресията може също да повлияе на когнитивните функции при МС, което трябва да се има предвид при лечението на пациента..

Тревожните разстройства при МС са изследвани в по-малка степен. Те се откриват при това заболяване, според различни автори, с честота до 40% и играят важна роля за влошаване на съществуващата дезадаптация на пациента и трудността на социалните контакти. Сред тревожните разстройства при МС са описани генерализирано тревожно разстройство, агорафобия, панически атаки, могат да се наблюдават смесени тревожно-депресивни разстройства [1, 7].

Алекситимия. Този термин се отнася до трудности във възприемането и вербализираното описание на собствените емоции и чувства на пациента. Появата на алекситимия е свързана с функционална асиметрия на мозъчните полукълба, относително отделяне на полукълбите, дисфункция на дясното полукълбо и лимбичната система. Доказано е, че алекситимията е тясно свързана с депресия [1, 7, 34].

Дълго време, започвайки от трудовете на J.-M. Sharko, се смяташе, че еуфорията е много характерна за пациентите с МС. Този симптом се описва като усещане за лекота, щастие, оптимистична перспектива за бъдещето, въпреки доста тежките прояви на болестта. Еуфорията по правило се появява само при продължителен ход на заболяването и много рядко в ранен стадий на заболяването. Честотата на еуфория при МС не надвишава 10–20%. Развитието на този симптом често се свързва с появата на когнитивно увреждане. Еуфорията се появява по правило при пациенти с тежки фокални симптоми и е следствие от демиелинизиращо мозъчно увреждане. При пациенти с тежка еуфория, според невроизобразяването (MRI), често се откриват вентрикуларни дилатации, огнища на демиелинизация в челните лобове, базални ганглии и лимбичната система [1, 7, 30].

Бурен смях и плач се срещат и при МС в около 10% от случаите, по-често в стадия на продължителна хронична прогресия на заболяването, при наличие на значителна инвалидност. Те се появяват в рамките на псевдобулбарен синдром и не са свързани с обостряне на МС, депресия, преморбидни личностни черти на пациента и психични заболявания в семейството. Силният смях и плачът са причинени от дифузно, двустранно увреждане на кортико-булбарните пътища, отговорни за емоционалния контрол, дясното полукълбо на мозъка и pons pons или връзките между средното дясно полукълбо и pons.

Острите психотични разстройства при МС са рядкост. Въпреки това, в 5-7% от случаите заболяването може да дебютира с развитието на психоза. Психичните разстройства, които са първата проява на МС, са склонни да регресират по-късно. По-често острите психози са проява на обостряне на МС. Описани са случаи, при които МС се проявява като изключително остра или хронична психоза без други неврологични симптоми. Психотичните разстройства при МС могат да варират от кратки епизоди до продължителни нарушения с продуктивни симптоми и делириум, което в някои случаи налага диференциална диагноза с шизофрения. Шизофрения-подобни състояния при МС се различават от истинската шизофрения по липса на фамилна анамнеза и психопатологични аномалии преди развитието на МС и по ниската ефективност на специфична невролептична терапия. При пациенти с МС с психотични разстройства, като правило, ЯМР разкрива голяма площ от огнища на демиелинизация, особено в темпоралния лоб и около темпоралния рог на страничните вентрикули. Отбелязана е и връзката между развитието на остри психози и образуването на масивни огнища на демиелинизация в теменните и темпоралните области или в хипокампуса [7, 17].

Промените в емоционалната и личната сфера при пациенти с МС налагат да се вземе предвид целия спектър от тези нарушения при избора на индивидуални методи за лечение и рехабилитация..

Умората е една от най-честите прояви на МС. В момента се приема следната дефиниция за умора при МС: субективно усещане за липса или липса на физическа и / или психическа енергия, която според мнението на индивида или тези, които се грижат за него, пречи на извършването на обикновени или желани дейности [27]. Пациентите описват умората като чувство на умора, загуба на енергия, чувство на изтощение и сравняват тези усещания с грипоподобно състояние. Според различни източници се среща при 75–90% от пациентите с МС, като превишава честотата на прояви като нарушена координация (73%), пареза (69%) и тазови нарушения (66%). В допълнение, умората може да бъде основната проява на обостряне или поява на МС [27, 31]. Умората може да има значителен ефект върху качеството на живот и състоянието на пациентите дори при липса на изразени фокални нарушения, включително утежняващи съществуващите симптоми на CR [4, 7, 11, 19, 24, 35]. Причините за развитието на умора както при МС, така и при други състояния все още не са добре разбрани. По всяка вероятност умората при МС е свързана с основните й патогенетични механизми - нарушена имунна регулация, възпаление и демиелинизация с нарушени подкорко-кортикални връзки..

Лечение. Няма специфично лечение за CR при МС. Понастоящем арсеналът на лекаря съдържа лекарства, които ефективно повлияват хода на МС, намалявайки честотата и тежестта на обострянията (глатирамер ацетат, лекарства с бета-интерферон), включително тези, придружени от влошаване на когнитивните способности. В същото време се обръща специално внимание на диагностиката на възможно най-ранния период от развитието на заболяването, включително чрез откриване на невропсихологични нарушения в ранните стадии на МС. Както показаха последните проучвания, съвременните имуномодулиращи лекарства, използвани за патогенетична терапия на МС, действащи главно върху възпалителния компонент на патологичния процес, вероятно също имат невропротективен ефект. В тази връзка се предполага, че тези лекарства могат да имат ефект върху когнитивната сфера. През последните години са проведени и се провеждат няколко изследвания на динамиката на CR на фона на имуномодулираща терапия..

И така, в едно от проучванията е показан положителен ефект върху когнитивната функция на 2-годишната употреба на интерферон бета-1а, прилаган интрамускулно - Avonex. Отбелязани са подобрения в паметта, скоростта на обработка на информация и способността за учене. Увеличение на когнитивния дефицит се наблюдава само при 19,5% от 83 пациенти, лекувани с лекарството, в сравнение с 36,6% от 83 пациенти в групата на плацебо [18, 34].

В проучване на S. F1echter et al. беше показано, че бетаферон - интерферон бета-1b има положителен ефект върху CF при 16 пациенти с надеждна рецидивираща МС, инвалидност по скалата EDSS от 3-4 точки и продължителност на заболяването от 6,2 ± 5,4 години [29].

В същото време употребата на глатирамер ацетат при 125 пациенти с рецидивиращо-ремитираща МС не води до значителни разлики в когнитивните параметри в сравнение със 126 пациенти, получавали плацебо. Възможно е липсата на положителен ефект на това лекарство върху когнитивните функции да се обясни с недостатъчния период на наблюдение [10, 34].

При лечението на депресия най-подходяща е комбинация от лекарства и психотерапия. През последните години използването на селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (флуоксетин, пароксетин, сертралин и др.) Се препоръчва все по-често при пациенти с МС при лечение на депресия, тъй като те нямат антихолинергични свойства. Трябва да се отбележи, че странични ефекти на антидепресантите с антихолинергична активност (амитриптилин, имипрамин) при пациенти с МС могат да се появят дори при малки дози от тези лекарства. Няма лечение за еуфория, но не се изисква, тъй като този симптом по правило не създава значителни проблеми за пациента и семейството му, а дори улеснява живота на пациентите [3, 7, 30].

Корекцията на умората изисква комбиниран подход - в допълнение към медикаментозната терапия е изключително важно да продължите активен начин на живот и да правите дозирани физически упражнения. Избраното лекарство е амантадин (мидантан, симетрил). В повечето случаи достатъчна доза е 100 mg / ден, понякога са необходими 200 mg. Селегилин се използва също в доза от 5 mg. Доказано е също така, че мидантан има положителен ефект не само върху патологичната умора, но и върху някои компоненти на когнитивния дефицит: използването му в продължение на 4 седмици. в доза от 200 mg / ден. доведе до подобряване на показателите за внимание [1, 7, 22].

Левкодистрофии

Левкодистрофиите са група заболявания, характеризиращи се с дифузна дегенерация на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък. Те се основават на генетично обусловено нарушение на метаболизма на миелина с последващото му разпадане. По правило клиничните прояви на повечето миелинопатии се наблюдават още в детска възраст и се характеризират с доста бърза прогресия с развитието на летален изход в детска или юношеска възраст. Съществуват обаче редица заболявания, които могат да започнат в по-късна възраст, което може да изисква диференциална диагноза на техните прояви, включително CR с MS..

Х-свързаната адренолевкодистрофия е свързана с недостатъчна функция на надбъбречната кора и се характеризира с активна дифузна демиелинизация на различни части както на централната, така и на периферната нервна система. При това заболяване основният метаболитен дефект е натрупването на дълговерижни наситени мастни киселини в тъканите. Масивна демиелинизация, както е показано от ЯМР, може да се наблюдава не само перивентрикуларно, но и в подкорковото бяло вещество, мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначния мозък. Болестта обикновено се развива при момчета на възраст между 3 и 15 години и се характеризира с рецесивен модел на наследяване, свързан с пола. Има обаче случаи с настъпване в по-зряла възраст (през третото, четвъртото или дори шестото десетилетие от живота). Клинично, в допълнение към доста бързо прогресиращата деменция, която се характеризира със симптоми на субкортикално-фронтална дисфункция, психотични разстройства, прогресиращо зрително и слухово увреждане, конвулсивни синдроми, нарастваща слабост в краката, полиневропатични сензорни увреждания ("чорапи" и "ръкавици") се отбелязват, нарушения на координацията. За разлика от МС, характерна е фамилна анамнеза, непрекъснато прогресиращ ход на заболяването, намаляване на нивата на адреналин в кръвта и повишаване на концентрацията на дълговерижни мастни киселини [6, 28, 29].

Начало в по-късна възраст може да се отбележи с метахроматична левкодистрофия, причинена от нарушение в обмена на сулфатиди. Типът наследяване е автозомно-рецесивен (хромозома 22). Това заболяване принадлежи към групата на складовите заболявания. При него фокална демиелинизация се отбелязва в мозъчните полукълба, по-рядко в мозъчния ствол и малкия мозък. Характерен биохимичен дефект е увеличаването на отделянето на сулфатиди с урината. Определянето на активността на арилсулфатаза А в левкоцитите в урината и периферната кръв е от диагностична стойност. Биопсията на периферните нерви разкрива метахроматични натрупвания в Schwann клетки и макрофаги.

CR при метахроматична левкодистрофия се появява в началото на заболяването, като правило, в началото в зряла възраст, докато дебютът с двигателни нарушения е характерен за детските и юношеските форми. Когнитивните увреждания могат да се проявят под формата на нарушения на паметта, зрително-пространствени функции. Възможно е и наличието на апатия и подобни на шизофрения нарушения. Деменцията като цяло няма някакви специфични характеристики и не се различава съществено по природа от тази при МС и други демиелинизиращи заболявания. Въпреки това се среща много по-често от МС, характеризира се с постоянно прогресиращ ход и често е придружен от психотични състояния и халюцинации. Освен това в клиничната картина на това заболяване се отбелязват пареза, атаксия, хиперкинеза (тремор, атетоза) и атрофия на зрителните нерви. Наличието на допълнителни симптоми, като глухота, мускулна атрофия и периферна невропатия, които са много нехарактерни за МС, помага да се разграничи заболяването от МС [6, 7, 21, 29].

Описана е късна форма на суданофилна левкодистрофия на Peliceus-Merzbacheras с началото на заболяването през второто десетилетие от живота. Късните форми на тази левкодистрофия често имат благоприятен ход, което причинява значителни трудности при диференциалната диагноза с МС. В същото време такива характеристики на клиничната картина като прогресивно нарастващи координационни нарушения, спастична пареза, когнитивни нарушения, които могат да варират в своите прояви от недеменционни форми до деменция, често са изключително подобни на тези при прогресиращи форми на МС. Тежкото демиелинизиращо мозъчно увреждане при тези пациенти е придружено от намаляване на съдържанието на естери на холестерол в кръвта [6, 26, 29].

Болестта на Krabbe е автозомно-рецесивно заболяване (хромозома 14) с намаляване на концентрацията на галактоцереброзидаза в левкоцитите и наличие на обширни огнища на демиелинизация в мозъка. Според ЯМР в режим Т2 тези огнища се откриват главно в фронтотемпоралните области, полуовалния център и перивентрикуларно. Доста рядко това заболяване може да започне в зряла възраст (до 51 години) с прогресивна спастична пареза, атаксия, атрофия на зрителния нерв, нарушения на преглъщането и невропатия, последвано от развитие на преобладаващо фронто-субкортикална деменция [29].

Симетрични огнища на демиелинизация във фронталния и теменния лоб на мозъка могат да бъдат открити при рядка дисмиелинопатия - болест на Александър. Болестта може да започне на всяка възраст. Преди това се смяташе за ненаследствен, но според скорошни проучвания е установена мутация в гена на глиалния фибриларен протеин, но ДНК диагностика на тази мутация понастоящем не е налична. При това заболяване глюколипидите се натрупват в миелина вместо галактолипиди и цереброзиди, което води преди всичко до увреждане на глиалните клетки. Когато се появи в зряла възраст, болестта може да наподобява МС в ремитиращия си ход, псевдобулбарен синдром и спастичност, но развитието на фронтална деменция е по-бързо и по-често. Точната диагноза може да бъде потвърдена само от данни от биопсия [6, 29, 37].

Широко разпространеното демиелинизиране на подкорковото бяло вещество в централната нервна система се забелязва и при подостър склерозиращ паненцефалит, който се среща главно при деца и млади хора и е причинен от продължителното запазване на вируса на морбили в организма (вж. "Невроинфекциозни болести").

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се описва като независима бавна вирусна инфекция, причинена от паповируси и възникваща на фона на различни състояния на имунодефицит, най-често на фона на имунни нарушения при ХИВ инфекция (вж. "Невроинфекциозни заболявания").

По този начин CRs играят значителна роля в клиничната картина на МС и други демиелинизиращи заболявания. Като се има предвид значителното влияние, което когнитивните и емоционално-афективните разстройства оказват върху качеството на живот на пациентите с МС, на настоящия етап става очевидно, че е необходимо да се анализира целия спектър от тези разстройства при индивидуалния подбор на методи и оценка на ефективността на лечението и рехабилитацията на пациентите, както и при оценката на динамиката на заболяването..

Литература

1. Алексеева Т.Г., Бойко А.Н., Батишева Т.Т. и др. Когнитивни и емоционално-личностни промени при множествена склероза / В книгата: "Множествена склероза и други демиелинизиращи заболявания." Изд. Е. И. Гусева, И. А. Завалишина, А. Н. Бойко. - М.: Миклош, 2004. - с. 199–216.

2. Алексеева Т.Г., Бойко А.Н., Гусев Е.И. Спектър на невропсихологични промени при множествена склероза // Zhurn. неврол. и психиатрия. - 2000. - No 11. - С. 15–20.

3. Гусев Е.И., Батишева Т.Т., Бойко А.Н., Маневич Т.М. Корекция на невропсихологични разстройства при множествена склероза / В книгата: "Множествена склероза и други демиелинизиращи заболявания." Изд. Е. И. Гусева, И. А. Завалишина, А.Н. Бойко. - М.: Миклош, 2004. - С. 508-516.

4. Касаткин Д.С., Спирин Н.Н. Възможни механизми за формиране на синдром на умора в клиниката на множествена склероза // Zhurn. неврол. и психиатрията им. С. С. Корсаков. - 2006. - Бр. 3. - С. 87–91.

5. Мелничук П.В., Щулман Д.Р. Инфекциозни заболявания на нервната система / В книгата: "Болести на нервната система." Изд. Н. Н. Яхно. - 4-то изд. - М.: Медицина, 2005. - Т. 1. - С. 371–379.

6. Спирин Н.Н., Бойко А.Н., Пизова Н.В. и др. Диференциална диагноза на множествена склероза и други демиелинизиращи заболявания / В книгата: "Множествена склероза и други демиелинизиращи заболявания." Изд. Е. И. Гусева, И. А. Завалишина, А.Н. Бойко. - М.: Миклош, 2004. - С. 281–309.

7. Schmidt T.E., Yakhno N.N. Множествена склероза. - М.: Медицина, 2003. - 639 с.

8. Яхно Н.Н., Дамулин И.В., Мешкова К.С. и др. Когнитивни и емоционални разстройства при множествена склероза при пациент с хидроцефалия // Nevrol. журн. - 2003. - No 2. - С. 30–35.

9. Amato M., Ponziani G., Pracucci G. et al. Когнитивно увреждане в началото на множествената склероза: модел, предиктори и въздействие върху ежедневието при 4-годишно проследяване // Арх. Неврол. - 1995. - кн. 52. - С. 168-172.

10. Amato M., Zipoli V. Клинично управление на когнитивното увреждане при множествена склероза: преглед на текущите доказателства // Int. MS J. - 2003. - Vol. 10. - С. 73–83.

11. Bakshi R., Shaikh Z.A., Miletich R.S. и др. Умората при множествена склероза и нейната връзка с депресията и неврологичната инвалидност // Mult. Склер. - 2000. - кн. 6 (3). - С. 181–185.

12. Barak Y., Achiron A. Ефект на интерферон бета-lb върху когнитивните функции при множествена склероза // Eur. Неврол. - 2002. - кн. 47. - С. 11-14.

13. Beatty W. W., Goodkin D. E., Monson N. et al. Когнитивни нарушения при пациенти с рецидивираща ремитираща множествена склероза // Пак там. - 1989. - кн. 46. ​​- No 10. - С. 1113-1119.

14. Blinkenberg M., Rune K., Jensen C. V. et al. Критичният мозъчен метаболизъм корелира с натоварване с лезия MR1 и когнитивна дисфункция при множествена склероза // Неврология. - 2000. - кн. 54. - С. 558-564.

15. Boudineau M., Deloire M., Bonnet M. et al. Когнитивната жалба маркер ли е за когнитивно увреждане при ранни рецидивиращо-ремитиращи множествена склероза? // Множествена склероза. - 2003. - С. 133.

16. Camp S., Stevenson V., Thompson A. et al. Когнитивна функция при първична прогресивна и преходна прогресивна множествена склероза. Контролирано проучване с ЯМР корелати // Мозък. 122. - С. 1341-1348.

17. Файнщайн А. Клиничната невропсихиатрия на множествена склероза. - Cambridge University Press, 2000. - 204 с.

18. Fisher J., Priore R., Jacobs L. et al. Невропсихологични ефекти на интерферон бета-ла при рецидивираща множествена склероза // Ann. Неврол. - 2000. - кн. 48. - С. 885–892.

19. Fisk J.D., Pontefract A., Ritvo P.G., Archibald C.J., Murray T.J. Въздействието на умората върху пациенти с множествена склероза // Can. J. Neurol Sci. - 1994. - кн. 21. - П, 9-14.

20. Flechter S., Pollak L, Vardi J., Rabey J. Тестът за сортиране на потенциал P-300 и карта на Wisconsin при пациенти с множествена склероза, лекувани с интерферон бета-lb: открито, перспективно едногодишно проучване Представено на конгреса: 2003: 13-ти ENS, Истанбул.

21. Geiselmann V. Метахроматична левкодистрофия: скорошни научни разработки // J. Child Neurol. - 2003. - кн. 18. - С. 591-594.

22. Geisler M., Sliwinski M, Coyle P. et al. Ефектите на амантадин и пемолин върху когнитивното функциониране при множествена склероза // Арх. Неврол. - 1996. - кн. 53 - С. 185-188.

23. Glanz B., Holland C., Amunwa E. et al. Превалени и модел на когнитивно увреждане при ранна множествена склероза // Множествена склероза. - 2003. - С. 132.

24. Johnson S., Guldrun L., DeLuca J., Korn L., Natelson B. Ефектите на умората върху невропсихологичните показатели при пациенти със синдром на хронична умора, МС и депресия // Appl. Невропсихол. - 1997. - кн. 4. - С. 145-153.

25. Kesselring J., Klement U. Когнитивни и афективни смущения при множествена склероза // J. Neurol. - 2001. - кн. 248. - С. 180-183.

26. Koeppen A. H., Robitaille Y. Pelizaeus-Merzbacher болест / J. Neuropathol. Опит Неврол. - 2002. - кн. 61. - С. 747–759.

27. Krupp L.B. Умора при множествена склероза: Ръководство за диагностика и управление // Demos Medical Publishing, 2004.

28. Kumar A J., Rosenbaum A. E., Naidu S. et al. Адренолейкодистрофия: корелационна МР образна диагностика с КТ // Рентгенология. - 1987. - кн. 165. - С. 497-504.

29. Mendez M.F., Cummings J.L. Разни синдроми на деменция / В: "Деменция: клиничен подход". - 3-то изд. - Филад.: Бътъруърт Хайнеман, 2003. - С. 527-521.

30. Minden S.L., Schiffer R.B. Афективни разстройства при множествена склероза. Преглед и препоръки за клинични изследвания // Арх. Неврол. - 1990. - кн. 47. - С. 98–104.

31. Pepper C. M., Krupp L. B., Friedberg F. et al. Сравнение на характеристиките на невропсихиатрията при синдром на хронична умора, множествена склероза и тежка депресия // J. Neuropsychiatry Clin. Невроски. - 1993. - кн. 5. - С. 200–205.

32. Rao S. M., Leo G. J., Bernadin L. et al. Когнитивна дисфункция при множествена склероза. I. Честота, модели и прогнозиране // Неврология. - 1991. - кн. 41. - С. 685–691.

33. Rao S. M., Leo G. J., Bernadin L. et al. Когнитивна дисфункция при множествена склероза. II. Въздействие върху заетостта и социалната функция // Неврология. - 1991. - кн. 41. - С. 692–696.

34. Шифър Р.Б. Деменция при множествена склероза / В: "Наръчник за вторични деменции". R. Kurlan (Ed.). - Ню Йорк: Тейлър Франсис, 2006. - С. 119-131.

35. Schwid S.R., Covington M., Segal B.M., Goodman A.D. Умора при множествена склкроза: Сегашно разбиране и бъдещи насоки // J. Rehab. Рез. Развитие. - 2002. - кн. 39.-P. 211-221.

36. Tsolaki M, Drevelegas A., Karachristiani S. et al. Корелация на деменция, невропсихологични и ЯМР находки при множествена склероза // Деменция. - 1994. -Vol. 5. - С. 48–52.

37. Walls T.J., Jones J.R. A., Cartidge N. et al. Болест на Александър с образуване на фибри Розентал при възрастен // J. Neurol. Неврохирургия. Психиатрия. - 1984. - кн. 47. - С. 399-403.

38. Zivadinov R., Sepcic J., Nasuelli D. et al. Лонгитуидално проучване на мозъчната атрофия и когнитивните нарушения в ранната фаза на рецидивиращо-ремитираща множествена склероза // J. Neurol. Неврохирургия. Психиатрия. - 2001. - кн. 70. - С. 773-780.

39. Zunt J.R., Tu R.K., Anderson D.M. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, представяща се като свързана с човешки имунодефицитен вирус тип 1 (HIV) деменция // Неврология. - 1997. - кн. 49. - No 1. - с. 263-265.

Тумори на мозъка

При мозъчни тумори тежестта на CR може да варира от MCI до MCI и деменция. Колкото по-изразено е увреждането на когнитивните функции, толкова по-лоша е прогнозата по отношение на възстановяването на когнитивния дефект след хирургично лечение..

Когнитивното увреждане може да бъде първата и / или най-важната проява на бавно нарастващите фронтални или темпорални мозъчни тумори. Те могат да имат клинична картина, подобна на невродегенеративните заболявания. Важността на откриването на CR в тези случаи и диагностицирането на невроонкологично заболяване като причина за съществуващите нарушения е очевидна.

Изследването на CF в динамика често дава възможност за по-точна оценка на развитието на невроонкологично заболяване, като заедно с невроизобразяващите данни е един от най-важните критерии за прогресирането на туморния процес. Също така невропсихологичното изследване дава възможност да се анализира развитието на странични ефекти от химиотерапията и лъчетерапията, срещу които е възможно развитието на хронична левкоенцефалопатия, придружена от когнитивни нарушения [11, 12, 16, 18].

Един от основателите на изследването на CR при локални мозъчни лезии, включително тумори, е A.R. Лурия [6, 7]. Именно изследването на нарушения на висшите кортикални функции на човек с локални мозъчни лезии е основа за изследване на структурно-функционалната организация на МВ и се превръща в основата на съвременната невропсихология..

Епидемиология. Разпространението на CR в мозъчните тумори варира в зависимост от местоположението на тумора, степента на неговата злокачественост и скоростта на прогресия. По този начин при интравентрикуларните менингиоми той е 29%, а при глиомите, особено тези, развиващи се в области на мозъка, които са стратегически важни за когнитивните функции, може да достигне 90% [8, 9, 15].

Патогенеза. Една от основните характеристики на мозъчните тумори е, че те се развиват в тясно ограничено пространство на черепната кухина и следователно рано или късно водят до увреждане както на съседни на тумора, така и на отдалечени части на мозъка. Директното компресиране или разрушаване поради инфилтрацията на мозъчната тъкан от тумора причинява появата на локални (първични, фокални) симптоми. Дисфункцията на мозъчните структури относително близо до тумора, която се появява поради оток, локални хемодинамични нарушения и други причини, води до появата на допълнителна група симптоми, така наречените симптоми в квартала. Често се формира порочен кръг от причинно-следствени етапи в патогенезата на мозъчната смърт. Мозъчният оток, заедно с увеличаване на туморната маса, причинява повишаване на вътречерепното налягане и появата на различни видове дислокации, което от своя страна влошава кръвоснабдяването и увеличава отока. Тъй като тези явления нарастват, симптомите могат да се появят „на разстояние“, по-специално симптоми на интерстициални мозъчни области, отдалечени от тумора, както и церебрални симптоми, развиващи се в резултат на дифузен мозъчен оток, генерализиране на хемодинамични нарушения и развитие на вътречерепна хипертония [4, 5, 7, 10]... Това разделение на симптомите е много произволно, тъй като например често е трудно да се направи разлика между местните симптоми и симптомите „в съседство“. Този подход към интерпретацията на симптомите обаче е препоръчителен за оценка на динамиката на заболяването, ефективността на лечението и при поставяне на локална диагноза. За да се опише клиничната картина на туморите, най-често се използва леко опростено разделяне на съществуващите симптоми на първични (фокални) и вторични (церебрални) симптоми..

По този начин, CR с тумори може да бъде проява както на фокални, така и на мозъчни симптоми. Локализацията, хистологичният характер, скоростта на растеж и размера на тумора, неговият ефект върху околните райони, ликвородинамичните и хемодинамичните нарушения са от голямо значение в тяхната патогенеза [1, 4].

Клиника и диагностика. Подострото начало на заболяването е най-типично за мозъчните маси. Въпреки това, при бавно нарастващи тумори е възможно дълъг, хроничен ход в продължение на много години. Характерът и прогресията на CR, в зависимост от локализацията на процеса в такива случаи, може да наподобява в своето протичане различни невродегенеративни заболявания на мозъка (болест на Алцхаймер, фронтотемпорална дегенерация и др.). Следователно, във всички случаи на клинично подозирана диагноза на невродегенеративен процес, особено при тежки когнитивни и поведенчески разстройства, е желателно да се проведе невроизобразително проучване..

Фокалното увреждане на мозъка води до увреждане на една или повече когнитивни функции. В този случай CR може да се комбинира с други фокални неврологични симптоми или да бъде единствената проява на тумор. Определени разлики в реда на поява на симптомите се откриват при конвекситални (обикновено екстрацеребрални) тумори и дълбоко разположени тумори. Изпъкналите тумори се характеризират с първоначално преобладаване на симптомите на „дразнене“ на мозъчната кора, например епилептични припадъци, над симптоми на „загуба“ (пареза, сензорни нарушения, афазия, апраксия, агнозия) и доста селективна, локална лезия на мозъчните области, съседни на тумора. При глиоми със същата локализация по-често се наблюдава обратната картина при разпространението на симптомите и по-често срещания характер на съществуващите нарушения, дори при малки размери на тумора [4, 13]. Колкото по-значима е функционалната роля на засегнатата област на мозъка, толкова по-бързо туморът се проявява с клинични симптоми. Сравнително бързото прогресиране на CR е важен знак за разпознаване на тяхната невро-онкологична природа..

Основните прояви на тумори на челните дялове на мозъка са дисрегулация на доброволната активност (изпълнителни функции), както и емоционални и поведенчески разстройства. Поражението на премоторните части на фронталната кора води до разпадане на двигателните програми, нарушения на сложните двигателни умения. Туморите, засягащи зоната на Broca (задните части на долната челна извивка на лявото полукълбо при десничарите), могат да се проявят като еферентна двигателна афазия или речеви нарушения с явленията „спонтанна реч“, т.е. „фронтална динамична афазия“ според A.R. Лурия. Поражението на дорзолатералните части на фронталната област води до нарушения в сложни когнитивни процеси, които изискват внимание и последователно превключване от един етап на активност към друг. Клинично това се проявява с трудности при започване на когнитивна дейност (брадифрения), инерция, „засядане“ на един или друг етап от програмата, проявяващо се под формата на многократни действия (персеверации). Поражението на медиобазалните части на фронталната област се проявява клинично чрез импулсивност, намаляване на усещането за разстояние, дезинхибиция на примитивните стремежи и безкритичност към състоянието на човека. Депресията е по-често при пациенти с тумори в левия фронтален лоб, докато еуфорията е по-честа при лезии на десния челен лоб. В допълнение, пациентите с тумори във фронталната област могат да имат аспантанност, емоционално безразличие, апатично-абуличен синдром и в краен случай акинетичен мутизъм. В същото време клиничните емоционални и поведенчески разстройства често могат да излязат на преден план, което може да изисква диференциална диагноза с психиатрични заболявания. При тумори на фронталната локализация, обикновено по-рано, отколкото при тумори на париеталната и тилната област, се наблюдават симптоми на вътречерепна хипертония и мозъчен оток [2, 4, 7, 13].

Основните невропсихологични признаци на тумори в теменния лоб и теменно-тилната област са нарушено възприемане на пространствените отношения и пространствената ориентация. В същото време по правило страдат както възприятието на пространството (гнозис), така и пространствената практика (пространствен апрактодиагностичен синдром) [7]. Най-простият невропсихологичен тест за откриване на отклонения в пространствените функции е тестът за чертане на часовника (вж. Приложение 7). При десничарите поражението на долните части на левия париетален лоб на кръстовището с темпоралния лоб може да се прояви като речеви нарушения с трудности при именуване на обекти (амнестична афазия), отчитане на нарушения. Увреждането на лявата теменно-тилна област се характеризира с нарушение на зрителната памет, особено запаметяване на изображения със сложна пространствена организация. Като цяло, фокалните симптоми на увреждане на теменния лоб се появяват доста рано поради важната му функционална роля. Дислокацията и клинообразуването на мозъка се развиват по-късно, отколкото при туморите на темпоралния лоб [4]. С поражението на тилната част се появява нарушение на интегралното възприемане на визуални образи (визуални агнозии), при което се отбелязва невъзможността за комбиниране на отделни впечатления в визуални образи.

При тумори на лявата темпорална област има нарушения на слухово-речевата памет, учебните процеси. Обикновено тези нарушения се съчетават с речеви нарушения от типа на сензорна или амнестична афазия с различна тежест, понякога има нарушения на слуховия гнозис. Нарушенията на слухово-речевата памет се проявяват по време на директно възпроизвеждане при липса на смущаващи ефекти и се засилват значително със забавено възпроизвеждане известно време след намесата (разсейване на вниманието при изпълнение на друга задача). Споменът за житейски събития, като правило, не страда [2]. За диагностициране на тези нарушения е препоръчително да се използват невропсихологични тестове за запаметяване и възпроизвеждане на списък с думи (включително теста "5 думи", виж Приложение 9). Също така характерни симптоми на тумори с времева локализация са сложни (обонятелни, зрителни, слухови, вкусови) халюцинации, вероятно развитие на психоза. Туморите на тази локализация се характеризират с ранно развитие на симптоми на дислокация и тенторно участие на мозъка. Двустранното участие на темпоралните лобове в туморни лезии на мозъка може да доведе до развитието на елементи на синдрома на Kluver-Bucy (гностични нарушения, хиперметаморфоза, хиперсексуалност, емоционални смущения, липса на срам и страх) [4, 13].

Средните тумори на стволова диенцефална локализация водят до значителни нарушения на паметта за текущи събития с относително запазване на паметта за отдалечени събития, наличие на конфабулации (фалшиви спомени), т.е.развитие на синдром на Корсаков. Това се случва в случаите, когато са засегнати медиалните ядра на таламуса, телата на бозайниците и връзката на тези структури с хипокампуса. Този синдром често се наблюдава при тумори на третата камера, глиоми на темпоро-париеталните части на дясното полукълбо. Структурата на синдрома включва следните варианти на нарушения на паметта: фиксираща амнезия - не помнене на текущи събития; ретроградна амнезия - липса на спомени за събитията, предшестващи началото на заболяването; антероградна амнезия - за периода след началото на заболяването. Това се характеризира с еуфория, анозогнозия. С очевидна безпомощност пред другите, пациентът може да се смята за здрав. Често се наблюдават груби нарушения на възприемането на пространството и времето. Също така, при тумори с тази локализация може да има смущения в будност, намалена активност и инициативност, епизоди на объркване с дезориентация на място и време, развитие на разстройства, подобни на шизофрения, хипомания. Участието на хипоталамуса в патологичния процес може да бъде придружено от развитие на хиперфагия или анорексия, прекомерна сънливост, нарушения на терморегулацията, ендокринни нарушения [1, 3, 13].

Също така, CR може да се развие при някои паранеопластични неврологични синдроми - състояния, причинени от увреждане на нервната система от автоантитела, които кръстосано реагират с антигени на туморни и нервни клетки. Тези синдроми са доста редки, много по-често развитието на неврологични симптоми, включително CR, е свързано с прякото въздействие на тумора, метастази с опортюнистични инфекции, както и с усложнения от лечението. Най-честите форми на лезии на ЦНС с клинични признаци на CR са паранеопластичен енцефаломиелит, лимбичен енцефалит. Лимбичният енцефалит се характеризира с груби мнестични разстройства, халюцинации, епилептични припадъци, възбуда и афективни разстройства. Най-често това състояние се развива на фона на дребноклетъчен рак на белия дроб [5, 13].

Прогресията на мозъчните тумори с развитието на мозъчен оток и вътречерепна хипертония се проявява чрез добавяне на церебрални симптоми. По време на периода, в който състоянието на пациента остава относително компенсирано и няма признаци на прогресивно увреждане на съзнанието и жизнени нарушения, невропсихологичните изследвания вече могат да разкрият промяна в характера на съществуващите когнитивни нарушения. Това, заедно с други клинични прояви (промени в очното дъно, несигурни, по-често сутрешни главоболия, които могат да бъдат придружени от повръщане в разгара на болката и др.), Може да бъде ранен признак за бавно прогресираща вътречерепна хипертония. Добавянето на церебрални нарушения води до патологична промяна в динамиката на когнитивните процеси, появата на признаци на тяхната патологична инерция. В същото време се отбелязва нарушение на времевите параметри на когнитивната дейност - времето за реакция на външни дразнители се увеличава и се наблюдава общо забавяне на всички когнитивни процеси. Способността да се поддържа концентрацията на вниманието, необходимо за работа, намалява за необходимото време, трудности при влизане 34 35363738Следващ ⇒

Общи условия за избор на дренажна система: Дренажната система се избира в зависимост от естеството на защитената.